流行病學
1896年Crocq和1900年Cassiter先後報導，當時稱手足窒息症。本病好發於年輕女性，並非少見。
病因
手足發紺症至今病因尚未明確，目前公認與內分泌失調或血管運動中樞功能失調有關。根據是此病多見於青春期女性，25歲左右症狀能自然緩解；患者四肢末梢皮膚對寒冷敏感，皮溫明顯降低，皮膚靜脈叢處於鬆弛狀態，情緒激動可使症狀加重。
病理生理
本病的發生可能是在內分泌功能失調和血管神經中樞失調的情況下，皮膚的細小動脈處於痙攣狀態，而毛細血管和小靜脈則呈持續擴張，血流緩慢和血氧濃度降低，使皮膚呈發紺色，皮溫降低。甲皺微循環見毛細血管襻擴張、迂曲、血流緩慢、呈淤血狀態。
發病情況
發病年齡多在20-40歲，以青年女性為多見。精神異常病人中發病率較高。
臨床表現
手足發紺症病人較瘦弱，常述周身怕冷，雙手足皮膚呈發紺色，皮膚溫度明顯降低(觸之冰冷)，手發脹，此症在寒冷季節和肢體下垂時加重，在溫暖季節和雙手上舉時減輕，按摩雙手雙足可使發紺色減輕或恢復正常膚色，偶有皮膚感覺輕度遲鈍，嚴重者在天氣寒冷時易發凍瘡，手指輕度腫脹，如連年凍瘡則手背出現慢性凍瘡的特點，如團塊狀硬結，色素沉著，冷時疼痛，熱時瘙癢，潰瘍及愈後瘢痕。
實驗室檢查
甲皺微循環檢查示毛細血管袢較擴張，其內血流緩慢、停滯，血色略紅。管袢周圍可有滲出，造成管袢輪廓不清。冷刺激實驗常陽性。
診斷
根據手足皮膚持續呈對稱性發紺色，觸之濕冷，冬季加重，多發生青少年女性，患肢脈搏正常等特點，排除其他疾病即可診斷。
鑑別診斷
雷諾病1、雷諾病與雷諾征 病人有典型的肢端皮膚顏色規律性變化，即蒼白→發紺→潮紅→正常。雷諾征是一些疾病的併發症狀，故伴有原發病的臨床表現。
2、慢性凍瘡綜合徵先有慢性凍瘡的臨床表現，而後出現瀰漫性皮色發紺。
治療
按摩雙手本病無需特殊治療，可通過消除精神負擔，鍛鍊身體，防寒保暖，自我按摩雙手等方法，使病情改善。病情重者可用妥拉唑林80mg，2 次/d；利血平0.25～0.5mg，3 次/d 口服；己酮可可鹼100～200mg，3 次/d 口服。必要時用山莨菪鹼(654-2)肱動脈注射。
嚴重者可行胸交感神經節阻滯術或切除術。
併發症
一般為良性功能性血管疾病，可以合併有手指腫脹和發硬。
預後
手指腫脹手足發紺症是良性功能性血管疾病，雖然有時可有相當的不適感和病變，尤其是合併有手指腫脹和發硬現象者，但並無嚴重後果。一般來說，病情在成年後可以慢慢減輕，但也可終生有持續性皮色改變。無肢體營養障礙及潰瘍、壞疽發生，肢體及生命預後良好。
預防
保暖1、應加強體格鍛鍊，增強體質。戒菸，避免飲茶和咖啡。
2、解除思想負擔，堅持自我按摩；防寒保暖，防治凍瘡。 相關詞條
