中毒性壞死性表皮鬆解型藥疹疾病別名：藥疹
所屬部位：皮膚
就診科室：手外科,皮膚科
症狀體徵：發熱 吞咽困難 耳溢液 潰瘍 昏迷
病因
大多數藥物都具有引起藥疹的可能性，其中包括中草藥物，但以抗原性較強者引起的最多。多為磺胺類，水楊酸鹽，保泰松、氨基比林等解熱鎮痛藥，酚酞，青黴素，四環素，巴比妥，苯妥英鈉等。此外，對患有先天過敏性疾病的機體及重要器官患有疾病的患者，發生藥疹的危險性比較大。
症狀
中毒性壞死性表皮鬆解型藥疹1．引發藥物磺胺類，水楊酸鹽，保泰松、氨基比林等解熱鎮痛藥，酚酞，青黴素，四環素，巴比妥，苯妥英鈉等。
2．臨床表現起病急，伴有高熱、煩躁、嗜睡、抽搐、昏迷等明顯全身中毒症狀。皮膚表現為表皮全層壞死及表皮下大皰形成。開始時為大片鮮紅斑片，繼而紫褐色，1～2天內斑上出現大皰並擴展，副合成幾十厘米大小，呈現出多數平行性條狀縐紋。大皰極易擦破而出現大片糜爛，類似Ⅱ度燙傷。Nilolsky征（十），同時，口、眼、鼻、上呼吸道、陰部、食管處黏膜，可廣泛受累。黏膜脫落後出現大片糜爛面。疼痛極著。體溫常持續在40℃上下，歷2～3周不退。心、腎、肝、腦亦常受累。預後嚴重，病死率25%～50%。多因繼發感染、肝腎功能障礙、水電解質紊亂而死亡。
3．鑑別診斷需與中毒性休克綜合徵相鑑別。
檢查
常規檢查：
1.血常規。
2.尿常規。
3.生化全項。
治療
中毒性壞死性表皮鬆解型藥疹（二）對症及支持療法對重型藥疹的治療原則為及時搶救，儘早收入院治療。
1．抗休克與供氧對伴發過敏性休克者要分秒必爭，立即皮下或肌內注射1:1000腎上腺素0.3～0.5ml。呼吸困難者予以吸氧，喉頭水腫已堵塞呼吸道時，可考慮氣管切開。
2．激素對Steveus-Johson綜合徵、TEN、重症剝脫性皮炎型藥疹者，及早使用大劑量糖皮質激素為挽救生命的關鍵措施。用量應足以控制臨床症狀為準。症狀控制後應儘快減量至停藥。
3．抗組胺藥選H1受體拮抗劑，如苯海拉明每次50mg，每日3次或20mg肌注，每日3次等，對皮肢瘙癢與水腫的緩解有一定效果。
4．維持水電解質平衡注意膠體或蛋白質的輸入量，必要時輸血或血漿。
5．預防及治療感染。
6．黏膜損害的處理可用3%硼酸水清洗結膜，皮質類固醇眼藥滴眼每3h一次。
7．皮膚損害的局部治療選用無刺激、具保護性並有一定收斂作用的藥物，根據損害的特點進行治療。
鑑別
需與中毒性休克綜合徵相鑑別。
預防
中毒性壞死性表皮鬆解型藥疹1．用藥前應詢問病人有何種過敏史，避免使用已知過敏或結構相似的藥物。
2．用藥應有的放矢，儘量選用致敏性較低的藥物。治療中應注意藥疹的早期症狀，如突然出現瘙癢、紅斑、發熱等反應，應立即停止可疑藥物，密切觀察並爭取確定致敏藥物。
3．套用青黴素、血清、普魯卡因等藥物時應按規定方法作皮膚試驗，陽性者不可用該藥治療。作皮試前，應備有急救藥物，以應急需。目前國家規定皮試液濃度為青黴素500u/ml，鏈黴素5mg／m1，普魯卡因0．25％，破傷風抗毒素1：10，用量均為0．1m1。
4，已確診為藥疹者，應將致敏藥物記入病歷並囑病人牢記，每次看病時應告訴醫生勿用該藥。
併發症
心、腎、肝、腦亦常受累。預後嚴重，病死率25%～50%。多因繼發感染、肝腎功能障礙、水電解質紊亂而死亡。嚴重者常因繼發感染、肝腎功能障礙、電解質紊亂或內臟出血及蛋白尿甚至氮質血症等而死亡。
病例
中毒性壞死性表皮鬆解型藥疹實驗室檢查：WBC7.4×109/L；，HGB125g/L，尿常規正常。血K、Cl正常，Na134mol/L。血BUN、GLu、ALT、LDH正常，ALB34g/L，AST63u/L。左髖部X光片：大粗隆上移，股骨內收。
入院診斷：中毒性表皮壞死松解症；左股骨粗隆骨折。
治療經過：隔離病房，空氣消毒，保溫，皮膚創面暴露療法，床上支架覆蓋，創面紫草油外擦。氟美松10mg靜滴，Bid，紅黴素1.2g靜滴，qd，並予保肝、大量補液，為預防應激性潰瘍，給甲氰咪胍靜滴。入院第二天開始出現明顯低K、低Na電解質紊亂，BUN、Cr升高，TP逐漸下降。隨給糾正電解質紊亂、輸新鮮血漿、胺基酸等支持療法及對症治療。入院第四天開始給心痛定及尼莫地平口服以治療高血壓。入院後前四天皮損已部分收斂，無明顯擴大。從第四天開始皮膚松解逐漸擴大遍及全身，並出現感染，皮膚有膿性分泌物。低燒，病情惡化，經血培養證實合併了敗血症。家屬拒絕繼續搶救轉入臨終關懷醫院，於2月23日死亡。
2.討論
中毒性表皮壞死松解症是藥疹中最嚴重的一型。最常見的致敏藥為磺胺類、解熱鎮痛藥，鎮靜安眠藥或抗癲癇藥。抗菌素也可引起此病。近年來由喹諾酮類抗菌素引起重症藥疹時有發生［1，2］，但口服氟哌酸引起中毒性表皮鬆解症尚很少有報導。本例服藥單一，病史明確，實為典型病例。報導此例以引起同行們在臨床工作中的注意。
許多資料表明，早期大劑量皮質類固醇的套用，有效的預防及控制感染，精心護理，糾正電解質紊亂，是治療成功的關鍵環節。［3］本例儘管治療及時，護理精心，但由於患者年老體弱，又合併左股骨粗隆骨折。軀幹部的暴露治療難以充分。皮膚護理難度大、易感染。另外由於患者有高血壓、在治療中給予了鈣拮抗劑以降壓。因而難以堅持在搶救此類重症藥疹過程中應儘量減少用藥種類，避免用易致敏的藥物的原則，為搶救成功增加了難度。
