簡介
骨盆癌又稱骨盆惡性腫瘤,是發生於骨盆的惡性骨腫瘤的總稱,包括:骨肉瘤、軟骨肉瘤、尤文氏肉瘤、淋巴瘤、骨髓瘤、轉移癌等。骨盆及其周圍的軟組織是腫瘤的好發部位之一,由於早期症狀不明顯,骨盆惡性腫瘤在發現時已處於中晚期,瘤塊較大,與周圍組織界限不清。
發病原因
發病因素很複雜,一般來說是內因條件先存在,外因通過內因而發生。內因有素質學說、基因學說、內分泌學說等;外因有化學元素物質和內外照射慢性刺激學說,病毒感染學說等。
遺傳因素
多發性骨軟骨瘤與家族有關。
年齡因素
多發生於10-30歲之間,說明骨胳發育生長的旺盛,與腫瘤的發生有關。因此,可以認為在骨生長和成熟過程中,機體對上述因素的刺激較敏感,以致容易變為腫瘤。
外傷
有些病人常回憶起患部分有外傷歷史,如扭傷、碰傷等,實際上,這類外傷不致於引起骨質變化,在骨折部位發生的骨肉瘤極為罕見;很可能是腫瘤發展到一定程度時,外傷促使症狀明顯才引起注意。
病理生理
骨盆環是由骶骨和兩側的髖骨組成,每側髖骨由髂骨、坐骨和恥骨構成。骨盆被肌肉所覆蓋,這些肌肉起到了限制腫瘤直接侵犯鄰近血管神經束的作用。例如,當髂骨腫瘤突破骨皮質向內或向外生長時,總是有肌肉覆蓋在腫瘤表面,外側有臀肌包裹,內側有髂肌和腰肌,這些肌肉均有明顯的筋膜覆蓋(特別是起於髂嵴的髂肌),是防止腫瘤向腹部及盆腔擴散的良好屏障。
發生於恥骨的腫瘤鄰近經過恥骨支前面的股神經血管束,但這些血管神經束有較厚的筋膜,使之不易被腫瘤直接侵犯。坐骨神經在坐骨大切跡處與骨盆最接近,當腫瘤蔓延至坐骨切跡時可以緊鄰坐骨神經。發生於恥骨聯合部位的骨盆腫瘤相對較少,對此部位的腫瘤進行手術時應注意保護膀胱和尿道。
臨床表現
下腹不適感
為患者未觸及下腹腫塊前的最初症狀,由於腫瘤本身的重量以及受腸蠕動及體位變動的影響使腫瘤在盆腔內移動牽扯其蒂及骨盆漏斗韌帶以致患者有下腹或骼窩部充脹下墜感。
腰圍增粗腹內腫物
是主訴中最常有的現象,患者覺察自己的衣服或腰帶顯得緊小方才注意到腹部增大,或在晨間偶然感覺因而自己按腹部而發現腹內有腫物加之腹脹不適。
檢查診斷
骨盆癌的診斷主要依據影像學檢查及組織病理檢查表現。
活檢
對骨盆腫瘤的活檢遵循骨與軟組織腫瘤活檢的一般原則。由於絕大多數骨盆手術切口經過髂嵴,因此沿髂嵴進行活檢最安全。對於發生於骨盆區的腫瘤大部分可行穿刺活檢,若腫瘤較小、位置深在或位於比較複雜的解剖部位(如骶骨前側、髂骨深部)可在CT引導下活檢。
無論採用穿刺活檢還是切開活檢,均應避免污染腹膜後間隙。由於軟骨肉瘤對放療和化療均不敏感,並且如果活檢造成局部污染,則依靠手術切除達到腫瘤的局部控制非常困難,因此對骨盆軟骨肉瘤施行活檢的技術要求非常高。
MRI
非常有助於判斷腫瘤的範圍和對輔助治療的反應。由於MRI可以顯示腫瘤三維六個方向上的範圍,因此可以用於計畫各個方向上的切除邊界,即MRI可以顯示腫瘤在遠、近、內、外、前、後各個方向上的範圍,並以此為依據計畫各方向上相應的切除邊界,發現最困難的切除部位,完善術前準備。
治療
20世紀70年代以前,發生於骨盆區的惡性骨腫瘤大多數需要行半骨盆截肢術。隨著化療和放療等輔助治療方法的發展、先進影像手段的出現以及手術技術的提高,到21世紀初,一些原來只能靠截肢才能治療的腫瘤也可以施行保肢手術。
手術分型
肌肉骨骼系統腫瘤協會提出了骨盆腫瘤切除術的分型,按解剖學部位(髂骨為I區,髖臼區為II區,閉孔區為III區)將手術類型分為:
I型:髂骨切除;
II型:髖臼切除;
III型:閉孔區切除;
IV型:涉及骶骨的切除。
若同時切除兩個或以上區域,則切除類型為相應區域的組合,如同時切除髂骨和髖臼區,則手術類型為I、II型。切除整個骨盆為I、II、III型。若同時切除股骨頭,則為H型(如IIH;I、IIH,II、IIIH)。
治療目標
骨盆惡性骨腫瘤切除應達到三個目標:
1、徹底切除腫瘤;
2、儘量減少併發症的發生;
3、可靠而有效的功能重建。
由於骨盆腫瘤切除重建手術複雜,因此在術前應仔細分析患者的影像資料,明確腫瘤的骨內和骨外軟組織腫塊的範圍。
如果需要術前化療,則骨盆腫瘤切除術一般在最後一次化療後的2—5周內施行,此時各項化驗檢查應基本正常。
預後
由於骨盆區解剖結構複雜,骨盆惡性骨腫瘤的保肢手術極具挑戰性。早期報導的致死性併發症高達10%,總體併發症更高達75%,5年生存率約為25%-35%。
隨著技術的提高,手術併發症逐漸下降。到2012年,總體併發症降至33%(其中23%為傷口併發症),局部復發率為17%,總體5年生存率約為37%,圍手術期死亡率接近零。
預防
1、加強體育鍛鍊,增強體質,提高對疾病的抵抗力,增強免疫功能,預防病毒感染。
2、減少和避免放射性輻射,尤其在青少年骨骼發育時期。
3、避免外傷,特別是青少年發育期。
相關病例
2012年6月24日,西班牙足球運動員米基·羅克因患骨盆癌去世,年僅23歲。