肺動脈口狹窄病因
本病是常見的先天性心臟病的一種是由於胚胎期發育異常所致。但也可能存在繼發性的肺動脈口狹窄則是由於其它疾病所引起如胎兒宮內感染也可以引起本病本病的病理生理改變如下：
一病因
各類肺動脈口狹窄其胚胎發育障礙，原因不一在胚胎髮育第6周動脈乾開始分隔成為主動脈與肺動脈。在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節並向腔內生長繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣如瓣膜在成長過程發生障礙三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發育的同時心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部）如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄另外胚胎髮育過程中第6對動脈弓發育成為左右肺動脈其遠端與肺小動脈相連線近端與肺動脈乾相連如發育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈乾狹窄。
二病理改變
肺動脈口狹窄脈動脈總乾可呈現狹窄後梭形擴大常可延伸至左肺動脈肺動脈總乾明顯大於主動脈。
漏斗部狹窄 呈現兩個類型：第一類為隔膜型狹窄在圓錐部下方右心室流出道形成一個室上嵴壞蛋壁束間的纖維肌肉隔膜把右心室分隔成為大小不一的兩個心腔其上方壁薄稍為膨大的漏斗部稱為第三心室下方為肌肉肥厚的右心室二者間隔膜中心有一個狹窄的孔道大小約在3～15mm之間這類隔膜型狹窄常與動脈瓣膜狹窄同時共存稱為混合型狹窄第二類為管道型狹窄主要表現為右心室流出道壁層瀰漫性肌肉肥厚形成一個較長的狹窄心腔通道這類型狹窄常伴有肺動脈瓣環和肺動脈總乾發育不良故無肺動脈狹窄後擴大。
三生理改變
肺動脈口狹窄症狀體徵
一臨床表現
兩肺表現肺淤血及肺動脈高壓征二體徵
多數病人發育良好主要體徵是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音向左頸部或左鎖骨下區傳導雜音最響亮處可觸及收縮期震顫雜音強度，因狹窄程度血流流速血流量和胸壁厚度而異肺動脈瓣區第2心音常減弱分裂漏斗部狹窄的病人雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處強度較輕肺動脈瓣區第2心音可能不減輕有時甚至呈現分裂。
重度肺動脈口狹窄病人因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起在心前區可捫及抬興趣樣衝動感三尖瓣區因三尖瓣相對性關閉不全在該處可聽到吹風樣收縮期雜音當心房內血流，出現右向左分流時病人的口唇及四肢指(趾)端可出現紫紺筆杵狀指(趾)。
鑑別診斷
（一）心房間隔缺損輕度肺動脈口狹窄的體徵心電圖表現與心房間隔缺損頗有相似之處
（二）心室間隔缺損漏斗部狹窄的體徵與心室間隔缺損甚為相似要注意鑑別（參見本章第三節"心室間隔缺損"）
（三）先天性原發性肺動脈擴張本病的臨床表現和心電圖變化與輕型的肺動脈瓣狹窄甚相類似鑑別診斷有一定困難右心導管檢查未能發現右心室與肺動脈收縮期壓力階差或其它壓力異常同時又無分流而X線示肺動脈總乾弧擴張則有利於本病的診斷
（四）法樂四聯症重度肺動脈口狹窄伴有心房間隔缺損，而有右至左分流出現紫紺的病人（法樂三聯症）需與法樂四聯症相鑑別
