疾病概述
進行性多灶性白質腦病是一種罕見的亞急性脫髓鞘腦病，多數於某種嚴重疾病基礎上發生。
發病年齡多在50～70歲。通常發生在原先患白血病、淋巴瘤、癌症、系統性紅斑狼瘡、獲得性免疫缺陷綜合徵（AIDS，愛滋病）、其他慢性疾病或長期接受免疫抑制劑的病人。
起病表現提示大腦半球多灶、不對稱損害。緩慢發展的視覺缺陷（以同向偏盲為常見）、精神改變和運動症狀。大部分病人起病後3～6個月內死亡。腦脊液通常正常。腦電檢查有瀰漫或局灶異常。腦CT掃描在腦白質有不能增強的低密度灶。MRI更敏感示T2加權高信號改變。
PML總是發生於細胞免疫反應缺陷的病人。對PML病人腦組織用電子顯微鏡的研究，發現少支膠質細胞記憶體在由大量乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成的包涵體。從PML病人腦組織先後分離到的病毒絕大多數為JC病毒。
簡介
進行性多灶性白質腦病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML） 是一種少見脫髓鞘疾病。多發生於機體免疫狀態低下時，或接受免疫治療及愛滋病患者。
病因與發病機制
PML的病原是乳多空病毒科JC與SV-40病毒，屬DNA病毒。JC病毒一般潛伏在腎臟，人尿中可排出感染性病毒顆粒。在機體免疫機能低下時，機體對病毒感染的敏感性增加，或使原潛伏病毒再度增殖，以不同途徑播散入腦。
病理
PML為廣泛脫髓鞘損害，主要病變在大腦半球白質，可累及腦幹與小腦，罕見侵犯脊髓。肉眼可見大腦有不同程度萎縮，切面上有病灶大小與損害程度差別較大。鏡檢可見主要是脫髓鞘改變，以大腦半球腦白質最顯著，呈多灶性脫髓鞘區。病灶區周圍可見異常的少突神經膠質細胞，核巨大、深染，內有嗜酸性包涵體。在大片病灶中可見奇特的巨大星形膠質細胞，多核呈有絲分裂相，核明顯腫大，內有包涵物，系乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成。病灶區缺乏血管變化，無炎症反應。
臨床表現
本病是少見病，文獻報告病例數尚不多，但遍布世界各地。40-60歲為高峰年齡段。單獨發病者甚少，多數在機體免疫機能低下時，如慢性淋巴細胞白血病、淋巴肉瘤、結核、惡性腫瘤，腎移植或其他疾病使用免疫抑制劑，以及愛滋病患者最易致病。亞急性起病，神經系統症狀在數天至數周內發生，偏癱、失語、視野缺損、皮質盲、共濟失調、構音障礙，智慧型進行性下降至痴呆，精神退縮呈精神紊亂狀態，最終昏迷，併發症死亡。病程中極少有癲癇發作與小腦性共濟失調，一般病程3-6個月。
病理生理
PML為廣泛脫髓鞘損害，主要病變在大腦半球白質，可累及腦幹與小腦，罕見侵犯脊髓。肉眼可見大腦有不同程度萎縮，切面上有病灶大小與損害程度差別較大。鏡檢可見主要是脫髓鞘改變，以大腦半球腦白質最顯著，呈多灶性脫髓鞘區。病灶區周圍可見異常的少突神經膠質細胞，核巨大、深染，內有嗜酸性包涵體。在大片病灶中可見奇特的巨大星形膠質細胞，多核呈有絲分裂相，核明顯腫大，內有包涵物，系乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成。病灶區缺乏血管變化，無炎症反應。
輔助檢查
CSF正常。腦電圖呈彌散性慢波。CT顯示皮質下多發性低密度灶，無強化效應。MRI顯示特徵性腦白質脫髓鞘病變。腦活檢可見典型病理改變，少突膠質細胞核內可見病毒顆粒或病毒包涵體，可分離出JC或SV-40病毒。
診斷
在原有疾病的基礎上，並發中樞神經系統症狀，有典型臨床表現及特徵性影像學改變可作出臨床診斷。確診依賴於腦活檢病理學檢查，發現病毒包涵體或分離出JC與SV-40病毒。
治療
本病尚無確切有效治療方法，主要以對症、支持治療為主，防治併發症，治療原發病，提高機體免疫功能。
早期套用阿糖胞苷(cytosine-arabinoside,Ara-C)可能有控制病情、抑制病毒的作用，劑量2mg/Kg，靜脈滴注，每天1次，連用5天，每4周重複一次。阿昔洛韋可以試用，效果不肯定。其他抗病毒藥皰疹淨、阿糖腺苷等療效更差。
