鎖骨下動脈盜血綜合徵疾病概述
鎖骨下動脈盜血綜合徵鎖骨下動脈盜血綜合徵是指椎動脈起始部近側段鎖骨下動脈或無名動脈狹窄或閉塞後，對側椎動脈血流經過基底動脈返流至患側椎動脈重新組成患側鎖骨下動脈遠側段的供血。
其症狀是眩暈、眼花、走路不穩，有些人還會出現頭痛、頭枕部疼痛或聽力減退等。有些人“盜血”會出現在鎖骨下動脈或椎—基底動脈，甚至在大腦半球動脈，這時會出現輕度偏癱、失語等。
在實際工作中，如果發現椎動脈有返流，應該進一步檢查患側鎖骨下動脈或無名動脈，即使右側無名動脈和左鎖骨下動脈起始部無法直接檢查，也可提示椎動脈返流一側的相應部位狹窄或閉塞。在另一種情況下，即雙側肱動脈血壓差＞2.6-4.0kPa(2030mmHg)、橈動脈搏動減弱或消失（無脈症），都卜勒超聲發現鎖骨下動脈、無名動脈狹窄或閉塞，那么，一定要再檢查椎動脈以明確是否有鎖骨下動脈盜血綜合徵。如果是鎖骨下動脈或無名動脈狹窄引起的椎動脈返流，狹窄部位經動脈擴張術或其它手術治療後，患側椎動脈血流可以恢復反向血流。
疾病原因
鎖骨下動脈盜血綜合徵男性多於女性，左側多於右側，常在患側上肢活動時，出現發作性頭暈，視物模糊，復視共濟失調，構音障礙，吞咽困難，暈厥等。腦幹枕葉小腦供血不足，表現嚴重時，頸內動脈，缺血症狀如偏癱，偏身，感覺障礙和失語等。患側上肢感覺異常，無力，皮膚蒼白，肌肉疼痛。患側上臂血壓地域健側mmHg以上鎖骨上窩可聞及雜音活動，患肢誘發或加重椎基底動脈供血不足症狀，可診斷盜血綜合治療動脈內膜切除術。
動脈粥樣硬化是最常見的閉塞性病因極少數屬於先天性罕見於胸部外傷，無脈症，巨細胞動脈炎栓塞或瘤栓
1、動脈粥樣硬化性鎖骨下或頭臂乾粥樣硬化常同時在顱外頸部其他血管也有同樣的損害。如一組168例中經血管造影證實80%同時存在著頸總頸內、頸外或椎動脈損害。另一組74例成人患者中37例(57.8%)同時有其他頸部血管損害，並以頸內動脈者最常見，這是由於動脈粥樣硬化是一種全身性血管損害的緣故。
2、先天性Pieroni(1972)報告一例經血管心臟電影照相證實的先天性鎖骨下動脈盜血，該例鎖骨下動脈近心段閉鎖作者複習以往26例指出先天性患者常同時有心血管缺陷即本綜合徵如發生在主動脈弓左位或主動脈弓有縮窄時則同時多存在著動脈導管未閉和室間隔缺損；如為主動脈弓右位則常有法洛四聯症主動脈弓為右位亦可見主動脈弓正常，鎖骨下動脈呈局限性發育不良、閉鎖或孤立。罕見的報告還有雙側鎖骨下動脈近心段發育不良，同時有主動脈縮窄而出現雙側盜血者。
鎖骨下動脈盜血綜合徵4.外傷性車禍使胸部受傷，在鎖骨下動脈上椎動脈起始處的近心側發生挫傷性血栓形成，從而導致本綜合徵。
5、其他如風濕性心臟病並發左鎖骨下動脈第一段栓塞無脈症轉移性癌栓和巨細胞動脈炎。
發病機制
鎖骨下動脈盜血綜合徵2.引起鎖骨下動脈盜血的因素在鎖骨下動脈或頭臂乾近心側有閉塞，但並不都發生“盜血”現象產生椎動脈血流逆行要有許多生理或解剖上的因素其中最重要的是鎖骨下動脈狹窄的程度這在有盜血的患者其兩上肢收縮壓差常較不發生盜血者要大。此外，還要看側支循環的情況
3.“盜血”的方式
(1)一側鎖骨下或頭臂乾近心段閉塞時,血液流動方向為對側椎動脈→基底動脈→患側椎動脈→患側鎖骨下動脈的遠心段
(2)頭臂乾閉塞時,除按上述方式外同時血液經由後交通動脈→患側頸內動脈→頸總動脈→患側鎖骨下動脈的遠心段。
(3)左鎖骨下動脈和右側頭臂乾同時狹窄,血液經兩側後交通動脈→基底動脈→兩側椎動脈→兩側鎖骨下動脈的遠心段Vollmer等(1973)將所見40例分為：①椎動脈-椎動脈(占66%)；②頸動脈-基底動脈(占26%)；③頸外動脈-椎動脈(占6%)；④頸動脈-鎖骨下動脈(占2%)盜血方式該氏並指出，只有患側頸內動脈發生閉塞性損害時，才會出現頸外動脈-椎動脈分流
4.“盜血”時側支循環的意義
腦血管造影①椎動脈和椎動脈；
②甲狀腺動脈和甲狀腺動脈；
③頸升動脈和同側椎動脈及椎前動脈的分支；
④同側頸升動脈和椎動脈的分支；
⑤頸外動脈的枕支和同側椎動脈的肌支(枕椎吻合)從理論上來看基底動脈環是一個良好的側支循環系統，但它受先天發育的限制，尤其是後交通動脈發育不良(占22%)，在顱外有大血管阻塞時能嚴重的影響血循環。有人對42例本綜合徵患者的血管造影觀察發現在出現椎-基底動脈供血不足的患者中，其大腦後動脈血流來自頸內動脈(正常由基底動脈而來)；大腦後動脈呈胚胎型(即該動脈由頸內動脈向後方直行)以及後交通動脈和大腦後動脈的聯結處有一角度(表示發育不良)者比不出現椎-基供血不足的患者發生率高
血流動力學觀察
都卜勒血流顯像由於鎖骨下動脈（subcl）病變引起的管腔狹窄的程度不同產生的盜血途徑也不同。典型的SSS：左側subcl在VA分出之前發生狹窄或閉塞。其盜血途徑為健側VA血液通過雙側VA與BA匯合處轉向部分供應subcl患側VA，逆流入左側subcl，到達患側上肢。TCD可以發現代償側VA血流速度增快。無名動脈近端狹窄或閉塞，盜血途徑除與典型的SSS相同外，同時存在經後交通支至患側頸內動脈，再達到頸總動脈至患側subcl。某些患者由於狹窄程度較輕，未引起後交通支的開放，則這一通路可無血流變化。左側subcl及無名動脈雙側狹窄或閉塞其盜血途徑為經雙側後交通支到達BV，繼而供應雙側AV最後到達subcl。此時，左側頸總動脈將會出現血流代償。成為供應顱內血液的主要動脈。
動脈粥樣硬化致的SSS主要表現為局限性狹窄或閉塞；而大動脈炎致SSS時，主要是動脈管壁增厚引起的狹窄，狹窄段較長。典型的SSS表現為椎-基底動脈供血不足，雙上肢血壓差大於20mmHg，患肢動脈搏動變弱，患肢無力，頸部聽到血管雜音等。SSS並不少見，占短暫性腦供血不足病因的1%-4%。任何原因引起鎖骨下動脈近端或無名動脈阻塞，使鎖骨下動脈遠端管腔內壓力下降，患側血壓低於椎-基底動脈壓力時，均可造成SSS。健側的椎動脈血流量代償性增加，對照對側正常相應血管，脈衝都卜勒更易分辨患側椎動脈返流時相、方向，以明確鎖骨下動脈盜血的程度。對於完全性SSS，CDFI即可做出診斷，部分性SSS需藉助脈衝都卜勒檢查。
椎動脈脈衝都卜勒頻譜形態椎動脈脈衝都卜勒頻譜形態在收縮中期血流速度瞬時驟降，形成收縮期雙峰，第一峰高尖，第二峰圓鈍，兩峰之間形成切跡，可早期提示SSS。在影像學檢查中，DSA目前仍是SSS診斷的金標準，但其對血流動力學評價是困難的；MRA越來越多地用於SSS診斷，可以清晰顯示血管內徑及走行，觀察管腔狹窄或閉塞程度，也可顯示血流方向，但其價格昂貴，不易觀察其血流速度和血流量等；TCD診斷鎖骨下動脈盜血綜合徵具有直觀、快捷、準確、易於早期發現的優點，結合二維及彩色都卜勒超聲可以明確鎖骨下動脈盜血綜合徵的病因、病變部位及程度。使其成為臨床SSS診斷及病因判斷的可信賴的檢查方法。
臨床表現
雙側鎖骨下動脈狹窄2.椎-基動脈供血不足的症狀最常見的症狀依次為眩暈肢體輕癱感覺異常、雙側視力障礙、共濟失調、復視暈厥少見的尚有間歇性跛行發音困難、吞咽困難耳鳴抽搐頭痛及精神障礙。少數可出現“傾倒症”(dropattack)表現為沒有先兆，突然下肢肌力喪失而跌倒的發作可沒有意識障礙並能迅速恢復可能是由於延髓椎體交叉區域缺血所致一般本綜合徵患者，是不會引起永久性神經損害的
3.上肢缺血性症狀常見者依次為間歇性運動不靈、上肢乏力疼痛和感覺異常，極少數引起手指發紺或壞死。
4.一般體徵
(1)血壓：患側上肢血壓皆降低，兩上肢收縮壓相差可在20-150mmHg，多數相差在20-70mmHg。從血管造影，症狀程度和發作頻度來看血壓差和受損血管狹窄的程度無關。
(2)脈搏：患側橈動脈大多減弱或消失有的肱動脈或鎖骨下動脈搏動也減弱或消失此外患側脈搏遲至這是由於脈搏波要由對側椎動脈至患側椎動脈再至腕部其距離較遠的緣故
(3)鎖骨上區域血管雜音：多數可聞及收縮期雜音，運動患肢可能使雜音加重
5、併發症：椎-基動脈供血不足的症狀最常見也可以視為本病臨床繼發表現。
疾病診斷
1、診斷
如：①病史中有椎-基動脈供血不足特別是同時有上肢缺血性症狀的表現。②檢查發現兩臂血壓之收縮壓相差在20mmHg以上；③脈搏有遲至；④鎖骨下-椎動脈區有血管性雜音即應考慮本病但仍需特殊檢查以便確診
2、鑑別診斷
應注意和椎動脈型頸椎病顱後窩占位性病變以及梅尼埃病相區別
疾病檢查
鎖骨下動脈盜血綜合徵血液及CSF常規檢查一般無特異性表現
二、輔助檢查
1.經顱都卜勒超聲(TCD)檢測頸部血管及血流疑診者應行患側束臂試驗，可測出椎動脈反向血流等改變(黃一寧等，1997)
2.數字減影血管造影(DSA)重點觀察主動脈弓兩側鎖骨下動脈及頸總動脈等血管。若發現鎖骨下或頭臂幹上，椎動脈起始部的近心段有嚴重狹窄(多為管腔的85%)或幾乎閉塞，甚至同時可見造影劑經對側椎動脈上行至基底動脈又下行(逆流)至患側鎖骨下動脈的遠心段更可確診。
疾病治療
鎖骨下動脈狹窄手術治療多適用於反覆出現症狀和影響生活及勞動的患者既往手術方法多採用鎖骨下-鎖骨下動脈、腋動脈-腋動脈、頸動脈-鎖骨下動脈旁路移植等但其危險性均較大。目前多採用經皮血管內成形術(percutaneoustransluminalangioplastyPTA)。國內高山等(2000)報導有症狀的患者15例經PTA治療認為方法安全，術後長期套用抗凝及抗血小板聚集藥物取得理想的遠期療效。
專家提示
鎖骨下動脈盜血綜合徵系指無名動脈或鎖骨下動脈近端部分閉塞或兩者並存時發生患側椎動脈壓力下降，血液返流，使對側椎動脈供給腦部的血液部分被盜取，經患側椎動脈流入鎖骨下動脈及其分支，引起腦幹與枕葉供血不足和患側上肢缺血症狀。如若頸內動脈血液也被患側椎動脈盜入，則發生大腦半球受損的症狀。本組5例均見患側上肢缺血症狀：患肢無力、皮膚蒼白、發涼、消瘦、麻木等。鎖骨上窩可聞及收縮期血管雜音，患側收縮期血壓低，脈搏減弱或消失。並反覆出現患肢負重時上肢間歇性無力症狀。鎖骨下動脈盜血時出現椎基動脈供血不足多為暫時性腦幹和枕葉供血不足，主要症狀為眩暈、噁心、嘔吐、耳鳴、肢體輕癱、共濟失調等，可有暈厥發作或跌倒發作。嚴重病例，當鎖骨下動脈盜血並有全腦血管損害病理基礎，如動脈炎、糖尿病等，可致腦缺血危象死亡。本文例3入院當天出現猝死，說明SSS臨床症狀與動脈閉塞的速度及程度，側支循環代償和全身血壓狀態等因素有關。本組例1並見大腦中動脈缺血表現，患者出現短暫性偏癱、失語等。此外，尚可見視神經-錐體囊征等。有文獻報導SSS可有慢性脊髓血液循環功能障礙，其中包括脊髓梗塞。
SSS主要病因是動脈硬化及大動脈炎，半數以上有吸菸史。動脈炎的病因有：多發性大動脈炎、風濕熱、類風濕關節炎、紅斑狼瘡、強直性脊椎炎與結核病。兒童患者則多為先天畸形所致如先天性主動脈弓組合的畸形(如先天性鎖骨下動脈盜血病)，患兒往往合併有先天性心臟病，如動脈導管未閉或嬰兒型主動脈縮窄。先天性SSS患者大多在青年期發病，部分病例則系手術或屍檢後證實。
主動脈縮窄SSS確診主要靠腦血管造影，為避免血管造影時引起椎動脈起始段功能性狹窄，有條件的地方，最好行全腦血管造影以明確診斷。經股動脈穿刺腦血管及患側上肢血管造影可明確閉塞部位，有利於外科手術治療。對於急性鎖骨下動脈閉塞者，最好於閉塞後3天內行取栓術，有利於血液再通，避免再次栓塞。本組1例取栓術後至今已4年，配合抗凝治療，未再出現缺血症狀。大多數作者對SSS手術治療有較好的評價，鎖骨下與頸總動脈架橋術，是治療本症最常用的方法。對於少數長期狹窄的SSS患者且無急性腦損害者，尤其是壯年患者，可試用抗血小板聚集劑(6個月或以上)以及病因治療觀察。經顱多普超聲(TCD)可以連續及動態觀察椎動脈、基底動脈血流方向和速度，觀察顱內其他動脈被盜血的影響程度，是盜血綜合徵的敏感指標，可以評價治療效果和隨診。
總之，SSS是因鎖骨下動脈部分閉塞導致該側上肢及椎動脈和/或頸動脈缺血的一種症侯群。病因大部分系動脈硬化及動脈炎。確診病變部位有賴於血管造影，TCD是觀察SSS的敏感方法，臨床有明確的腦缺血症狀且能準確定位者即有手術指征。預後與病因、側支循環代償情況和全身狀態有關。
