病變分析
圖1 虹膜黑色素瘤醫學博士漢斯•E.•格羅斯尼卡勞斯(Hans E. Grossniklaus)在美國眼科學會會議前的“角膜亞專業日”上說，虹膜只有兩種黑色素瘤樣黑色素病變“令人擔心”。它們就是混合細胞樣和上皮細胞樣，兩者都含有上皮樣細胞。若其大小超過時鐘上三個小時的範圍，這樣的發現就對提示惡性疾病具有最重要的意義。其他惡兆指標還有色素播散(pigment dispersion)、血管狀態(vascularity)、症狀、IOP升高、出血、葡萄膜外翻(ectropion uveae)、木薯澱粉樣外觀(tapioca appearance)及瀰漫性異色症(diffuse heterochromia)。格羅斯尼卡勞斯博士說，牢記細針抽吸或活檢標本或許不能代表有無病變，因為上皮樣細胞可能存在於基底內，這樣醫生就可避免犯錯誤。另外一個要避免的錯誤就是忽略兒童，因為兒童和成人均可發生虹膜黑色素瘤。
虹膜
虹膜，眼睛構造的一部分，虹膜中心有一圓形開口，稱為瞳孔，猶如相機當中可調整大小的光圈，內含色素決定眼睛的顏色。日間光線較為強烈時，虹膜會收蹜，只使一小束光線穿透瞳孔，進入眼睛；當進入黑暗環境中，虹膜就會往後退縮，使瞳孔變大，讓更多的光線進入眼睛，多數的脊椎動物的眼睛都有虹膜。因為沒有人的虹膜是相同的，所以也用於身份標識。
位於血管膜的最前部，虹膜中央有瞳孔。在馬、牛瞳孔的邊緣上有虹膜粒。
人類眼睛的虹膜與手指紋一樣，是獨一無二的。正因為這樣英國劍橋大學的約翰•多曼博士便發明了虹膜身份測定技術。簡單地說，虹膜測定技術是將虹膜的外觀特徵轉化為512比特的虹膜密碼，再儲存在模板內備作確認。
一個虹膜大約有266個單位的讀取點，而其他傳統生物測定技術只能讀取13-16個單位。這肯定了虹膜測定的精確程度。此外，使用此技術非常方便，掃描過程只約1分鐘。現時，英美已開始把這種身份確認技術用於銀行提款機。只在提款機上安裝虹膜測定相機，銀行便能瞬間確認使用者的身份，保證使用者的密碼無法被竊取。
虹膜通常帶有色素，人類虹膜中最常見的是褐色 (含黑褐色和棕色) 與藍色，另外還有綠色、灰色和琥珀色。白化症患者則有粉紅色虹膜，這是由於其虹膜中沒有色素，只能顯示出微血管的顏色。
許多鳥類擁有鮮明的眼睛色彩，這些顏色是決定於其他的色素，如蝶酸、嘌呤與類胡蘿蔔素。
兩眼虹膜異色在人類是很罕見的。通常這是眼科疾病的指標，如慢性虹膜炎或瀰漫性虹膜黑色素瘤，但也有可能是正常變體。
虹膜異色在一些特定的狗、貓品種身上比較常見，如西伯利亞雪撬犬、澳大利亞牧羊犬、邊境牧羊犬、白波斯貓等，主要由於品種雜交所造成。
虹膜的特點
1、虹膜的顏色：主要有藍色及褐色，其他顏色都是混合而成。依照顏色可粗略做體質區分，藍色屬酸性體質褐色屬膽汁體質，其他還有虹膜上會出現褐色或異常色素沉澱，根椐出現的部位有不同的意義。
2、虹膜的構造：基本可分為絲狀、亞麻布狀、網狀等等，主要是以纖維緊密的程度來區分，越緊密的體質越強壯。此外，纖維出現破洞或異常排列都是病態的表現。
3、虹膜七環反應全圖：①胃環 ②腸環 ③自主神經環 ④內臟器官腺體環⑤內臟器官環 ⑥淋巴環 ⑦皮膚環
4、虹膜辯證發射區的四期現象：發炎期、次發炎期、慢性期、退化期。
5、虹膜的密度：分為五級，一級最好，五級最差，一般人在2.5-3.0中間。
流行病學
虹膜黑色素瘤少見，占葡萄膜黑色素瘤的6%～9.5% Reese報導271例葡萄膜黑色素瘤，原發於虹膜的23例。好發於白色人種。發病年齡較後葡萄膜黑色素瘤早10～20歲 平均為42～47歲。無明顯性別差異，左右眼發病率相似，雙眼發病者極少。
病因：
發病機制：
腫瘤屬於黑色素細胞生物學行為的異常改變引起的 原發於虹膜黑色素細胞。隨瘤體增大，瘤細胞突破虹膜前界膜層向前房內生長，或突破虹膜色素上皮層，向虹膜後方生長。瘤細胞間質內含豐富血管，易引起自發性出血。上皮樣黑色素瘤細胞容易脫落到前房或侵入小梁網內，導致繼發性開角型青光眼。由於正常虹膜基質內的血管外膜較厚，因此瘤細胞不易侵入血管內而發生遠處轉移。這一點可能是虹膜黑色素瘤預後較好的重要因素之一。少數虹膜黑色素瘤可向後方蔓延，侵犯睫狀體。但此種情況應該與後部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相區別。
臨床表現
圖3 虹膜黑色素瘤1.局限性虹膜黑色素瘤 表現為境界清楚 形狀不規則的黑色素性腫物 直徑一般＞3mm 厚度超過1mm。瘤體內色素分布不均勻。
2.瀰漫性惡性黑色素瘤 表現為病變區虹膜顏色逐漸變深， 虹膜不均勻變厚，且並發無症狀性青光眼。瘤體可沿虹膜表面扁平狀擴散性生長，也可為多發性腫瘤結節的互相融合。此類黑色素瘤容易累及小梁網組織，導致繼發性青光眼。
一般多無症狀，多數是無意中發現虹膜顏色改變或虹膜上有黑點。部分患者晚期因腫瘤壞死而繼發前葡萄膜炎或前房積血，繼發青光眼而出現眼紅、眼痛等症狀。虹膜黑色素瘤可發生於虹膜的任何部位，但好發於下方虹膜，其次為顳側，鼻側和下方。虹膜黑色素瘤大小不一，可充滿前房，與角膜內皮接觸。一般瘤體直徑超過3mm，厚度超過1mm。瘤體色素多少不一，可以是黑色 或是棕褐色，也可以無色素。病灶分為局灶性和瀰漫性2種。前者邊界清晰，輕度隆起，表面光滑，其周圍有時可見細小的衛星病灶。後者為虹膜廣泛增厚，呈皮革樣外觀。
併發症：
可生長影響小梁網結構或黑色素瘤細胞脫落堵塞虹膜角膜角而產生繼發性青光眼。
診斷
圖4 虹膜黑色素瘤鑑別診斷：
1.虹膜痣 虹膜痣一般病變較小，扁平，定期觀察無明顯變化。
2.虹膜異色 僅為虹膜表面局限的色素沉著或脫失，UBM檢查無異常發現。
3.虹膜囊腫 對於位於虹膜前表面的囊腫，用裂隙燈顯微鏡檢查一般可以診斷，囊腫的前表面虹膜菲薄， 而位於虹膜後、睫狀溝內的囊腫一般需要藉助UBM檢查進行診斷。虹膜囊腫的UBM表現為虹膜形態異常變化，有異常隆起。虹膜囊腫外有一薄的囊壁而內為無回聲區，邊界清晰與周圍組織能明確分辨，部分囊腫內呈“蜂窩狀”多囊壁分隔樣改變。UBM檢查同時可以對病變的大小 是否導致房角關閉，是否累及睫狀體等進行觀察(圖3)。
4.虹膜轉移癌 表現為虹膜實性占位性病變，色素少或無色素，表面不光滑， 可見新生血管，增長快， UBM檢查可見虹膜表面瀰漫性、實性隆起，與虹膜組織緊密接觸， 病變內回聲均勻，形態不規則，可侵及房角結構， 確定診斷靠找到原發病灶和病理組織學檢查(圖4) 。
5.虹膜平滑肌瘤 臨床上很難與虹膜黑色素瘤鑑別，鑑別診斷要靠病理組織學檢查。
病理學檢查：
發現大多數虹膜惡性黑色素瘤為梭形A或梭形B黑色素瘤細胞組成，有些瘤體內可雜有少量上皮樣黑色素瘤細胞(圖1)。單純由上皮樣黑色素瘤細胞組成的黑色素瘤很少發生於虹膜。瘤細胞早期僅在虹膜基質內生長。
其它輔助檢查：
裂隙燈顯微鏡檢查可直接觀察病變的表面，可見病變組織表面的血管， 不均勻分布的色素等。部分病例可見前房色素及細胞浮游，或沉積於虹膜角膜角， 形成“黑色積膿”。腫瘤壞死可致前房積血。房角鏡檢查可了解虹膜角膜角是否受累。
普通超聲檢查難以探查到虹膜腫物。UBM檢查可清晰地顯示虹膜病變， 病變處虹膜形態改變，限局性增厚，呈梭形或半球形，邊界清晰， 內回聲較均勻，與周圍組織間分界清晰， 可了解睫狀體是否受累並可鑑別睫狀體黑色素瘤累及虹膜的情況(圖2)
治療及預後
圖2 虹膜黑色素瘤對於很小的虹膜黑色素性腫瘤可以定期密切觀察。對於生長較快的患者， 可行腫瘤局部切除術。病變範圍不大，腫瘤未累及虹膜角膜角者則行節段性虹膜切除術， 僅累及小梁網者，可行虹膜小梁切除術。睫狀體受累者，則行虹膜睫狀體切除術。
對於瀰漫性或病變範圍超過5個鐘點， 或繼發青光眼視功能已喪失，則考慮行眼球摘除術。
預後：
比睫狀體和脈絡膜黑色素瘤預後好。虹膜黑色素瘤轉移率低，2.4%～3.5% 病死率為3%～5%。Ashton報導101例虹膜黑色素瘤虹膜切除術後隨訪5～20年，未發現死亡者， 對視功能影響不大，如發生繼發性青光眼可使視力下降。
