雷諾氏病

雷諾氏病

雷諾氏病(英語:Raynaud disease)也稱雷諾氏綜合症,是系血管神經功能紊亂而引起的肢端小動脈痙攣性疾病。以陣發性四肢末梢對稱性皮膚發白、紫紺、潮紅等雷諾氏現象為其臨床特徵。

基本信息

概述

雷諾氏病雷諾氏病

雷諾氏病是血管功能性疾病,最典型的症狀表現為雙手雙腳遇冷或情緒激動時後出現蒼白、紫紺潮紅的發作過程,保暖後逐漸恢復正常。多為女性發病。發病初期雙手症狀表現明顯,病程久會累及雙足有症狀表現。有此症狀表現的女性,一般要檢查免疫系統,因有免疫系統疾病的最初表現為雷諾氏現象,免疫系統疾病包括狼瘡性血管炎或風濕性血管炎等等。

如是單純雷諾氏現象或雷諾氏綜合徵治療和愈後都較好,如不延誤治療可以恢復正常。如延誤治療,最終的發展結局與血栓閉塞性脈管炎的三期相似,會出現指(趾)端的潰瘍、壞死。此病多為氣虛血瘀,陽虛陰盛。

流行病學

多見於女性,男、女發病比例約為1∶10。發病年齡多在20~30歲之間,絕少超過40歲。大多數見於寒冷的地區。好發寒冷季節。

原因

病因目前仍不完全明確。寒冷刺激、情緒激素或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因如感染、疲勞等。由於病情常在月經期加重,在妊娠期減輕,因此,有人認為本症可能與性腺功能有關。

臨床表現

雷諾氏病雷諾現象

主要的臨床表現是當寒冷刺激或精神緊張時,手指皮膚出現典型的雷諾現象,即蒼白、紫紺、潮紅、正常的間歇性皮色變化。當手指呈現蒼白和紫紺時,手指末端可伴有麻木、刺痛、發涼和感覺遲鈍。

採取保暖措施後.手部皮色就變成潮紅色,皮溫常上升,此時可有輕度的燒灼樣脹痛。繼而皮色正常,上述症狀隨之消失。

在發病的初期,有明顯的季節性,即寒冷季節發作頻繁和動脈痙攣持續時間較長,而在溫熱季節發作的次數減少,動脈痙攣持續時間較短,或很少發作。病情較重者對寒冷更為敏感,故在冬季不能在室外活動和工作。

檢查

實驗室檢查

實驗室檢查提示全身結締組織疾病的抗核抗體,類風濕因子免疫球蛋白電泳、補體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白,以及庫姆斯氏(Combs)試驗等,應作為常規檢查。

特殊檢查

1、冷激發試驗:手指受寒降溫後,採用光電容積描記儀(PPG)描記手指循環恢復至正常所需的時間,作為估計指端循環情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。

2、手指濕度恢復時間測定:手指受冷降溫後,套用熱敏電阻探頭測定其恢復至正常溫度所需的時間,用來估計手指血流情況,則為雷諾征診斷提供客觀論據。

3、手指動脈造影:必要時,作上肢動脈造影,了解手指動脈情況,有助於確定雷諾綜合徵的診斷。還能顯示動脈是否有器質性病變。動脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法,而且比較複雜,因此,不宜作為常規檢查。

在特殊檢查中,測定上肢神經傳導速度,以發現可能存在的腕管綜合徵。手部X線平片有助於發現類風濕性關節炎和手指鈣化症。

診斷

診斷主要根據典型的臨床表現:

1、發作由寒冷或情緒激動所誘發;

2、兩側對稱性發作;

3、無壞死或只有很小的指(趾)端皮膚壞死結合激發試驗和指動脈壓測定可鑑別痙攣型和梗阻型;通過特殊血液檢查部分患者可找到發病的原因

本徵主要與手足發紺症,網狀青斑紅斑性肢痛症和正常人暴露於冷空氣中體表血管暫時痙攣的狀況相鑑別。

併發症

雷諾氏病雷諾氏病

雷諾氏病可使小血管閉寒,結果導致指端缺血壞死。嚴重者可出現指(趾)末端指腹變平、壞疽,末節指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解,出現變短或截指現象。在一些抵抗力低的患者,指端缺血而發生潰瘍有可能導致骨髓炎敗血症等疾病,這也是本病最嚴重的併發症,正確而及時地套用抗感染藥物有助於防止這些併發症的發生。

治療

雷諾氏病胸交感神經節切除術

近二十年來,對於雷諾病的病理生理和臨床研究還沒有獲得令人滿意的進展。在冶療方面雖然出觀某些新的藥物和方法,但尚未能使治療效果明顯提高。因而對此病的冶療,應以綜合療法為主,尤其對重症病人,單一療法常難獲得滿意持久的效果。

不少病人屬於神經質類型。情緒易於激動,對疾病常有憂慮或恐懼心理;而精神緊張又是誘發此病發作的內在因索。因此應該勸慰病人,曉以此病有關的常識,解除其思想負擔,約10%病人的病情可以自然逐漸緩解或治癒.約40%病人經過治療.病情可以穩定和好轉。對精神過分緊張和有失眠等神經衰弱的病人,可給安定利眠寧,谷維紊和腦靈素等精神安定劑和調整中樞神經功能的藥物。

一般治療

避免暴露於寒冷環境,注意肢體遠端保暖。戒菸。

藥物治療

(1)鈣離子拮抗劑、硝苯地平硫氮卓酮
(2)利血平
(3)α受體拮抗劑、哌唑嗪等。

手術治療

對藥物無反應者可考慮交感神經切除術,但療效有待進一步觀察。

特色治療

超導離子活血通絡療法一般治療時間一周左右

注意事項

1、注意避免冷凍,保持全身及四肢暖和

2、日常生活中可飲少量酒類飲料,有利於擴張血管,減輕病症。但必須戒菸,吸菸能使血管收縮,加重病情。平時要細心保護手指,以免受損傷

3、保持心情舒暢。疾病屬良性,不會引起殘廢。

4、根據醫囑服用擴血管藥物。

總之,避免各種誘發因素,冬季注意保暖,防止四肢局部暴露於寒冷的環境中,保持病室溫度在72-74F之間。避免套用血管收縮藥物及受體阻滯劑,避免創傷,積極鼓勵戒菸,避免刺激性飲食,同時積極治療引起血管損傷的各種疾病。

做好心理護理,向患者講明精神因素與本病的關係,避免精神緊張及情緒激動。觀察指(趾)端皮膚狀況及血液循環,當患者出現指(趾)端皮膚蒼白、疼痛及麻木等症狀時,可予溫水浸泡,加強按摩,必要時可在(趾)端局部塗以硝酸甘油軟膏,每次保留1小時後擦乾。積極治療引起雷諾氏現象的各種疾病,如系統性紅斑狼瘡皮肌炎等。

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