病因
目前尚不完全清楚。細胞染色體上存在著癌基因，加上各種後天誘因可使其發生。誘發本病的可能因素有：遺傳因素、物理和化學因素以及生物因素等。第四腦室發生腫瘤時，首先產生腦脊液循環受阻，腫瘤向腦室周圍擴延侵犯或使其周圍組織受壓時，即產生相應的臨床症狀，主要表現為顱神經受損。原發於第四腦室的腫瘤多為脈絡膜乳頭狀瘤，起源於腦室壁的腫瘤不但侵入第四腦室內生長，而且常侵犯腦幹或小腦，如室管膜瘤和血管母細胞瘤等，腦室頂部之腫瘤多起於小腦的蚓部，以髓母細胞瘤居多。
臨床表現
1.顱內壓增高第四腦室腫瘤的病程一般較短，早期即可出現顱內壓增高症，這是因為腦脊液循環因腫瘤的阻塞而發生障礙所造成。幾乎所有患者的首發症狀都為由顱內壓增高所致的頭痛，伴噁心及嘔吐。有的患者同時出現頭暈。頭痛多於枕後部，由第四腦室腫瘤所致的頭痛、嘔吐及頭暈多呈波動性，表現為間斷髮作，可由頭位及體位的變動而誘發。因而患者常保持一種特殊的姿勢，即所謂的強迫性頭位，患者可將頭部屈曲向前或向後，也可向兩側屈曲以減少發作。少數患者常因頭位及體位的變動而使第四腦室底的諸神經核受刺激，產生相應的臨床症狀，如眩暈、頭痛、嘔吐、復視、眼球震顫及生命體徵的改變等，甚至昏迷。腦室內腫瘤有的活動度較大，當未阻塞中腦導水管、中孔及側孔時，患者不產生頭痛嘔吐等顱內壓增高症狀；當頭位或體位發生變動時，由於腫瘤在腦室內移動，突然阻塞了腦脊液循環通路，因此患者可發生髮作性的顱內壓增高，嚴重的顱內壓增高將導致小腦危象和腦疝的形成。2.慢性枕骨大孔疝由於腫瘤的壓迫和不斷生長，使其對腦組織的擠壓加重，長期的顱內壓增高，造成了小腦扁桃體向枕骨大孔疝出，出現相應的臨床症狀。但患者情況一般較好，疝出之小腦扁桃體可充血水腫，壓迫延髓和頸髓上段，但患者一般症狀不明顯或只有較輕的臨床症狀。由於小腦扁桃體的疝出可使第四腦室中孔受阻，使顱內壓進一步升高，後者又可使腦疝出的程度加劇。慢性枕骨大孔疝多數發生粘連，不易復位。（1）枕部疼痛由於疝出物使枕骨大孔部位的腦膜、血管以及上部的頸神經根受到刺激，引起枕部的疼痛，這種疼痛為由上頸部向枕部的放射性痛。患者枕下部常有壓痛。（2）頸部強直和強迫頭位由於疝出的腦組織壓迫了延髓及上段頸髓，使頸部的肌肉產生一種保護性反射，發生痙攣，使頭部保持在某一固定的位置，以免頭位的變動使症狀加重。這種頸部的強直常以病變側或疝出嚴重側為著，但一般兩側小腦扁桃體疝出的程度多數幾乎是相等的，因此大部分患者頸部肌肉痙攣的程度是一樣的。（3）枕骨大孔疝由於後組顱神經遭受牽拉，因而患者出現後組顱神組受損的臨床表現，如吞咽困難、聽力減退等。（4）急性發作在慢性枕骨大孔疝的基礎上可出現急性發作，從而產生顱內壓的急劇升高，壓迫延髓出現生命體徵的變化，以致呼吸循環衰竭而死亡。3.小腦症狀當腫瘤向後生長壓迫或侵犯了小腦腳或小腦時，出現小腦症狀。由於小腦司肌肉間的協調功能，患者出現共濟失調，表現為走路蹣跚、步態不穩，常向病側和後方傾倒。患者肌張力減低、肢體姿勢異常，患側肢體出現粗大而不規則的震顫，也即意向性震顫。小腦受損除以上症狀外，常伴有眼球的水平、垂直及鏇轉性震顫。4.腦幹症狀腦幹症狀是指腫瘤侵及第四腦室底，使延髓橋腦的腦神經核受到刺激或破壞而導致的腦神經症狀。第四腦室腫瘤以腦幹症狀為首發症狀者比較少見，第四腦室上部受損時，患者顱內壓增高出現較早，主要表現為眩暈、眼球震顫、強迫頭位，有的患者有聽力減退、面癱、面部感覺障礙、咀嚼無力、外展神經麻痹等。第四腦室底下部受損，使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經核受累，患者出現嘔吐、呃逆、吞咽困難、聲音嘶啞，心血管及呼吸障礙也可發生。第四腦室底下部的腫瘤，一般顱內壓增高症狀出現較早，並因枕骨大孔疝對腦幹的壓迫而出現長束征，患者感覺及運動發生障礙，表現為兩腿發軟易跌倒，腱反射減退，有時可引出病理反射。5.視神經乳頭改變因腫瘤易於阻塞腦脊液循環通路，產生顱內壓增高而導致視神經乳頭水腫，表現為其邊界不清，生理凹陷消失，久之產生視神經繼發性萎縮，患者視力下降甚至失明。
檢查
1.腦電圖檢查腦電圖呈普遍性異常，雙側大腦半球出現陣發性同步性慢波，瀰漫性δ、θ波並以枕部為著。統計顯示顱內壓增高伴有視乳頭水腫者，28%的患者有腦電圖異常。2.腦血管造影由於腦脊液循環受阻而產生腦積水，腦室呈一致性擴大。頸動脈造影時呈腦積水徵象，顯示大腦前動脈上移，側裂動脈向外移位；側位像可見胼周動脈上移變直及膝部的消失，中動脈側裂部上移抬高。由於第四腦室腫瘤經常出現枕骨大孔疝，椎動脈顯示小腦後下動脈移位，可移至枕骨大孔內或其下方。3.腦室造影腦室造影對第四腦室腫瘤的診斷具有很重要的價值。腦室因腦脊液循環受阻而擴大，造影顯示腦室呈一致性擴大，第四腦室內可見結節或塊狀腫瘤組織影。腫瘤侵及小腦延髓池或向椎管內生長時，造影顯示在小腦延髓池內有不規則形腫瘤組織影。4.顱骨平片顱骨平片示顱內壓增高，表現為腦回壓跡增多，後床突及鞍背景質吸收或破壞。5.頭顱CT和MRI可清楚顯示第四腦室內腫瘤影。
診斷
根據病史、臨床症狀和影像學檢查確診。
治療
1.降低顱內壓採用以下方法降低顱內壓：①脫水治療。②腦脊液體外引流。③綜合預防措施。2.手術治療通常採用以下手術：①腫瘤切除術。②內減壓手術。③外減壓手術。④腦脊液分流術。3.放射治療全身情況不允許手術切除及對放射治療較敏感的顱內腫瘤患者，可採用放射治療以推遲腫瘤復發或抑制腫瘤生長，延長患者生命。4.化學治療5.基因藥物治療
