器官介紹
葡萄膜葡萄膜的主要功能：
1、產生房水，調節眼內壓。房水由睫狀體產生，經前房角排入靜脈血管。如睫狀體分泌房水減少，將使眼壓過低，甚至引起眼球萎縮而失明。
2、供給眼球營養。視網膜外層和黃斑區的營養是由脈絡膜血管供應的。脈絡膜缺血性眼病常引起視網膜廣泛變性及功能損害。
3、排泄廢物和有毒物質。眼球內炎性滲出物及有毒物質均經過脈絡膜的靜脈系統排出眼球外，以維持眼球內外血供平衡。
4、遮擋光線作用。由於脈絡膜富含色素，可吸收進進球內的彌散光線，使光線更容易集中在視網膜及黃斑區，從而獲得更清晰的影像。
臨床表現
葡萄膜惡性黑色素瘤症狀脈絡膜惡性黑色素瘤，因為外受鞏膜、內受玻璃膜的限制，早期則沿脈絡膜面擴展。在玻璃膜未被穿破之前，腫瘤呈扁平的橢圓形，隆起不高，腫瘤表面的視網膜改變不大、發展也比較緩慢。一旦玻璃膜被穿破，腫瘤因失去原有的限制，而在視網膜下腔內迅速擴大，形成底大、頭圓、頸細為典型蘑菇狀外觀。腫瘤頭部可因血液回流障礙而有大量的血竇出現，並可因增長迅速，血液供應不止，而有壞死和出血發生。這時腫瘤部視網膜的隆起較高，視網膜脫離範圍也可逐漸擴大，腫瘤頂端，因和視網膜粘連較為密切，故不易脫離。少數腫瘤穿破頂端的視網膜，使腫瘤裸露在玻璃體中。
眼壓早期正常或偏低，多數病例在發展到一定階段後，眼壓有所增高。若腫瘤起源於鞏膜導水管附近，在眼壓升高之前，往往已有眼外蔓延；另一方面，腫瘤位於渦狀靜脈附近，儘管腫瘤較小，眼壓卻可能升高。最後在腫瘤大量壞死，引起劇烈炎症反應情況下，眼球迅速萎縮，眼壓偏低。
睫狀體惡性黑色素瘤，可因部位不同而有不同的臨床表現。向前容易引起眼壓增高和虹膜根部離斷；向後發展則可導致周邊部視網膜脫離，此時臨床上可能僅表現為類似中心性視網膜病或視乳頭炎的現象，如不擴瞳檢查，常易發生誤診或漏診。從睫狀體部向中央高度發展的腫塊，則可壓迫晶狀體，使之發生移位或脫位。早期向外蔓延者，腫塊可出現在前部球結膜下。
葡萄膜黑色素瘤眼內擴散及沿視神經蔓延者，比較罕見，但沿血流發生全身轉移的情況，則較多見。轉移最多見於肝臟，次為皮下組織和肺臟，亦可侵犯中樞神經系統。轉移的發生率和腫瘤的細胞類型有關，上皮樣細胞型最高，梭形細胞型最低。如果按網狀纖維為衡量標準，則網狀纖維含量愈高，轉移率越低；反之，網狀纖維含量越低則轉移率就越高。
疾病檢查
葡萄膜惡性黑色素瘤檢查2、輔助檢查螢光素眼底血管造影、B超聲掃描、MRI檢查，有助於確診。
螢光素眼底血管造影術(fluoresceinfundusangiography,FFA)是當前眼科診斷眼底疾病常用的、主要的檢查方法之一,對眼底病的診斷、鑑別診斷、治療選擇、預後的推斷都具有重要意義。但在這一檢查過程中會出現一些不良反應,個別病例還會造成嚴重後果,甚至危及生命。
PET/MRI檢查與目前常用的PET/CT比較，放射對人體的損傷可以大幅度減低，因為不像CT，MRI對人體無任何放射損傷。過度CT檢查可能導致癌症。因此，PET/MRI是最佳的體檢和診斷設備。在國外，PET被視為健康體檢的最佳手段，定期的PET/MRI檢查可發現一些無症狀的早期患者。一般來說每年做一次PET/MRI檢查比較合適。PET/MRI檢查與目前其他手段相比，它的靈敏度高、準確性好，對許多疾病（尤其是腫瘤和最為常見的心腦疾病）具有早期發現、早期診斷的價值。
診斷依據
眼球結構2、由於脈絡膜黑色素瘤多起源於睫狀神經，眼底病變可同時合併瞳孔異常（相應部的瞳孔無反應，不易散大或不呈正圓），或在角膜相應部位出現扇形感覺減退區。
3、血流回流障礙或局部腫瘤壞死而引起鞏膜炎，表現為局限性鞏膜充血。鞏膜內外有肉芽組織增生。
4、眼球疼痛。疼痛的原因可由繼發性青光眼或腫瘤壞死誘發眼炎（葡萄膜炎或眼內炎）所引起，少數則由於腫瘤浸潤或壓迫睫狀神經節所致。
5、前房或玻璃體出血因腫瘤壞死所導致。
6、眼球突出，腫瘤向球後蔓延所引起。
7、鞏膜透照試驗：在鑑別診斷上有較大的使用價值。在炎症病變、黃斑盤狀變性，脈絡膜轉移癌或脈絡膜血管瘤，均可透光；而在脈絡脈黑色素瘤，一般是不透光的。
8、B型超聲診斷儀掃描：B型超音波檢查具有重要的參考價值，對屈光介質混濁病例更有幫助。腫瘤表現平滑蘑菇狀突出；腫瘤超音波的後面有回聲陰性區（聲影），脈絡膜凹陷。
9、螢光眼底血管造影
（1）視網膜血管與腫瘤血管同時出現雙重循環。
（2）早期無螢光顯影，晚期螢光增多，顯高低螢光混雜的斑駁形態。
10、同位素32磷吸收試驗陽性。
11、CT、磷共振檢查也有助於診斷。
易混疾病
惡性黑色素瘤2、脈絡膜血管瘤。脈絡膜血管瘤是良性腫瘤，一般發生於10-20歲之間。可以單獨存在，也可以是顱面血管瘤的一部分表現，常合併青光眼。組織學上，這些腫瘤是海綿狀的，顯微鏡下高達90％並發視網膜脫離。臨床表現：視力差，可以是顱面血管瘤的一部分表現，常合併青光眼。
3、脈絡膜轉移瘤。
4、濕性年齡相關性黃斑變性。
5、脈絡膜出血。脈絡膜出血具有重要的臨床意義。無論出血多少，由於其對視網膜的損害，可導致永久性視力障礙，特別是位於黃斑部的出血。局部性脈絡膜出血又限於脈絡膜內者，表現為大小不等的暗紅色、結節狀或圓形團塊，表面有視網膜血管經過，且該處視網膜呈煙霧狀灰色或白色，視野在相應處出現暗點。若出血使黃斑區受累，則中心視力顯著減退。出血吸收過程緩慢，一般可持續數月。遺留的永久性瘢痕較最初的出血團略小，可見殘留的脈絡膜白色纖維和不規則色素塊，在視野中表現為相應位置的盲區。
併發症
1、繼發性青光眼或腫瘤壞死誘發眼炎（葡萄膜炎或眼內炎）。
2、眼底病變可同時合併瞳孔異常（相應部的瞳孔無反應不易散大或不呈正圓）。
3、血流回流障礙或局部腫瘤壞死而引起鞏膜炎。
治療措施
葡萄膜惡性黑色素瘤治療（1）位於眼球內者行眼球摘除術。術中套用全麻、忌用局麻，防止促使腫瘤細胞播散。
（2）蔓延到眼球外者行眶內容摘除術。
2、蔓延到眼球外者行眶內容摘除術。
預後
葡萄膜惡性黑色素瘤的預後較皮膚者為好，前者死亡率為50%，而後者可達80%。局部復發或轉移大多發生在術後1年內，個別病例則可延長5年或10年以上。預後和腫瘤細胞類型有密切關係，梭形細胞型死亡率較低，上皮細胞型死亡率較高。
