病因學和症狀
曾證實在後半規管壺腹嵴內有顆粒狀嗜鹼性物質.嵴頂的沉澱物(嵴頂沉石症)可能是來源於耳石的一種碳酸鈣結晶,正常時植入在內耳的球囊和橢圓囊斑上.橢圓囊耳石膜的自發性蛻變,迷路震盪,中耳炎,耳部手術和前庭動脈前支阻塞等可能是與發病有關的病因學因素.良性陣發性位置性眩暈可在患者向一耳或另一耳側臥,或當頭往後仰向上看時發生.眼震可同樣出現,但無耳聾或耳鳴伴發.良性陣發性位置性眩暈可在數周到數月內消退.但可能在數月或數年後復發.
診斷
可進行位置性眼震的激發試驗.患者坐於檢查台上,然後讓頭部轉向一側,並迅即採取頭部低垂於檢查台一端的仰臥位.幾秒鐘潛伏期後可出現劇烈的眩暈,持續約15~20秒,並伴有鏇轉性眼震.如患耳是左耳,當頭部轉向左側時,眼震呈順時針方向;如患耳是右耳,眼震呈逆時針方向.當患者重新取坐位時,反應重複發作,但眼震方向與前述臥位時相反,程度也較輕.反應呈疲勞性質,故在立即反覆的試驗下,反應會減退.終器或中樞神經系統的病變中可發生位置性眼震.可以從反應的潛伏期和主觀感覺的嚴重程度,易疲勞性,有限的反應持續時間和鏇轉性眼震的方向,對良性陣發性位置性眩暈從中樞神經系統疾患中進行區別.中樞神經系統疾病的位置性眼震沒有潛伏期,疲勞性及嚴重的主觀感覺,並且只要位置維持,前述反應仍可繼續下去.眼震由於中樞神經系統疾病所致,可以是垂直型或方向變化型,如果是鏇轉型,則很可能是錯向型(即與預期的方向相反).
診斷性評估應包括聽力檢查,冷熱試驗的眼震電圖以及釓增強的MRI,特別要注意內聽道以排除其他情況如聽神經瘤.
治療
的供應後半規管的神經而獲緩解.在某些病例中這一治療可導致聽力損害.
變名
良性位置性眩暈變名壺腹嵴頂耳石症(Cupulalithiasis),多見於40~60歲成人,女性多見。Harrison(1975年)報告365例中,60%病因不明。1921年Barany曾首次報告1例27歲女患者,頭轉向右側即出現眩暈症狀,認為是橢圓囊病變表現。Schuknecht(1962年)病理檢查3例橢圓囊、球囊和壺腹嵴頂感覺上皮正常,只有後半規管壺腹嵴有嗜鹼性顆粒沉著,可能是產生重力刺激敏感的誘因,故稱為壺腹嵴頂耳石症。診斷
⒈頭位性眼震檢查 令患者坐床上,先仰臥垂頭位,觀察10秒無眩暈及眼震後,令坐起再觀察10秒,再令頭側向一方仰臥,觀察10秒,再仰臥垂頭向另一方,觀察10秒,每次變動體位、坐起及躺倒均應在3秒鐘內完成,如在某體位時出現眼震,應持續觀察30秒,如眼震持續不消失即為試驗陽性。如右耳向下時鏇轉眼震向右,眼向左側凝視則出現垂直性眼震,反覆試驗均為陽性,稱為非疲勞型;反之,反覆測試不再出現眼震,稱為疲勞型。在不同頭位出現的眼震方向不變稱為定向型;如出現不同方向的眼震則稱為變向型。凡眼震在單向頭位出現,持續時間較短,有潛伏期,定向型有疲勞反應者,多是周圍性病變;反之多屬中樞性病變。視跟蹤及視動等其他試驗一般均正常。⒉冷熱變溫等前庭功能試驗正常。
⒊純音聽力測試多正常。
治療措施
良性位置性眩暈的治療以體位轉復為主要治療方法。藥物手術都無效。體位治療
病人閉目坐立,向--側臥至--側枕部接觸檢查床,保持該位置直至眩暈消失後坐起,30s後再向另一側側臥,兩側交替進行直至眩暈症狀消失(圖1)。
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四)管石解脫法(
liberatory maneuver)由Semnot等(1988)設計,具體操作是讓患者端坐於檢查床上,檢查者站在其背後緊扶其頭,囑其快速臥向患側,頭低垂,面向上(向健側)轉45度,此時管石因重力作用移向半規管最下方,引起嵴頂向下偏斜,誘導出現典型的BPPV發作,出現向地方向的眼震。觀察眼震直至消失,然後扶患者快速坐起並立即轉向對側臥,
頭下轉45度,管石移向半規管出口處,內淋巴流再度造成嵴頂偏斜,出現向上方的眼震,5min後轉為仰臥並緩慢坐直,管石進入橢圓囊內(圖2)。操作完成後眼震若仍存在,應立刻再做一輪。治癒率可達92.68%~95%。Harvey等設計了另外一種解脫法,減慢了轉頭速度:患者仰臥懸頭,頭轉向患側45度,患耳向下,2min後將頭以每次15~20度的角度分次緩慢轉向對測,每轉一次停留30s觀察眼震,直到頭部再不能轉為止。然後轉身成健側臥位,繼續轉頭至與水平面成135度,至此相當於頭部共轉了180度。最後扶患者坐直,頭部恢復到起始位(圖3)。
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(五)管石(微粒)復位法(canalith/particke repositioning maneuver)
由Eyley於1992年提出,其依據為半規管結石症學說,目的是藉助定向的頭位活動及擺動,使管石(canalith)依靠自身重力作用逐步從後半規管(PSC)重新回到橢圓囊,而不再影響半規管的動力學作用。
1.後半規管BPPV的治療 首先用Dix-Hallpike位置性眼震試驗確定受累半規管。治療前lh口服地西泮(安定)5mg,但也有人不使用藥物。治療時可以ENG記錄誘發眼震的潛伏期和持續時間。患者端坐治療台上,在乳突部安放振動器,但現在許多學者都不再使用振動器。治療分5步進行(以左PSC受累為例):①患者快速懸頭仰臥,頭左轉45度使患耳垂直向下;②將頭向右迴轉45度;③頭與軀幹同時向右轉135度。使臉朝下45度;④保持頭和身體向右轉,扶患者坐起;⑤頭轉向正前方,低頭20度(圖4)。
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管石解脫法和復位法在結束前都使患耳向上,若此時誘導出方向朝向患耳的眼震。則可確信管石已排出後半規管,表明治療成功;若眼震方向不朝向患耳,管石可能仍然在後半規管內;若眼震方向朝向健側耳,則管石可能又朝回到嵴頂的方向移動,後兩種情況都需要進行新一輪的治療。經此,如果眼震方向仍不向上,可囑患者改日再進行相同治療;如果仍然不成功,則可換用另一種治療
方法,即解脫法換為復位法,反之亦然;如果兩種方法都失敗,則可試用體位治療法。引起治療失敗的原因可能有:誤診,未重複治療,管石不能有效地移動,或雖可以移動,但附著於另一能引起眩暈的部位,前庭萎縮等。
Herdman比較了解脫法與復位法後認為,前者對移除沉積於嵴頂的微粒更有效,後者則更能溶解消散半規管中的浮游微粒,但二者之間的療效並無顯著性差異。而Blakley等將復位法與不做治療相比,未見療效有顯著不同,因而對復位法做了否定結論,但他只對病人做了單次治療,且隨訪時間也僅有1個月。
2.水平半規管性BPPV的治療 目前方法較多。Lempert等設計的復位法:①病人仰臥;②頭向健側轉動90度;③身體轉動180度由仰臥變為俯臥而頭位保持不變;④繼續轉頭90度至面部向下;⑤繼續轉頭90度至患耳向下;⑥恢復直立。每次頭位變換須迅速在半秒鐘內完成,每一體位保持30~60s直至眼震消失,整個過程頭部轉動共270度(圖5)。Eyley則提出了一種360度鏇轉復位法:①患者轉頭向患側90度,迅速仰臥;②轉頭90度面向上呈仰臥位;③繼續轉頭90度;④頭部轉動90度,身體轉動180度,呈俯臥位;⑤繼續轉頭90度;⑥恢復直立位(圖6)。但總體說來,相對於後半規管性BPPV而言,水平半規管性BPPV的復位法治療效果要差一些,因為:①引起水平半規管性BPPV的微粒可能較難移動,甚至粘附於嵴頂;②有時難以確定何側為患側;③復位過程中因未將頭前傾30度致水平半規管不完全處於垂直狀態;④位置變換過程中供管石移動的時間可能不夠。
(一)保守治療 此症預後良好,可在一年左右不治自愈。個別長期不愈者可採用對症療法,如口服安定、俗維素藥物。亦可採用強迫體位鍛鍊,利用具有疲勞反應的特性,每日固定在誘發體位上進行長期鍛鍊,久之即可適應而不再有眩暈感。如眩暈嚴重,套用4%利多卡因、硫酸鏈黴素做鼓室內注射,可收良效。
(二)手術治療 長期保守治療無效,可採取前庭神經切斷術治療,有條件者最好做後壺腹神經切斷,可單純消除後半規管壺腹嵴的異常衝動而治癒。
採用耳內鐙骨手術切口,將鼓膜皮片翻向前方,暴露錘砧關節和圓窗,用金鋼石鑽頭將圓窗底水平磨去1~2mm。為便於手術操作,可先用鑽將外耳道後下骨壁磨去少許,使圓窗暴露清楚。後壺腹神經適位於圓窗膜附麗內緣之內1mm,在顯微鏡下辨清神經後,用鉤鉤起並切斷之,將其復回鼓膜,填塞外耳道。
病理改變
⒈可能因橢圓囊自發性退變,耳石自囊斑上脫落,沉積在後壺腹嵴上。⒉炎症或外傷亦可誘發此症,例如在病毒性迷路炎或慢性化膿性中耳炎過程中,白細胞、吞噬細胞或內皮屑質進入內淋巴液中;腦外傷或鐙骨手術,血液進入內淋巴液中,都可形成有形顆粒,而沉積在壺腹嵴頂。Barber報告,顳骨縱行骨折,47%的病人可出現位置性眩暈,無骨折出現此征者亦有20%。Dix及Hallpike(1952年)報告100例中耳炎病人,26%並有位置性眩暈。耳部手術如鼓室成形、乳突根治等損傷前庭,亦可並發本病。
⒊Lindsay、Cawthorne病理髮現,前庭前動脈和上前庭神經支分布的橢圓囊和上半規管及外半規管變性,而球囊和後半規管均正常,故認為高血壓、心臟病和椎基動脈供血不足,可引起前庭前動脈栓塞,而致耳石膜變性、脫落,沉積在壺腹嵴上。
⒋γ球蛋白血症,球蛋白沉積在壺腹嵴上,或酗酒者酒精使壺腹嵴變薄,均可產生本徵。重度耳聾兒童戴用高強度(120~130dB)助聽器時,約有半數發生位置性眩暈。
一旦壺腹嵴石形成,當頭取直立位時,後半規管嵴頂即呈垂直位,如側臥於患耳,則後半規管壺腹嵴即轉為水平位,嵴頂有耳後沉著,因重力作用而偏離壺腹,可產生刺激並發生眩暈和眼震。如炎性顆粒粘附不牢,多次變換頭位,顆粒脫落游散,不再構成刺激,便產生疲勞現象。反之,如耳石粘著堅固,經久不脫,雖經反覆變換頭位,刺激強度不減,可構成非疲勞型,後者常數年不愈,可影響生活和工作,需要進行手術治療。
臨床表現
⒈周身情況良好,只在某種體位或頭位時發生眩暈、噁心、嘔吐等,如變換體位到另側,好迅速好轉,重複某種體位後症狀又出現。一般潛伏期2~3秒,持續時間很少超過1分鐘,很少有噁心、嘔吐、出冷汗現象,更少發生傾倒。⒉眩暈發作中無耳鳴、耳聾現象,已有的耳蝸症狀亦不加重。
⒊病情多在數周或數月內行緩解,個別人也可待續到數年。
⒋病期中不頭痛,亦無其他中樞神經體徵。
鑑別診斷
應和下列諸病相鑑別。(一)中樞性位置眩暈 常見於大腦第四腦室腫瘤及血管病變,可有頭痛、噁心、嘔吐及其他陽性神經體徵。常有自發性眼震,體位測試眼震持續在30秒以上,無潛伏期,無疲勞,CT及MRI可進一步確診。
二)前庭神經炎 突然發病,可持續數天,冷熱試驗減低,有上呼吸道感染史,血象白細胞輕度增多。
(三)頸椎病 頸椎骨質增生,可壓迫椎動脈或刺激頸交感神經而引起椎動脈痙攣,使前庭供血不足,多見於40歲以上成人,眩暈發作與特定頭頸位置有關。常合併其他椎基動脈供血不足症狀,如頭痛、視覺障礙及上肢麻木等。頸椎X線攝片可見第4~6節頸椎有骨質增生或其他畸形。