病因
常見病因有肺癌、胸膜間皮瘤、乳腺癌、甲狀腺癌、食管癌等以肺癌最多見,尤其是肺尖癌或肺上溝癌,有時為肺尖部轉移性癌。發病機制:腫瘤侵犯骨及通過胸腔入口的神經叢而引起症狀,若第1、2肋骨被破壞可有局部疼痛;臂神經叢受累時,可有上肢感覺或運動障礙;交感神經鏈被累及,可引起Horner綜合徵。
臨床症狀
病例:取山東某醫院PANCOAST 綜合徵患者病例8份,其中,右側肺尖部Ca5例左側肺尖部Ca3例。男5例.女3倒。48-69歲年齡為3例,60歲~74歲年齡各5例。該8例均由外院轉入,其中3例曾誤診為眉關節炎,1例誤診為頸椎病,1例誤診為“臂叢神經損傷”,一例誤診為“聲帶息肉”,另兩例誤認為眼部疾患。① 臨床表現:8例中,基本上每例均有臂叢神經下乾受侵的症狀,表現為肩關節酸脹、隱痛、繼而擴展到手臂和肘部尺神經分布的範圍(下神經根受累),有2例前臂的尺惻和手的小指及環指感覺麻木,活動受限 ~T。神經分布的皮膚區域:其中3例,早期均肩周圍疼痛.於外院攝肩關節片檢查,未發現異常,而診斷為肩周圍炎,給予針炙、理療、推拿、配合局部封閉治療後均不能緩解症狀。一例除肩周疼痛外,還合併手指麻木,乏力,攝頸椎x片示:C3~ C5後緣骨質輕度增生,而輕易作出領椎病的診斷。給予頸椎牽引治療兩個多月。煎服中藥數十貼亦未取得任何療效。一例患者因乘座公車,右手懸拉上方吊捍時,突遭剎車。拉痛右上肢.於外院檢查,發現右上肢活動受限.手部乏力、眩二頭肌腱反射減弱,因有明顯外傷史,便診斷為外傷性”右臂叢神經損傷” 另一例患者聲音嘶啞半個月,無咳嗽、胸痛、痰血、發熱。外院喉鏡檢查到該患者“聲帶息肉”,給予手術切除,而術後2個多月,音啞反而加劇。另2例患者,病初,被家庭發現一側眼裂縮小,眼球微陷,而送眼科診治。未能及時進一步檢查。上述8例的臨床表現各式各樣,追同病史或重溫外院初診時病史記錄時,可見到描述的一些單一症狀:如肩痛、音啞、上肢麻木、眼裂縮小等等。但經過外院一段時期的初步診治無效後再轉入我院時,這些症狀基本全部表現出來,相當明顯。輔助檢查:8例經X光拍片,均未發現肺結核灶。4例可見到肺尖部明顯的腫瘤影像,1例僅表現為胸腔頂部的胸膜增厚。2例有高度懷疑的病例經CT及MR檢查後結合支氣管鏡灌洗液刷片檢查,找到腫瘤細胞。還有兩例利用CT掃描和雙平面透視定位,通過頸後三角正對斜方肌皺襞前緣和第一肋後部.用細針經皮穿刺活檢後,得到細胞學診斷依據。8例中有5例存活.2例存活已超過5年,3倒已達兩年以上.兩倒術後死於腦轉移(8個月後).兩例術後3個月死於骨轉移合併多臟器功能衰竭。肺癌或縱隔腫瘤患者出現持續性劇烈的肩痛、腋窩痛及上肢痛,同時可出現患側眼瞼下垂、眼球凹陷、瞳孔縮小、患側面部無汗及感覺異常等Horner綜合徵表現。併發症:可引起Horner綜合徵。
檢查
診斷:根據臨床表現、胸部X線檢查,初步可作出診斷
鑑別診斷:應與中樞神經失調和腦幹損傷相鑑別。
胸部X線檢查:早期可無異常或僅見肺尖部模糊陰影,當腫塊逐漸增大時,可出現肺內凸出的塊狀陰影1~3肋骨常被侵蝕糜爛,附近脊椎骨也可被壞。
治療
1.治療疼痛劇烈時可用嗎啡、哌替啶(度冷丁)等止痛劑或採取神經封閉療法。同時應加強營養支持療法。2.原發腫瘤的治療 根據原發腫瘤酌情予以放射治療或化學藥物治療。多數患者已失去手術時機,但對疼痛劇烈者儘管不能切除病灶,但可做神經腫瘤剝離術或做第Ⅰ、Ⅱ胸神經切除術,以減輕疼痛症狀。
3.手術治療:8倒均經手術治療,其中5例經右第5肋床進胸,3例經左第5肋床進胸。術中均見到肺上葉與胸頂粘連.肺尖部癌腫與胸膜頂黏膜緊密.其中4例的第1、2後肋有不同程度的受侵,一例已侵及椎體。8例中,行右上葉合併第一後肋切除3例,右上葉切除兩例.左上葉切除l例,右全肺切除l例。(術前支氣管鏡檢查.見腫瘤已累及右支氣管)。左上@he瘤肺段切除1例(肺功能差),所有病例,術中均送冰凍切片,其中腺ca 5例,鱗ca兩例,小細胞肺癌1例.與術後標本病理切片相一致。8例中有5例接受正規化療,6例術前、術後均接受過放療。
相關檢查
普通透視檢查 A 心電圖 A 塗片鏡檢 A 一般攝片檢查 A 糞常規檢查 A 尿常規檢查 A 血液常規檢查 B 最大通氣量(MVV) B 每分鐘靜息通氣量(VE) B 肺活量(VC) B 殘氣量(RV) B 潮氣量(VT) B 肺總量(TLC) B 二氧化碳結合力(CO2CP) B 二氧化碳分壓(Pa CO2) B 氧飽和度 B 氧分壓(PaO2) B 酸鹼度(pH) B 胸部的CT檢查 B 胸部B超 B 紅細胞沉降率(ESR、血沉) B 門冬氨酸氨基轉移酶(AST,GOT) B 丙氨酸氨基轉移酶(ALT,GPT) B 球蛋白(G) B 白蛋白(Alb) B 總蛋白(TP) B 間接膽紅素(SIB) B 直接膽紅素(SDB) B 膽紅素總量(STB) B 癌胚抗原(CEA) B 支氣管鏡 B 病變部位組織穿刺活檢 B 血肌酐 B 血尿素氮(BUN) C 胸部的MR檢查 C 肺灌注顯像
預防
預後:一般預後不良
預防:本徵主要由於肺癌或其他腫瘤引起。當臨床出現患側肩臂劇痛、手部肌肉萎縮伴同側Horner綜合徵的徵象時,應及早到醫院檢查,進一步尋找病因,若為腫瘤所致,一般無手術根治機會,積極治療原發病,同時加強營養和支持療法。