臨床症狀
的主要表現是皮膚上出現風團,常突然成批發生,瘙癢劇烈,過幾小時後,又可突然消失,不留痕跡,可於一天內反覆發作多次。皮損可泛發全身;黏膜也可受累。累積消化道者,可發生上腹疼痛、噁心、嘔吐等。累積呼吸系統者,可出觀呼吸困難、胸悶,少數病人伴有發燒。反覆發作超過三個月,為慢性蕁麻疹。
蕁麻疹因為是體質性的問題,根治不易,過去也有許多人因為對藥物治療的反應不好,持續的復發,只好放任它,不管如何,有蕁麻疹體質的人都應該學習如何與它共處,才是根本之道,除了避免接觸過敏源之外,日常的調養也要注意幾個塬則:
多吃含有豐富維他命的新鮮蔬果或是服用維他命C與B群,或是B群中的B6。
多吃鹼性食物如:葡萄、綠茶、海帶、蕃茄、芝麻、黃瓜、胡蘿蔔、香蕉、蘋果、橘子、蘿蔔、綠豆、意仁等。
多休息,勿疲累,適度的運動。
分型
各型日光性蕁麻疹的臨床表現大致相似,但致病因素和發病機制各不相同。Harber(1963年)根據作用光譜、被動轉移試驗、逆被動轉移試驗將日光性蕁麻疹分成6型,但有些病例不能完全納入他的分類法。1980年Ramsey按主要作用光譜的不同將日光性蕁麻疹分為UVB型(290—320nm)、UVA型(320-400nm)和廣譜型(290-700nm)三型。Czametzki根據引起日光性蕁麻疹的波長和可能的免疫機制、不同類型的試驗方法及一些特殊的臨床表現分為4型。
被動轉移試驗:把患者血清注射到健康人皮內,24小時後在同一部位照射日光,觀察有無風團反應。
逆被動轉移試驗:先讓健康人的皮膚照射日光,然後局部注射患者血清,觀察有無風團反應。
病因及發病機制
根據逆被動轉移試驗將本病分成不同類型。特發性日光性蕁麻疹病因不明。本病的發生與刺激的波長有關,其中有些患者有特殊的免疫特徵。血清熱穩定因子(heat—labileserumfactor)常見於UVB型中。這種血清因子注射到正常人皮膚可以在5分鐘後誘發風團。有些患者可對可見光反應,經被動轉移試驗亦發現血清熱穩定因子,但決不發生逆向被動轉移。此種血清因子不屬IgG或IgM,它們的熱穩定性提示它與IgE一致。
日光性蕁麻疹是否有介質參與有不同看法。Ive等(1965年)發現在本病皮損中有組胺或類似物質,約1/2-2/3的患者給予複方48/80或抗組胺藥預防治療,可減少風團發生。在4種類型的日光性蕁麻疹中,發現血清組胺水平升高。患者皮膚局部受刺激2—5分鐘後組胺水平達到高峰,在20分鐘後組胺恢復到正常水平。同時嗜酸性和嗜中性化學趨化因子比正常增加3-5倍,10-20分鐘達到最高值,60分鐘時恢復到正常。皮膚損害中有肥大細胞脫顆粒。但Hawk等研究4例日光性蕁麻疹中僅2例血清組胺水平輕度升高。總之,患者血清中存在某種未知物質,經日光照射後產生變應原(血清因子),這些變應原與肥大細胞表面抗體結合,使肥大細胞脫顆粒釋放化學介質和組胺。患者血清中的抗體可能是IgE,它耐熱而且可以被動轉移。
抑制光譜:有些日光性蕁麻疹患者不管日光照射多長時間,風團要在光停止照射後發生。表明風團產生有2種光譜起作用:一種光譜起促進作用,另一種光譜起抑制作用。抑制光譜的波長較長,約660nm,促進光譜波長在400—500nm之間。並非所有日光性蕁麻疹具有抑制光譜。下列情況表明有抑制光譜存在:風團在日光照射時不出現,而是在照射後發生;日光照射期間和照射後僅出現速發性紅斑,但照射單色光可產生風團。抑制光譜可能通過滅活光變應原或者滅活化學介質,或者阻止化學介質與受體結合而發揮作用。
合併疾病
本病可以是遲發性皮膚卟啉症或紅細胞生成卟啉的一種表現。本病也可以是早期或晚期系統性紅斑狼瘡的症狀之一。文獻上報告1例用磺胺和氯丙嗪發生本病。另有1例同時合併冷接觸性蕁麻疹、皮膚劃痕症和熱接觸性蕁麻疹。
實驗室檢查
所有常規實驗室檢查均在正常範圍內。日光性蕁麻疹發作時胃酸分泌增加。有些作者發現抗核抗體陽性,但沒有系統性紅斑狼瘡證據。Baart報告本病1例血清乳酸脫氫酶升高和紅細胞脆性增加。
病理
5分鐘的風團在血管和皮膚附屬檔案周圍有稀疏分布的肥大細胞,與正常皮膚比較無異常。免疫螢光IgC、IgM、IgA、C3和纖維蛋白均陰性。1小時風團血管周圍有塊狀纖維蛋白,此種改變24小時後消。電鏡觀察肥大細胞有脫顆粒。
治療
蕁麻疹組合療法和抗組胺藥治療有效,Hl受體拮抗劑有效,如撲爾敏、羥嗪、特非那定、息斯敏、克敏能等,亦可與H2受體拮抗劑聯合套用。抗組胺藥治療無效時可試用日光或人工光源照射,增加皮膚對光的耐受性。或使用蕁麻疹組合療法中營養調理的方法進行治療。PUVA或UVB治療對某些日光性蕁麻疹效果明顯。根據不同類型日光性蕁麻疹選擇誘發風團閾值的開始劑量,每周照射2—3次,逐漸增加劑量。
預後
日光性蕁麻疹有高度光敏感性,病程最長達48年,平均7.1年。偶有短期自動緩解,至今無死亡病例報告。
日常禁忌
1.不要去抓:一般人對於皮膚癢的直覺反應都是趕緊用手去抓,可是你可能不知道,這個動作不但不能止癢,還可能越抓越癢,主要是因為當你對局部抓癢時,反而讓局部的溫度提高,使血液釋出更多的組織胺(過敏塬),反而會更惡化。
2.不要熱敷:有些人癢到會想用熱敷,雖然熱可以使局部的癢覺暫時不那么敏感,但其實反而是另一種刺激,因為熱會使血管擴張,釋出更多的過敏塬,例如浸泡在過熱的溫泉或是澡盆中,或是包在厚重的棉被裡保暖過渡都很有可能引發蕁麻疹。