原發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤疾病描述
表現①在初次皮膚活檢標本中CD30陽性大細胞占75％以上或大團簇集；
②臨床上無LyP證據(即反覆成批自行消退的丘疹或結節)；
③無並發LyP、MF或其它CML的病史；
④初診時無皮膚以外受累的證據。因以往研究並未發現此種CML的臨床表現和預後與瘤細胞有無間變特徵相關。Gianotti等最近報告原發性皮膚CD30陽性多形T細胞淋巴瘤也證實此點。另外，間變性LCL與免疫母細胞性淋巴瘤或多形淋巴瘤之間在形態學上有時不易區分。此種CML與發生於兒童和少年的原發性非皮膚CD30 陽性LCL不同，通常見於成人(70歲以後)，男性較多見，皮膚損害好發於肢體，其次為頭皮，亦可見於軀幹和外生殖器部位或口腔黏膜，大多為單個，在病例中為多發，表現為結節或腫瘤，罕見為丘疹。
症狀體徵
症狀此種CML與發生於兒童和少年的原發性非皮膚CD30 陽性LCL不同，通常見於成人(70歲以後)，男性較多見，皮膚損害好發於肢體，其次為頭皮，亦可見於軀幹和外生殖器部位或口腔黏膜，大多為單個，在病例中為多發，表現為結節或腫瘤，罕見為丘疹。
多發性結節常局限於某個淋巴結引流區部位，僅約10％發生於不止1個淋巴結引流區部位。結節堅實，呈淡紅至紫紅色，直徑多超過1cm，可達8～10cm，常破潰。皮膚損害偶或為局限性硬皮病樣斑塊、壞疽性膿皮病樣、Stewart-Treves血管肉瘤樣或紅皮病。
病理生理
發病原因胞質豐富，弱嗜鹼性。胞核可呈間變性，大，呈圓形、卵圓形或腎形，空泡狀。核膜清楚。核仁明顯，1或數個，往往呈嗜伊紅性。
常見包括Reed-Sternberg(R—S)細胞樣的多核細胞，但胞核深染，不同於自MF發展成的CD30 -LCL，不見具有腦回狀胞核的細胞。核有絲分裂象多見。在某些病例中，瘤細胞不呈間變性。
診斷檢查
診斷檢查②界線類病例：LyP少數可發展成PCCD30 -LCL。在某些病例中，兩者可難於鑑別。
如在反覆自愈的丘疹或結節損害中，可見成片粘聚的CD30陽性大細胞而炎症細胞較少或缺如，即MaCauday原先所稱的“LyP瀰漫大細胞型”。
診斷辨別
病毒細胞B免疫母細胞性淋巴瘤發生率較低，男多於女，60～70歲發生率最高，患者常先有免疫功能紊亂或免疫缺陷史，如重症類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺橋本氏病和晚期巨球蛋白血症等，故病人往往有自身免疫缺陷症狀。也可繼發於免疫母細胞增生性淋巴結病或由其它B淋巴瘤轉變而來。常原發於頸淋巴結，其次是腋下與腹股溝淋巴結，也可侵犯淋巴結外組織，包括皮膚。皮膚損害為單個和成批發生的結節和斑塊，呈褐灰色和暗紅色，可破潰。此病臨床症狀明顯，血清中IgM可增加，可見低γ球蛋白血症。
T免疫母細胞性淋巴瘤呈瀰漫浸潤，累及整個真皮乃至皮下組織，有時侵犯表皮。伴有血管增生。瘤細胞體大，胞質豐富，透明或呈淡伊紅色。核大，多為圓形，少數可扭曲，或呈腦回狀、多葉狀。核膜薄，染色質呈細點狀或粉塵狀。有1～2箇中等大核仁，稍偏位。
親血管性大細胞淋巴瘤又名血管中心性T細胞淋巴瘤、血管內惡性淋巴瘤病，以往稱之為系統增生性血管內皮細胞瘤病、惡性血管內皮細胞增生病。本病為惡性血管內淋巴瘤，其特點為小血管腔內瘤細胞呈多灶性增生。以往曾認為是內皮細胞腫瘤，現已證實為淋巴瘤。皮損中瘤細胞免疫表型檢查為T細胞及B細胞者均有報告。
治療方案
藥物治療中醫治療
中藥
中藥的湯藥是治療的主體，根據每個人的不同，同一個病理用不同的方子，同一個方子可以治不同的病。同時針灸治療、氣功還有其他的方法是作為一個輔助治療的方法，單純治療可能都不能有很好的療效，只有中藥湯藥能夠在腫瘤治療從頭到尾都可以套用，而且能夠發揮比較好的作用。如果治療得當的話，病人能夠明顯地減輕症狀，能夠延長生存期，提高生存質量。
針灸
臨床中有幾種情況用到針灸，比如化療第一周有反應，有噁心、嘔吐的時候，往往用針灸減輕化療或者放療的毒副作用，在化放療的後期，當出現骨髓抑制，就是白細胞降低的時候，可以配合針灸，使白細胞降低的程度減輕。另外針灸在腫瘤的癌痛方面有作用。總得來說，針灸作為輔助治療手段，單純的針灸治療不能治療腫瘤。
食療方法
人參桑椹粥組成：鮮海星50克，豬瘦肉50克，蓮子30克。
製作：海星洗淨打碎，豬瘦肉切塊，以上三物加水適量，慢火煎煮，二小時後飲湯。
功效：軟堅散結，滋陰補益。
海星，性味鹹平，有軟堅散結的功效。
蓮子，性味甘、澀、平、入心、脾、腎經，有補脾益氣，開胃止嘔的功效。
適應：原發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤者。
貓爪草煲乳鴿
組成：貓爪草30克，乳鴿一隻約200克。
製作：貓爪草洗淨，乳鴿去毛及內臟洗淨，切小塊，二物加清水適量煮熟，和鹽油調味，飲湯食肉。
功效：消腫散結，滋腎補虛。
貓爪草，性味甘辛、溫、入肝肺經，具有消腫散結的功效。
乳鴿，性味鹹平，入肝、腎經，有解毒療瘡、滋腎補虛的功效。
適應：原發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤成串者。
人參桑椹粥
組成人參10克，土茯苓15克，桑椹20克，粳米60克。
製作將人參、土茯苓洗淨切片。粳米放入鍋內，加水用文火熬煮至米爛，放入桑椹汁，繼續熬煮成粥，加入人參和土茯苓，稍煮片刻即可。
功效補氣血、滋陰健脾。
適應氣血不足型晚期原發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤。
預防方案
1．注意氣候變化預防和積極治療病毒感染。
2．密切注意腫大淋巴結的變化對於家族成員中有類似疾病患者更應高度警惕。
3．加強身體鍛鍊提高機體的免疫力與抗病能力。
4．積極治療與本病發生可能相關的其他慢性疾病如慢性淋巴結炎自體免疫性疾病等。
5．對於淺表的病變應注意皮膚清潔避免不必要的損傷或刺激。
