病因
帕金森綜合徵最常見的病因是原發性帕金森病,該病因黑質紋狀體變性、腦內多巴胺含量顯著減少所致,對左鏇多巴治療有效,約占帕金森綜合徵的80%。帕金森疊加綜合徵的表現類似帕金森病,但程度重,病變廣,對左鏇多巴治療反應不佳,包括多系統萎縮(MSA)、進行性核上性麻痹(PSP)和皮質基底節變性(CBD)、路易體痴呆(DLB)等。繼發性帕金森綜合徵多是由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確病因所致。用於治療精神疾病的神經安定劑(吩噻嗪類和丁醯苯類)是最常見的致病藥物。遺傳性帕金森綜合徵可見於肝豆狀核變性、Fahr病、多巴反應性肌張力障礙(DRD)等。
概況
名稱由來
帕金森病的英文原名為Parkinson'sDisease。因為詹姆士·帕金森(JamesParkinson)於1817年在英國發現此神經綜合症。因此,在中文,帕金森病中的帕金森一詞由Parkinson翻譯而來。其他常見稱呼有震顫麻痹綜合症、帕金森綜合症。帕金森病帕金森氏綜合症病因圖片(Parkinson'sDisease),中國大陸稱作帕金森病,台灣稱作帕金森氏症,港澳稱作柏金遜症,是一種慢性的中樞神經系統退化性失調,它會損害患者的動作技能、語言能力以及其他功能。它的病因目前仍不明,推測和大腦底部基底核(basalGanglia)以及黑質(substantialnigra)腦細胞快速退化,無法製造足夠的神經引導物質多巴胺(Dopamine)和膽鹼作用增強有關。腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動;缺乏足夠的多巴胺就產生各種活動障礙。
簡介
帕金森氏綜合徵parkinsonism
以某些運動障礙(靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢反射喪失)為臨床特徵的一組疾病。絕大多數病人病因不明,稱為原發性帕金森氏綜合徵(帕金森氏病,震顫麻痹)。少數病人可查出明確病因(如服用大劑量氯丙嗪、一氧化碳中毒及腦炎後遺症等),稱為繼發性帕金森氏綜合徵。
特徵
發病由於多巴胺神經系統病變或損傷引起原發性多巴胺缺損。正常健康狀態下,乙醯膽鹼和多巴胺的效應之間存在一種平衡狀態。患該病時多巴胺減少,打破平衡,膽鹼能活性占優勢;而其他神經遞質,如5-羥色胺、去甲腎上腺素 ,也可能原發或繼發性地減少。人們也注意到內源性神經肽在帕金森氏綜合徵中所起的作用。可根據典型的靜止性震顫 、運動遲緩 、肌張力增高及姿勢反射障礙4組症狀作診斷 。診斷後儘可能查找病因。採用綜合療法,鼓勵病人活動,配合物理治療。藥物主要為左鏇多巴加脫羧酶製劑及抗膽鹼能藥物。
分類
帕金森病,主要因黑質~紋狀體多巴胺能神經元通路的變性而引起的震顫、肌強直及動作緩慢等症狀。根據其病因可分為:
1.原發性
原發性帕金森病
少年型帕金森病
2.繼發性帕金森綜合徵
感染:腦炎、慢病毒感染等
血管性:腦動脈硬化、多發性腦梗塞、低血壓性休克
藥物:酚噻嗪類、丁醯苯類、抗抑鬱劑(單胺氧化酶抑制劑和三環抑制劑)等
毒物:MPTP、一氧化碳、錳、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇
外傷:腦外傷、拳擊性腦病
其他:甲狀腺/甲狀旁腺功能障礙、顱內占位性病變、正壓性腦積水
3.遺傳變性性帕金森綜合徵
Wilson病Lewy小體病Huntington病Hallervorden-Spatz病橄欖-橋腦-小腦變性脊髓小腦變性Fahr綜合徵家族性帕金森綜合徵伴周圍神經病神經棘紅細胞增多症
4.多系統變性-帕金森綜合徵疊加
Shy-Drager綜合徵進行性核上性麻痹紋狀體黑質變性帕金森綜合徵-痴呆肌萎縮性側索硬化複合征皮質基底節變性Alzheimer氏病偏側萎縮帕金森綜合徵
5.血管性帕金森綜合徵
血管性帕金森綜合徵(Vascularparkinsonism,VP),是由腦血管因素作為病因引起的疾病。以非對稱性肌張力增高、慌張步態、呆滯、無靜止性震顫和左鏇多巴療效不佳為臨床特徵。近年來隨著腦血管病發病率的不斷升高,該病的患病人數也相應的增加。VP的臨床診斷應從病史、症狀、體徵、影像學檢查、藥物療效評價等進行綜合分析。同時應排除其他原因引起的帕金森綜合徵。現已證實帕金森病(PD)可並發腦梗塞,尤其紋狀體的腔隙梗死。雖然有些PD病人基底節和大腦白質有血管性損害,但所有的損害均較輕微。
表現
該病起病緩慢,呈進行性加重,表現有:
(1)姿勢與步態面容呆板,形若假面具;頭部前傾,軀幹向前傾屈曲,肘關節、膝關節微屈;走路步距小,初行緩慢,越走越快,呈慌張步態,兩上肢不作前後擺動。
(2)震顫多見於頭部和四肢,以手部最明顯,手指表現為粗大的靜止性震顫(典型的表現是拇指與屈曲的食指間呈“搓九樣”震顫,隨著病情的發展,震顫漸波及整個肢體,甚至影響到軀幹,並從一側上肢擴展至同側下肢及對側上下肢,下頜、口唇,舌頭及頭部一般最後受累。上、下肢均受累時;上肢震顫幅度大於下肢。只有極少數病人震顫僅出現於下肢)。震顫早期常在靜止時出現,作隨意運動和睡眠中消失,情緒激動時加重,晚期震顫可呈持續性。
(3)肌肉僵硬伸肌、屈肌張力均增高,被動運動時有齒輪樣或鉛管樣阻力感,分別稱為齒輪樣強直或鉛管樣強直。
(4)運動障礙與肌肉僵硬有關,如發音肌僵硬引起發音困難,手指肌僵硬使日常生活不能自理(如生活起居、洗漱、進食等都感困難)。
(5)其他易激動,偶有陣發性衝動行為;出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多;腦脊液、尿中多巴胺及其代謝產物降低。
由於該病與腦組織中多巴胺含量減少,乙醯膽鹼功能相對亢進有關,故應補充多巴胺含量和降低膽鹼能功能,用法如下:
(1)多巴胺替代治療選用左鏇多巴,開始500毫克/天,分2次飯後口服,以後每隔3-5天增加250-500毫克/天,直到獲得最大療效且副作用尚輕為度。一般最適宜劑量為2-4.5克/天,最大劑量不應超過5克/天;金剛烷胺適用於較輕病例,可服100毫克,1日3次。
(2)抗膽鹼能藥物常用安坦2-4毫克,1日3次;東莨菪鹼0.2-0.4毫克,1日3次;開馬君5-10毫克,1日3次。
(3)頭針療法取兩側舞蹈震顫區及運動區,每天1次,5次為一療程,間隔3-5天后可重複一個療程。
(4)其他若藥物無效,一般情況好,且是以單側症狀為主的年輕患者可考慮手術治療。
發病人群
帕金森氏病又稱震顫麻痹,是中老年人最常見的中樞神經系統變性疾病。震顫是指頭及四肢顫動、振搖,麻痹是指肢體某一部分或全部肢體不能自主運動。其得名是因為一個名為帕金森的英國醫生首先描述了這些症狀,包括運動障礙、震顫和肌肉僵直。一般在50~65歲開始發病,發病率隨年齡增長而逐漸增加,60歲發病率約為1‰,70歲發病率達3‰~5‰,我國目前大概有170多萬人患有這種疾病。資料顯示,帕金森氏病發病人群中男性稍高於女性,迄今為止對本病的治療均為對症治療,尚無根治方法可以使變性的神經細胞恢復。
帕金森氏病的病因現在還不是很清楚。目前公認其病因是神經細胞的退行性變,主要病變部位在黑質和紋狀體。這裡有一種叫黑質細胞的神經細胞,黑質細胞數量的逐漸減少、功能的逐步喪失,致使一種叫多巴胺的物質減少,從而引起上述症狀。根據動物實驗和流行病學的結果認為帕金森氏病與遺傳也有一定的關係。
根據發病原因,可把震顫麻痹症狀分為兩類,一類叫做原發性震顫麻痹,即找不到明確的原因或者發病原因可能跟遺傳有關係,我們將它叫做帕金森氏病或帕金森病。另一類叫做繼發性震顫麻痹,即因某種腦炎、中毒(如一氧化碳、錳、氰化物、利血平中毒、吩噻嗪類和丁醯酞苯類藥物以及三環類抗抑鬱等藥物中毒等)、腦血管病、顱腦損傷、腦腫瘤,等引起,我們又把它叫做帕金森氏綜合徵或帕金森綜合徵、震顫麻痹綜合徵。
帕金森綜合症分為以下四類:
1.帕金森病
2.繼發性帕金森綜合症:指外傷、中毒、藥物、腦血管病、腫瘤、腦炎等原因造成的帕金森綜合症
3.遺傳變性型帕金森綜合症
4.帕金森疊加綜合症
與帕金森病的比較
二者大不相同。帕金森病的病因還不清楚,病理改變主要為中腦黑質多巴胺神經元變性,以致不能產生足夠的多巴胺而發病。而帕金森綜合症則是已知病因的綜一合征,腦的病理改變是大腦、中腦黑質一紋狀體通路遭到病變破一珠,多巴胺神經元變性,以致多巴胺產生不足或不能傳輸多巴胺來維持正常神經功能所致。
症狀
帕金森氏病起病緩慢,是逐漸發展的,也就是說並不是一下子就發展到非常嚴重的程度,是一種緩慢的、進展性的發展過程。病人最突出的就是如下三大症狀:
1.運動障礙。可以概括為:運動不能:進行隨意運動啟動困難。運動減少:自發、自動運動減少,運動幅度減少。運動徐緩:隨意運動執行緩慢。患者運動遲緩,隨意動作減少,尤其是開始活動時表現動作困難吃力、緩慢。做重複動作時,幅度和速度均逐漸減弱。有的患者書寫時,字越寫越小,稱為“小寫症”。有些會出現語言困難,聲音變小,音域變窄。吞咽困難,進食飲水時可出現嗆咳。有的患者起身時全身不動,持續數秒至數十分鐘,叫做“凍結髮作”。
2.震顫。表現為緩慢節律性震顫,往往是從一側手指開始,波及整個上肢、下肢、下頜、口唇和頭部。典型的震顫表現為靜止性震顫,就是指病人在靜止的狀況下,出現不自主的顫抖。主要累及上肢,兩手像搓丸子那樣顫動著,有時下肢也有震顫。個別患者可累及下頜、唇、舌和頸部等。每秒鐘4~6次震顫,幅度不定,精神緊張時會加劇。不少患者還伴有5~8次/秒的體位性震顫。部分患者沒有震顫,尤其是發病年齡在70歲以上者。
3.強直。就是肌肉僵直,致使四肢、頸部、面部的肌肉發硬,肢體活動時有費力、沉重和無力感,可出現面部表情僵硬和眨眼動作減少,造成“面具臉”,身體向前彎曲,走路、轉頸和轉身動作特別緩慢、困難。行走時上肢協同擺動動作消失,步幅縮短,結合屈曲體態,可使患者以碎步、前衝動作行走,我們把它稱為“慌張步態”。
隨著病情的發展,穿衣、洗臉、刷牙等日常生活活動都出現困難。另外,有的患者還可出現植物神經功能紊亂,如油脂臉、多汗、垂涎、大小便困難和直立性低血壓,也可出現憂鬱和痴呆的症狀。
診斷
一份有關中國帕金森氏病流行病學研究的報告顯示,目前國內患帕金森氏病總人數已達172萬人,55歲以上人群帕金森氏病患病率近1%。然而,帕金森氏病患者都將帕金森氏病的一些早期症狀混同為身體機能的正常衰老,結果延誤了治療時機。
診斷標準
(1)臨床表現:大部分帕金森氏病患者在60歲後發病,偶有20多歲發病者。起病多較隱襲,呈緩慢發展,逐漸加重。主要表現為:震顫(常為首發症狀)、肌強直、運動遲緩、姿勢步態異常、口、咽、齶肌運動障礙。
(2)輔助檢查:採用高效液相色譜(HPLC)可檢測到腦脊液和尿中hva(高香草酸)含量降低。顱腦CT可有腦溝增寬、腦室擴大。
(3)排除腦炎、腦血管病、中毒、外傷等引發的帕金森氏綜合徵,並與癔症性、緊張性、老年性震顫相鑑別。
主要根據典型的症狀來做出診斷,有時鑑別困難要藉助輔助檢查。返回
鑑別診斷
主要與帕金森綜合徵和特發性震顫、良性震顫相鑑別。
(1)腦炎後帕金森綜合徵:
通常所說的昏睡性腦炎所致帕金森綜合症,已近70年未見報導,因此該腦炎所致腦炎後帕金森綜合症也隨之消失。近年報導病毒性腦炎患者可有帕金森樣症狀,但本病有明顯感染症狀,可伴有顱神經麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經系統損害的症狀,腦脊液可有細胞數輕~中度增高、蛋白增高、糖減低等。病情緩解後其帕金森樣症狀隨之緩解,可與帕金森氏病鑑別。
(2)肝豆狀核變性:
隱性遺傳性疾病、約1/3有家族史,青少年發病、可有肢體肌張力增高、震顫、面具樣臉、扭轉痙攣等錐體外系症狀。具有肝臟損害,角膜K-F環及血清銅藍蛋白降低等特徵性表現。可與帕金森氏病鑑別。
(3)特發性震顫:
屬顯性遺傳病,表現為頭、下頜、肢體不自主震顫,震顫頻率可高可低,高頻率者甚似甲狀腺功能亢進;低頻者甚似帕金森震顫。本病無運動減少、肌張力增高,及姿勢反射障礙,並於飲酒後消失、心得安治療有效等可與原發性帕金森氏病鑑別。
(4)進行性核上性麻痹:
本病也多發於中老年,臨床症狀可有肌強直、震顫等錐體外系症狀。但本病有突出的眼球凝視障礙、肌強直以軀幹為重、肢體肌肉受累輕而較好的保持了肢體的靈活性、頸部伸肌張力增高致頸項過伸與帕金森氏病頸項屈曲顯然不同,均可與帕金森氏病鑑別。
(5)Shy_Drager綜合徵:
臨床常有錐體外系症狀,但因有突出的植物神經症狀,如:暈厥、直立性低血壓、性功能及膀胱功能障礙,左鏇多巴製劑治療無效等,可與帕金森氏病鑑別。
(6)藥物性帕金森氏綜合徵:
過量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑鬱藥物均可引起錐體外系症狀,因有明顯的服藥史、並於停藥後減輕可資鑑別。
(7)良性震顫:
指沒有腦器質性病變的生理性震顫(肉眼不易覺察)和功能性震顫。功能性震顫包括:1.生理性震顫加強(肉眼可見),多呈姿勢性震顫,與腎上腺素能的調節反應增強有關;也見於某些內分泌疾病,如嗜鉻細胞瘤、低血糖、甲狀腺功能亢進;2.古柯鹼和酒精中毒以及一些藥物的副反應。癔病性震顫,多有心因性誘因,分散注意力可緩解震顫。3.其它:情緒緊張時和做精細動作時出現的震顫。良性震顫臨床上無肌強直、運動減少和姿勢異常等帕金森氏病的特徵性表現。
治療
早期治療
制定帕金森病的治療方案要受下列因素的制約,即年齡、病情的輕重、患者的經濟能力和對藥物的反應。
對新近診斷的早期PD病人,如果症狀輕微,沒有影響到功能,可以先不服藥,加強功能鍛鍊。在可能的情況下,服用一些神經保護劑。雖然,目前沒有明確的神經保護藥物治療帕金森病,但氧化壓力的假說仍然是帕金森病病因的重要理論學說[2],所以可以讓患者服用抗氧化藥物如維生素E、輔酶Q10等。B型單胺氧化酶抑制劑雖然沒有能夠證實它有明確的延緩帕金森病的作用,但它在理論上存在神經保護的潛在益處,同時還有改善帕金森病的症狀,延緩左鏇多巴的套用,因此有人主張在確診帕金森病後可以使用該藥[3]。
對症狀已影響到運動功能的病人則應給予適當的藥物治療,年齡是我們首先要考慮的因素。對小於70歲的患者,可以首先考慮非DA能藥物:(1)金剛烷胺:該藥對多數的病人各種主要症狀均有改善作用,對震顫的作用稍差。療效維持時間較短,約數月到1年以上。該藥適合輕型早期病人單一藥物治療。(2)抗膽鹼製劑:常用的藥物為安坦,該藥對震顫效果較好,因而較適合以震顫為主的早期帕金森病患者。套用該藥要注意患者的年齡和認知功能。通常對60歲以上或有認知功能損害的病人應避免使用。但有時儘管患者年齡在60歲以上,其震顫症狀明顯,且對其它藥物反應不佳,也可考慮套用。
如果經過上述處理,不能達到我們制定的預期目標,或患者的病情進展明顯影響功能,應考慮套用下列兩類藥物:
(1)DA受體激動劑:儘管DA受體激動劑療效不及L-dopa,但由於該類藥物能夠推遲左鏇多巴的套用和可能存在的神經保護作用,現多傾向用於早期病人的治療,尤其是對40歲以前發病的年輕患者。國內現有的DA受體激動劑有協良行、吡貝地爾(piribedil,泰舒達)和溴隱停。協良行對帕金森病的各個症狀都有較好療效,尤其是對夜間尿頻的症狀有一定的改善作用。在最初套用的時候,要從0.025mg每日一次開始,以後每3到5天增加0.025mg,直到取得預定目標。對國人來講,其劑量用到0.1mg—0.3mg,每日三次比較安全。吡貝地爾可激動D2/D3多巴胺受體,泰舒達是其緩釋劑,對震顫的效果較好,對僵直和運動遲緩也有一定的改善作用。可以用50mg,每日一次到兩次。缺點是消化道的副作用較重,少數患者不能耐受。溴隱停目前用於帕金森病的治療較少,國人常因其劑量還未達到有效劑量時,便因其副作用而被迫停藥。但個別患者對其也有良好的反應,可以試用。
(2)左鏇多巴製劑:該類藥物是療效最優且耐受良好的PD治療藥物,但由於左鏇多巴會引起症狀波動和運動障礙,所以一般來講希望推遲左鏇多巴的套用,但在病人出現症狀已影響到日常生活和工作時應考慮給予左鏇多巴。左鏇多巴應從很低的劑量開始,如美多巴1/4片,一日三次,爾後逐漸“滴定”至有效。在早期,每日複方左鏇多巴的劑量一般在300~450mg之間即可。普通型的左鏇多巴起效快速,並且比較便宜。控釋片療效持續時間長,因此對夜間的症狀控制好。固定每天3次或者4次的給藥比脈衝式給藥好。從理論上講左鏇多巴的控釋劑由於血漿藥物濃度較穩定,作用的時間較長,可以對紋狀體的多巴胺受體產生更為穩定的刺激作用,因而早期套用可以減少症狀波動、運動障礙等副作用。但目前尚無充分證據表明左鏇多巴治療初期控釋劑的效果優於標準劑,反而少數使用左鏇多巴控釋劑的病人由於藥物蓄積、藥物利用度差等因素反而使血漿藥物濃度不能保持穩定,導致運動副作用或療效不如標準片。
晚期治療
對左鏇多巴的反應分五個階段:第一階段:“蜜月期”,療效穩定而持久;第二階段:中午藥效減退;第三階段:睡眠受到影響,有“晨僵”現象,可能有腳的痙攣或肌張力的異常,通常在症狀嚴重的一側;第四階段:可預測的劑末現象出現。第五階段:頻繁發生的藥效減退,出現“開關現象”,並伴有明顯的“異動症”。一般來講,左鏇多巴的“蜜月期”為5年左右,此後便出現療效減退、症狀波動和異動症等併發症。
(1)症狀波動劑末現象:該現象表現為左鏇多巴的療效持續時間縮短,藥效減退大約的每四個小時後。隨著疾病的進展,“開”期越來越短,而“關”期越來越長。可能是腦內DA能神經元進行性減少,對左鏇多巴的轉化能力和DA儲存、釋放能力減退的緣故。“晨僵”是發生在清晨的劑末現象。處理:(1)調整左鏇多巴:增加左鏇多巴給藥次數;換用或交替使用左鏇多巴控釋劑;
(2)酶抑制劑:使用MAO-B或COMT抑制劑,穩定血中左鏇多巴和腦內DA的濃度。
(3)加用或增加DA受體激動劑的劑量。
(4)改善左鏇多巴的吸收:減少蛋白攝入、使用西沙比利等胃腸動力藥促進胃腸運動。“開-關”現象:這是左鏇多巴治療晚期最棘手的併發症,症狀波動變得更加突然,不可預測,即所謂常突然出現,不可預測,通常和給藥時間沒有關係。處理:減少左鏇多巴的劑量,增加多巴胺受體激動劑。協良行具有D1、D2受體雙重激動作用,對部分病人可能有效。其它患者可嘗試持續給予DA能藥物,國外有人報告使用左鏇多巴直腸灌注、阿朴嗎啡持續皮下給藥有一定效果。
凍結現象(freezing):表現為起始運動的短暫困難。這種現象的藥物效果不好,可以通過步態訓練來解決。嚴重的可考慮STN的DBS植入,有明顯的改善。
(2)異動症左鏇多巴引起的異動症常表現為軀幹和肢體的不自主或舞蹈樣動作或肌張力的異常。有以下三種類型:①峰劑量的異動症或肌張力障礙是異動症最常見的形式。其不隨意的動作,大多數時候不象帕金森病本身的運動不能和肌肉僵直使身體殘廢,因而多數病人喜歡異動而不喜歡僵直不動,但嚴重的異動症也是致殘性的。對待這些症狀,可根據左鏇多巴的代謝曲線,減少其峰濃度,增加其波谷濃度。換用緩釋劑型,或者降低左鏇多巴的劑量和增加多巴胺受體激動劑,加用COMT抑制劑。個別患者套用小劑量左鏇多巴也出現明顯異動症,可單用多巴胺受體激動劑治療。在經過上述處理都無效的情況下,有報導認為可用少量的抗精神病藥物如舒必利或氯氮平來控制劑峰期的異動症。②關期異動症或肌張力障礙:在每劑左鏇多巴療效消退時出現,以腿、足痙攣多見。對肌張力障礙在夜間或清晨出現的病人可在睡前加用左鏇多巴控釋劑或多巴胺受體激動劑;對清晨肌張力障礙也可在清晨醒後馬上服用一劑美多巴(最好是水溶片—美多巴快);如果主要在白天出現,用長效多巴胺受體激動劑—協良行效果較好;如果以上措施無效,尤其是對痛性痙攣,可小心試用脊舒,但要注意它和左鏇多巴合用時容易出現精神症狀。局部注射肉毒素對緩解局部的痛性痙攣有較好的效果。③雙相異動症:上述兩種異動症在同一患者中出現,處理起來很困難,主要見於起病年齡較輕的病人,藥物劑量的調整和前面所談的差不多。目前認為這些症狀可能是由於血漿左鏇多巴的濃度的快速變化的結果,由突觸前受體的變化所介導。增加多巴胺受體激動劑對這種併發症是最好的,可以避免左鏇多巴的快速變化和與左鏇多巴藥代動力學相關的運動困難。
(3)精神行為的改變精神症狀:在帕金森病的晚期常見,與抗帕金森病的藥物和疾病本身有關。最初可能是噩夢,隨後便出現方向迷失、幻覺和妄想。總體來說,最好的方法是簡化治療,可以按照以下順序逐漸減藥:抗膽鹼能藥物、金剛烷胺、MAO-B抑制劑、多巴胺受體激動劑、COMT抑制劑,並且將緩釋劑換成左鏇多巴普通製劑。如果還不能改善精神症狀,或者減藥導致殘廢,可以嘗試使用一些非經典的抗精神病藥物—嗎啉酮(Molindone),在睡前服用5-10mg,可以改善患者的睡眠,至少可以較好地控制白天的幻覺。其它的一些藥物也可以考慮使用,如利培酮(risperidone)、奧氮平(olanzapine)、奎太平(Quetiapine)、氯氮平(Clozapine)等對控制精神症狀都有較好效果。氯氮平有使粒細胞減少的副作用,所以在套用中要監測白細胞的數量。抑鬱也較常見,有時難以和帕金森病本身的運動遲緩相區別。可選用三環抗抑鬱劑—多慮平或者5-HT的重吸收抑制劑—百優解等藥物。如果對這些治療沒有反應,可以套用電休克治療常常可以改善病人的症狀和暫時改善帕金森病的症狀。但是這不推薦為治療帕金森病運動困難的方法。
預防
合理飲食
(1)帕金森病多見於老年人,同時合併植物神經功能紊亂,消化功能多有減退胃腸蠕動乏力、痙攣,容易出現便秘及皮膚油脂分泌過多等。應結合病人情況,飲食喜好,注意食品的配比結構,副食、葷素以及花色品種的搭配。多食富含纖維素和易消化的食物,多吃新鮮蔬菜、水果、多飲水、多食含酪胺酸的食物如瓜子、杏仁、芝麻、脫脂牛奶等可促進腦內多巴胺的合成,適當控制脂肪的攝入。
(2)蛋白質飲食不可過量,盲目地給予過高蛋白質飲食可降低左鏇多巴的療效,因為蛋白質消化中產生的大量中性胺基酸,可與左鏇多巴競爭入腦而影響其療效。因此在膳食中適當給予蛋、奶、魚、肉等食品,保證蛋白質的供應,每日需要量為0.8-1.2g/kg體重。如有發熱、褥瘡等情況應增加蛋白質的供給量。
(3)對咀嚼、吞咽功能障礙者,進食時以坐位為宜,應選擇易咀嚼、易吞咽、高營養、高纖維素的食物。進餐前回想吞咽步驟。進餐時讓其將口腔多餘的唾液咽下,咀嚼時用舌頭四處移動食物,一次進食要少,並緩慢進食,進餐後喝水,將殘存食物咽下,防止吸入性肺炎。
(4)對於伴有糖尿病的患者,應給予糖尿病飲食;伴有冠心病及高血壓的病人,以高糖、高維生素,適量蛋白質飲食為宜,限制動物脂肪和食鹽的攝入。
營養對於帕金森病患者的健康狀況起了非常重要的作用。飲食治療是帕金森氏病的輔助治療方法之一,目的在於維持患者較佳的營養和身體狀況,並通過調整飲食,使藥物治療達到更好的效果。帕金森病患者飲食與普通人的有許多相同的基本原則,但還需要根據自身病情對飲食作適當調整。
食物多樣,愉快進餐
一天的飲食中食物應多種多樣,包含穀類、蔬菜瓜果類、奶類或豆類、肉類等。多樣化食物能滿足身體對各種營養的需要,也使飲食本身富于樂趣。在輕鬆的環境和氣氛中愉快進餐,讓飲食作為一種生活享受。
多吃穀類和蔬菜瓜果
通常每天吃300~500克的穀類食物,如米、面、雜糧等。從穀類中主要能得到碳水化合物、蛋白質、膳食纖維和維生素B等營養,並能獲取身體所需的能量。碳水化合物通常不影響左鏇多巴的藥效。
每天大約吃300克的蔬菜或瓜類,1~2隻中等大小的水果,從中獲得維生素A、B、C、多種礦物質和膳食纖維。
經常適量吃奶類和豆類
奶類含豐富的鈣質。鈣是骨表骼構成的重要元素,因此對於容易發生骨質疏鬆和骨折的老年帕金森氏病患者來說,每天喝1杯牛奶或優酪乳是補充身體鈣質的極好方法。但是由於牛奶中的蛋白質成分可能對左鏇多巴藥物療效有一定的影響作用,為了避免影響白天的用藥效果,建議喝牛奶安排在晚上睡前。另外,吃豆腐、豆腐乾等豆製品也可以補充鈣。
限量吃肉類
由於食物蛋白質中一些胺基酸成分會影響左鏇多巴藥物進入腦部起作用,因此需限制蛋白質的攝入。每天攝入大約50克的肉類,選擇精瘦的畜肉、禽肉或魚肉。1隻雞蛋所含的蛋白質相當於25克精瘦肉類。肉類食物可以分配在早、晚或午、晚餐中,但是對於一些患者,為了使白天的藥效更佳,也可以嘗試一天中只在晚餐安排蛋白質豐富食物。
儘量不吃肥肉、葷油和動物內臟
用植物油烹調食物。不吃肥肉、葷油和動物內臟,有助於防止由於飽和脂肪和膽固醇攝入過多給身體帶來的不良影響。飲食中過高的脂肪也會延遲左鏇多巴藥物的吸收,影響藥效。
每天喝6至8杯水及飲品
水是最佳的飲品。攝入充足的水分對身體的新陳代謝有利。充足的水分能使身體排出較多的尿量,減少膀胱和尿道細菌感染的機會。充足的水分也能使糞便軟化、易排,防止便秘的發生。由於飲水不足和用藥上的原因,有的患者會出現口乾、口渴、眼乾的症狀,可以嘗試每天比前一天多喝半杯水的方法,逐漸增加飲水量至每天6-8杯。帕金森
家庭康復
1.堅持鍛鍊和日常活動人體在不活動的狀態下,肌肉強直將會使肌肉和肌腱縮短。因此在治療期間一定要保持身體活動。多散步,每天要有一定量的運動,如拉划船器、玩球,以運動自己的雙手或雙臂。踩腳踏運動器,做伸背活動,每天練習,以拉直彎曲的脊柱及放鬆雙肩。
2.堅持工作因為整天坐在家中反而會限制自己的活動而加速肌強直、僵硬的產生。
3.節食過量的體重會使患者身體活動更困難,因此應節食。由於維生素B6拮抗左施多巴的療效,因此治療則間應每天限制攝入維生素B6。
4.預防過熱震顫增加了身體活動和產熱,使患者對熱天特別敏感,所以熱天應停留在室內,戶外活動要盡址選擇在清晨成傍晚,當天氣濕熱時要穿著寬鬆,老年人尤其應注意預防中暑。
注意事項
帕金森綜合徵的患者由於肌肉僵硬、運動障礙,在日常生活中帶來諸多不便,需要家人給予更多的關懷和照顧。
1.穿著:選擇容易穿脫的拉鏈衣服及開襟在前、不必套頭的衣服。拉鏈與紐扣可用尼龍粘鏈代替。儘量穿不用繫鞋帶的鞋子,不要用橡膠或生膠底的鞋子,因為鞋子抓地時,可能會使患者向前傾倒。
2.洗浴:在浴盆內或淋浴池板上鋪上一層止滑的東西如橡膠墊,並可在浴盆內放置一把矮凳,以便讓患者坐著淋浴。長握把的海綿、洗浴用的手套等有助於患者洗浴。刮鬍子使用電動刮須刀,使用紙杯或塑膠杯刷牙。
3.進餐:因為患者肌肉不協調,不要催患者快吃快喝。喝冷飲可選用有彈性的塑膠吸管,喝熱飲用有寬把手、且質輕的杯子。在患者的碗成盤子下放一塊橡皮墊以防滑動。
4.預防感染:由於本病患者容易患支氣管炎或肺炎,因此,在出現咳嗽或發燒時要馬上處理,免得嚴重感染隨之而至。
5.預防便秘:鼓勵患者增加身體活動,飲足夠的水,在每天飲食中增加纖維性物質如蔬菜等,必要時或迫不得已時才用通便藥物。
康復鍛鍊
1.放鬆和呼吸鍛鍊:
找一個安靜的地點,放暗燈光,將身體儘可能舒服地仰臥。閉上眼睛,開始深而緩慢地呼吸。腹部在吸氣時鼓起,並想像氣向上到達了頭頂,在呼氣時腹部放鬆,並想像氣從頭頂順流而下,經過背部到達腳底,並想像放鬆全身肌肉。
如此反覆練習5-15分鐘。
還可以取坐位,背靠椅背,全身放鬆,將兩手放於胸前做深呼吸。
2.面部動作鍛鍊:
帕金森病患者的特殊面容是“面具臉”,是由於面部肌肉僵硬,導致面部表情呆板,因此做一些面部動作的鍛鍊是必要的。皺眉動作:儘量皺眉,然後用力展眉,反覆數次。用力睜閉眼鼓腮鍛鍊:首先用力將腮鼓起,隨之儘量將兩腮吸入。露齒和吹哨動作,儘量將牙齒露出,繼之作吹口哨的動作。
對著鏡子,讓面部表現出微笑、大笑、露齒而笑、撅嘴、吹口哨、鼓腮等。
3.頭頸部的鍛鍊:
帕金森病患者的頸部往往呈前傾姿勢,非常僵硬,許多人以為是頸椎病造成的。如果不注意頸部的運動和康復,容易加重姿勢異常,表現為駝背日益嚴重。下面介紹一套頸部康復的方法。但要注意,由於帕金森病患者多為老年人,多伴有程度不同的頸椎病。因此,在進行下述鍛鍊時一定要循序漸進,逐步加大動作幅度,運動時動作要緩慢輕柔。頭向後仰,雙眼注視天花板約5秒鐘,上下運動:然後頭向下,下頜儘量觸及胸部。左右轉動:頭面部向右轉並向右後看大約5秒鐘,然後同樣的動作向左轉。面部反覆緩慢地向左右肩部側轉,並試著用下頜觸及肩部。左右擺動:頭部緩慢地向左右肩部側靠,儘量用耳朵去觸到肩膀。
前後運動:下頜前伸保持5秒鐘,然後內收5秒鐘。
4.軀幹的鍛鍊:
側彎運動:雙腳分開與肩同寬,雙膝微曲,右上肢向上伸直,掌心向內,軀幹向左側彎,來回數次;然後左側重複。轉體運動:雙腳分開,略寬於肩,雙上肢屈肘平端於胸前,向右後轉體兩次,動作要富有彈性。然後反方向重複。
腹肌鍛鍊:
平躺在地板上或床上,兩膝關節分別曲向胸部,持續數秒鐘。然後雙側同時做這個動作。平躺在地板上或床上,雙手抱住雙膝,慢慢地將頭部伸向兩膝關節。腰背肌的鍛鍊:俯臥,腹部伸展,腿與骨盆緊貼地板或床,用手臂上撐維持10秒鐘。俯臥,手臂和雙腿同時高舉離地維持10秒鐘,然後放鬆。反覆多次。
5、上肢及肩部的鍛鍊:
兩肩儘量向耳朵方向聳起,然後儘量使兩肩下垂。伸直手臂,高舉過頭並向後保持10秒鐘。雙手向下在背後扣住,往後拉5秒鐘。反覆多次。手臂置於頭頂上,肘關節彎曲,用雙手分別抓住對側的肘部,身體輪換向兩側彎曲。
6.手部的鍛鍊:
帕金森病人的手部關節眾多,容易受肌肉僵直的影響。患者的手往往呈一種奇特屈曲的姿勢,掌指關節屈曲,導致手掌展開困難;而其它手指間的小關節伸直,又使手掌握拳困難。針對這種情況,患者應該經常伸直掌指關節,展平手掌,可以用一隻手抓住另一隻手的手指向手背方向搬壓,防止掌指關節畸形。還可以將手心放在桌面上,儘量使手指接觸桌面,反覆練習手指分開和合併的動作。為防止手指關節的畸形,可反覆練習握拳和伸指的動作。
7.下肢的鍛鍊:
雙腿稍分開站立,雙膝微屈,向下彎腰,雙手儘量觸地。左手扶牆,右手抓住右腳向後拉維持數秒鐘,然後換對側下肢重複。“印度式盤坐”:雙腳掌相對,將膝部靠向地板,維持並重複。
雙腳呈“V”型坐下,頭先後分別靠向右腿、雙腳之間和左腿,每個位置維持5-10秒鐘。
8.步態鍛鍊:
大多數帕金森病患者都有步態障礙,輕者表現為拖步,走路抬不起腳,同時上肢不擺臂,沒有協同動作。嚴重者表現為小碎步前沖、轉彎和過門坎困難。步態鍛鍊時要求患者雙眼直視前方,身體直立,起步時足尖要儘量抬高,先足跟著地再足尖著地,跨步要儘量慢而大,兩上肢儘量在行走時作前後擺動。其關鍵是要抬高腳和跨步要大。鍛鍊時最好有其他人在場,可以隨時提醒和改正異常的姿勢。
病人在起步和行進中,常常會出現“僵凍現象”出現,腳步邁不開,就象粘在地上了一樣。遇到這種情況,不要著急,可以採用下列方法:首先將足跟著地,全身直立站好。在獲得平衡之後,再開始步行,必須切記行走時先以足跟著地,足趾背屈,然後足尖著地。在腳的前方每一步的位置擺放一塊高10-15公分的障礙物,做腳跨越障礙物的行走鍛鍊。但這種方法比較麻煩,在家裡不可能擺放一堆障礙物,因此藉助“L”型拐杖是一個很好的方法。
9.平衡運動的鍛鍊:
帕金森病病人表現出姿勢反射的障礙,行走時快步前沖,遇到障礙物或病人突然停步的時容易跌倒,通過平衡鍛鍊能改善注重症狀。雙足分開25-30公分,向左右、前後移動重心,並保持平衡。軀幹和骨盆左右鏇轉,並使上肢隨之進行大的擺動,對平衡姿勢、緩解肌張力有良好的作用。
10.語言障礙的訓練:
患者常常因為語言障礙而變得越來越不願意講話,而越不講話,又會導致語言功能更加退化。和家人長期的沒有語言交流,加上帕金森病患者的表情缺乏,常常造成患者和親屬情感上的交流障礙和隔閡。因此,患者必須經常進行語言的功能訓練。
舌運動的鍛鍊
保持舌的靈活是講話的重要條件,所以要堅持練習以下動作--舌頭重複地伸出和縮回;舌頭在兩嘴間儘快地左右移動;圍繞口唇環行儘快地運動舌尖;儘快準確地說出“拉-拉-拉”、“卡-卡-卡”、“卡-拉-卡”,重複數次。
唇和上下頜的鍛鍊
緩慢地反覆做張嘴閉嘴動作;上下唇用力緊閉數秒鐘,再鬆弛;反覆做上下唇撅起,如接吻狀,再鬆弛;儘快地反覆做張嘴閉嘴動作,重複數次;儘快說“嗎-嗎-嗎……”,休息後在重複。
朗讀鍛鍊
緩慢而大聲地朗讀一段報紙或優美的散文。最好是朗讀詩歌,唐詩、宋詞或者現代詩歌,可以根據自己的喜好來選。詩歌有抑揚頓挫的韻律,讀起來朗朗上口,既可以治療語言障礙,又可以培養情操,好的詩歌還可以激發您的鬥志,是一個很好的方法。
唱歌練習
唱歌是一個很好的方法。您可以選自己喜歡的歌曲來練習。有的患者告訴我,換病之後,說話變得不利索,可唱歌卻不受影響。堅持練習唱歌之後,說話也明顯改善。更重要的是唱歌可以鍛鍊肺合量,有利於改善說話底氣不足的感覺,還能預防肺炎的發生。