概述
自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病,被稱為“自身免疫性肝病”、“自身免疫活動性慢性肝炎”。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似,且常伴有肝外症狀,甚至可見“狼瘡”現象,因而推測其發病與自身免疫有關。自身免疫性肝病臨床上最典型的包括:自身免疫性肝炎和原發性膽汁性肝硬化。
自身免疫性肝炎是由自身免疫反應引起的肝臟慢性炎症。肝組織改變與慢性病毒性肝炎相一致,但血清病毒標誌物陰性。臨床上有自身免疫的各種表現,如黃疸、發熱、皮疹、關節炎等各種症狀,並可見高γ-球蛋白血症,血沉加快,血中自身抗體陽性。
迄今,自身免疫性肝炎的發病機制仍未完全明了。近年的研究認為自身免疫性肝炎的發病因素與人類白細胞抗原有關。
表現
自身免疫性肝炎臨床表現以女性多見,主要見於青少年期。另外,絕經期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢,可有關節酸痛、低熱、乏力、皮疹、閉經等。約20%~25%患者的起病類似急性病毒型肝炎,表現為黃疸、納差、腹脹等。本病的特點是:有肝外表現,有時其他症狀可掩蓋原有的肝病。
本病的肝外表現有:(1)對稱性、遊走性關節炎,可反覆發作,無關節畸形;(2)低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血;(3)內分泌失調、痤瘡、多毛、女性閉經、男性乳房發育、甲狀腺功能亢進症、糖尿病等;(4)腎小管性酸中毒、腎小球腎炎;(5)胸膜炎、間質性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎;(6)潰瘍性結腸炎、乾燥綜合徵。
治療
本病的治療,套用腎上腺皮質激素對本病有良好效果,服後臨床症狀明顯改善,但必須長期服用,用藥期間定期複查肝功能和外周血象,並密切觀察是否出現激素引起的副作用。