概述
頸動脈海綿竇瘺頸動脈海綿竇瘺是一般的名稱頸總動脈的任何分支，包括頸內動脈、頸外動脈及其分出的細小血管，與海綿竇的直接或間接交通都可稱為頸動脈海綿竇瘺。對於頸動脈-海綿竇瘺的分類至少可從3個角度進行：①按病因分類，可分為外傷性和自發性頸動脈海綿竇瘺多因頭部創傷，如車禍墜落打擊等引起，流行病學家常採用這一分類法；②按解剖分類，分為頸內動脈和頸外動脈海綿竇瘺，神經外科醫生從治療考慮採用此種分類；③眼科醫生則按照臨床症狀的嚴重程度分為高流量頸動脈海綿竇瘺(high flow carotid cavernous fistula)和低流量頸動脈海綿竇瘺(low flow carotid-cavernous fistula)頸外動脈分支進入顱內，形成腦膜動脈；頸內動脈在海綿竇內也發出硬腦膜支這些硬腦膜支與海綿竇的直、間接交通引起的症狀和體徵統稱硬腦膜海綿竇瘺(dural-cavernous fistula，DCF)。通常高流瘺為外傷所造成的頸內動脈主幹與海綿竇的直接交通，而低流瘺則多為自發的、硬腦膜動脈與海綿竇的小瘺口直接或間接交通但這種分法並不總是一致的。如頸內動脈主幹自發破裂引起高流瘺腦膜動脈與海綿竇的直接溝通如流量較大，血管內壓力較高也可表現為高流瘺的臨床症狀但這些情況比較少見。
流行病學
頸內動脈海綿竇瘺多見於青年男性且多有頭部外傷史，而女性患者以孕婦多見；硬腦膜海綿竇瘺多見於中老年婦女，自發性多見除少數雙側頸動脈海綿竇瘺可同時出現雙眼症狀外，一般多發生於單側，開始多發生於一側眼，隨著病情的發展，少數可表現為雙眼或對側眼的症狀目前尚缺乏該病其他相關的流行病學資料。
病因
頸動脈海綿竇瘺頸動脈海綿竇瘺按發生原因分為外傷性、自發性和先天性3種情況。
1.外傷 車禍、墜落、撞擊等間接外傷以及彈片、錐剪刺入直接外傷均可引起頸動脈海綿竇瘺。間接外傷引起顱底骨折，頸動脈被腦膜固定在海綿竇內，發生撕裂；自眶前區刺入的針、錐剪經眶上裂直接刺破海綿竇及頸內動脈。彈丸也可穿入顱內穿破海綿竇頸內動脈破裂後常有3種結果：①動脈血進入海綿竇，動、靜脈直接交通，這種交通可於傷後即形成。也可因間接外傷，頸內動脈內膜裂開，血液由裂紋浸入管壁形成動脈瘤，最後破裂成瘺。有些病例外傷數個月後才出現動靜脈交通症狀和體徵，可能屬於此類；②蝶骨骨折和頸內動脈破裂同時存在且相互溝通，動脈血自鼻竇引流，引起不可控制的出血而死亡；③外傷同樣撕破硬腦膜，頸內動脈血直接進入蛛網膜下腔，也可因高顱壓、腦疝而死亡。在顱底骨折，同時損傷頸內動脈主幹，血流量大，遷延形成頸動脈海綿竇瘺是比較好的結局頸內動脈在海綿竇內的分支管壁很薄，輕微的頭部震盪，即可引起腦膜垂體乾或海綿竇下動脈的破裂，形成低流量瘺。
2.自發性 頸內、外動脈及其分支的硬化動脈瘤以及其他的動脈壁病變，自發形成裂隙或破裂，主幹或分支血液直接流入海綿竇。
3.先天性 頸內動脈與海綿竇間存在著胚胎動脈或動靜脈交通畸形出生後即可發現症狀也有先天性動脈壁薄弱，承受不起高動脈壓，自發破裂。多數學者認為後者是引起硬腦膜海綿竇瘺的主要原因。
發病機制
頸動脈海綿竇瘺在正常情況下，海綿竇接受眶內的眼上及眼下靜脈血流，並經岩上及岩下竇導出。當動脈與海綿竇交通時，動脈血伴隨其高壓灌注于海綿竇，後者因充滿動脈血，眼上、眼下靜脈在大量高壓血影響下而擴大，其內的血液向前逆流岩上竇和岩下竇均被纖維組織形成的腦膜所束縛，可抵抗較高的血管內壓，不易擴張眶內靜脈被鬆軟的脂肪體所圍繞，不能承受壓力，所以海綿竇內的動脈血便逆流至眼上下靜脈，並通過眼上靜脈引流至面部靜脈。眼上、下靜脈擴張、動脈化，靜脈內壓增高眶內靜脈血回流阻力增加，引起各級靜脈擴張，眶內組織水腫而出現一系列的體徵。如動脈瘺孔較大同側大腦中動脈大腦前動脈和眼動脈內的血液逆流，通過瘺孔進入靜脈系統，在側支循環尚未充分建立之前，可因“盜血”引起患側大腦供血不全；眼動脈壓也下降，血流緩慢，加之靜脈壓力增高，便發生眼球的缺血缺氧，致使角膜變性、晶狀體混濁玻璃體積血、視神經萎縮等頸動脈海綿竇瘺和眼部徵象早期出現在患側，晚期也可發生於健側，或先見於患側眼而後緩解，再交替到對側這與海綿竇及其聯繫血管有關：①如海綿竇與同側眼上靜脈暢通便出現同側眼症狀。久之，動脈血通過海綿間竇可引流至對側海綿竇，便出現兩眼症狀；②如海綿竇與同側眼上靜脈交通不暢，則同側可無症狀，通過海綿間竇，表現為對側眼征；③如海綿竇血先經同側眼上靜脈引流，後形成血栓，眼征緩解，通過海綿間竇，至對側竇則出現健側眼症狀。在低流瘺雖然可能出現對側眼征，或有交替現象，但多不是由於靜脈間的聯繫，而是兩側小動脈與靜脈交通所致。
正常兩側頸內動脈與腦膜動脈有許多分支相互吻合，頸內動脈，頸外動脈和椎動脈的腦膜支也相互溝通任何一支動脈與海綿竇的交通，往往是兩側頸內動脈、頸外動脈供血有時椎動脈也參與供血。海綿竇匯集了部分顱內靜脈，當腦膜動脈與其同行的靜脈發生交通時，動脈血可通過靜脈引流至海綿竇內而出現海綿竇綜合徵。頸動脈海綿竇瘺的血管聯繫是很複雜的，特別是硬腦膜海綿竇瘺有的病例涉及到雙側頸內動脈頸外動脈甚至椎動脈在治療之前，應全面檢查，分別做兩側頸內頸外及椎動脈造影，多方面因素考慮在內，才能收到較好治療結果。
臨床表現
頸動脈海綿竇瘺頸動脈海綿竇瘺的原發部位在顱內，但由於眶顱靜脈的特殊關係，其症狀和體徵幾乎均表現在眼部，大多數病人首診於眼科。
本病的臨床症狀和體徵嚴重程度取決於：
①瘺孔在海綿竇內的位置；②瘺孔大小；③不同的靜脈與海綿竇開放的程度；④異常動脈和靜脈交通期間的變化在臨床上可有以下表現：
1.搏動性眼球突出 高流瘺均有此征兩側眼球突出度差值多在3～11mm之間。突出方向多為軸性，當眼上靜脈擴張較嚴重時眼球稍向下移位。眼球突出是由於眶內靜脈擴張淤血、眶脂肪及眼外肌水腫膨大所引起的。眼球突出並與心跳同步搏動，主觀和客觀均可能聞及雜音。壓迫同側頸動脈搏動及雜音消失。硬腦膜海綿竇瘺其眼球突出相對較輕有時甚至無此征，一般也無搏動。
2.眼球表面血管怒張和紅眼 幾乎每例患者均有此征，且均為第1個體徵。在高流瘺形成之後即有明顯的結膜水腫和靜脈擴張。低流瘺的發生是逐漸的，很難確定開始日期，2～3周后達到高峰。血管高度迂曲擴張，呈螺絲狀色鮮紅或紫紅。這是由於血管內充滿動脈血的緣故較一般靜脈充血色淡。擴張的血管自穹隆至角膜緣，以角膜為中心，呈放射狀。在低流瘺，數月或數年之後，血管管徑開始減小，最後只遺留近角膜緣的擴張血管。這種紅眼和血管擴張的特殊形式在其他疾患是少見的。
3.復視及眼外肌麻痹 多數病例主訴復視，眼外肌麻痹往往是主要矛盾，但這種麻痹是部分的。展神經不全麻痹最多見，也是最早發生的體徵之一。動眼神經、滑車神經通過海綿竇外側壁，也可發生這兩支腦神經的麻痹，但比較少見。
4.眼底改變 由於眼上靜脈壓力增高，視網膜靜脈回流受阻可引起視盤充血視網膜靜脈迂曲和視網膜出血。但由於眼壓的影響，視網膜中央靜脈的擴張程度遠較眼球表面者為輕。眼底出血一般均為少量的，短時期內可吸收。偶見視盤水腫和脈絡膜脫離。壓迫眼球可見視網膜中央靜脈搏動。
5.鞏膜靜脈竇充血和眼壓增高 在正常情況，房水靜脈流經前睫狀靜脈、眼靜脈至海綿竇。如發生動靜脈交通，靜脈血逆流，經房水靜脈，可流入鞏膜靜脈竇。虹膜角膜角鏡檢查很容易觀察到房水靜脈反流、鞏膜靜脈竇增寬和充血這一改變。血色較眼球表面血管為淡，這是由於混有房水的緣故。眼壓與鞏膜靜脈壓力有關，按Goldmann的傳統公式可以表示為：眼壓＝流動阻力×房水外流阻力＋鞏膜表面靜脈壓。在頸動脈海綿竇瘺，房水靜脈內的血液逆流，房水流出阻力增加，鞏膜靜脈壓也同時增高眼壓升高是必然的一般為輕度或中度高眼壓。
6.視力下降 視力下降不多見。如有視網膜出血青光眼或脈絡膜脫離存在，則可導致視力下降。視網膜出血引起的視力下降是暫時的，待出血吸收後尚可恢復。長時期的眼壓增高、視神經損害，可導致永久性視力喪失。在高流瘺，眼動脈可逆流，長期眼球缺血缺氧，導致視神經萎縮、白內障和角膜變性而視力喪失。
7.頭痛 有l/4～1/2患者主述疼痛。疼痛部位多限於患側的額部及眶區。這是由於海綿竇及顱內血管擴張，壓迫腦膜痛覺神經引起的。在眼壓較高的患者也可因青光眼而偏頭痛。
併發症：
與外傷有關的頸內動脈-海綿竇瘺可以出現外傷性顱內出血、顱骨骨折等併發症。
診斷
根據病史臨床表現及影像學檢查尤其是DSA檢查結果可以明確診斷。
鑑別診斷：
臨床引起眼上靜脈擴張的疾病除本病外，還有許多病變，但擴張程度較低，如硬腦膜海綿竇瘺、血栓性靜脈炎、眶尖腫瘤、甲狀腺相關眼病、炎性假瘤。除硬腦膜海綿竇瘺與本病相比只是程度較輕而各種表現均很類似外，其他病變均有相關超聲發現，如眶內腫塊、眼外肌肥厚等。
檢查
頸動脈海綿竇瘺實驗室檢查：
病理學檢查：頸內動脈海綿竇段常有管壁薄弱病變，如粥樣動脈硬化、動脈瘤、動脈炎等，一旦動脈破裂瘺孔鄰近的竇腔高度擴張，竇內充滿動脈血，管壁纖維增生而變厚。眼靜脈承受動脈血及動脈壓，在靜脈擴張的同時周圍纖維組織增生，管壁也增厚。這種血管改變波及全眶內。眶內動脈壓低而靜脈壓高靜脈內充滿動脈和靜脈血流，顏色較純靜脈血鮮紅。眶內肌肉循環不暢，纖維增生，慢性炎細胞浸潤眼外肌增厚。房水靜脈壓力增高波及鞏膜靜脈竇，引起擴張，眼球內處於高靜脈壓和靜脈淤血狀態。眼壓增高造成視網膜視盤損害，可出現病理性凹陷，視網膜水腫等青光眼改變。靜脈滲液積存於脈絡膜上腔，引起睫狀體-脈絡膜脫離。頸動脈海綿竇瘺將造成末梢動脈缺血和末梢靜脈淤血，由此引起一系列病理改變。
其它輔助檢查：
影像學檢查在輔助CCF的診斷中至關重要典型的臨床體徵結合1項或多項影像學發現往往即可作出正確的臨床診斷超聲在輔助CCF的診斷中不可或缺標準化A/B超不但可發現SOV、IOV擴張眼外肌增粗，而且可精確測量血管直徑最重要的是可動態觀測SOV(眼上靜脈)、IOV(眼下靜脈)與脈搏同周期的搏動，這是動脈血灌注至靜脈的直接證據。
1.超音波檢查 A超在視神經與上直肌間呈現典型的低反射波峰和明顯的血流波峰即擴張的眼上靜脈內有低微的血流搏動。如果波峰搏動可致波峰上方圖像顯示不清。其他可顯示眼外肌增厚視神經增粗等表現。
目前臨床普遍使用的是眼科專用(10MHz)的B型超聲，一般很難發現正常眼上靜脈眼上靜脈擴張是本病的特徵表現眼上靜脈位於上直肌與視神經之間呈圓形或管狀低回聲。擴張的眼上靜脈自鼻上方向眶上裂方向延伸。超聲發現眼上靜脈擴張的同時，用探頭壓迫可見擴張的血管明顯搏動，壓迫同側頸動脈可使搏動消失。眼上靜脈瘺內的血液速度和瘺口的大小呈輕度或中高度擴張嚴重時可擴張至10mm以上。部分病例可同時顯示眼下靜脈擴張。其他的超聲所見有眼外肌視神經增粗及少見的脈絡膜脫離。
2.CDI 彩色都卜勒則顯示此眼上靜脈擴張並呈動脈頻譜顯示出低阻力動脈化頻譜，根據血流動力學測定可鑑別高流瘺和低流瘺彩色都卜勒超聲可測出SOV、IOV中的血流參數即收縮期流速、舒張期流速和阻力指數，隨訪這些參數的變化對於了解供血狀況以及判斷預後有重要價值，是其他任何影像學檢查不可替代的。
3.CT掃描 CT檢查可顯示增粗的SOV和眼外肌，少數病例還可發現海綿竇擴大，密度增高，強化後顯示更加清晰橫軸位CT的優勢在於顯示增粗的SOV在眶內的走行和全程形態改變；IOV管徑較細，橫軸位不易顯示而冠狀CT則可發現IOV的增粗。CT檢查還能夠發現是否伴隨顱底、眶壁骨折，從而為外傷性CCF診斷提供支持。但CCF的CT徵象與痛性眼肌麻痹有很多相似之處，重要的鑑別點是前者擴張靜脈有搏動，而CT無法動態顯示。因此，經驗豐富的醫生將超聲與CT相結合大多可做出正確的臨床診斷。CT顯示眼球突出、眼外肌肥厚、眼上靜脈增粗，增強後可同時顯示患側海綿竇擴大。如有頭部外傷可顯示患側眼眶骨折或顱骨骨折。
4.MRI 不但可顯示CCF的形態學改變，而且血流速度也是成像的因素：MRI成像具有流空現象，血流速度越快信號越低。擴張的SOV在T1T2加權像上均呈低信號，病程較長者，靜脈內血栓形成，流速減慢，呈中低信號。海綿竇內因有動脈血瘺入，T1、T2加權像均表現為擴大的海綿竇區雜亂的低信號影，MRI可作為與其他類似疾病鑑別的檢查手段。MRI是檢查血管病變的重要手段，CCF患者可查見擴張的海綿竇和迂曲的SOV呈高信號，單此一項檢查即可明確診斷。總之，多種影像學檢查聯合套用在發現SOV、海綿竇區的形態學改變，排除眶內腫瘤、甲狀腺相關眼病等方面價值頗大。MRI可顯示擴張的眼上靜脈直接與海綿竇溝通。
5.DSA 血管造影是診斷CCF最可靠的方法，也稱“金標準”。選擇性動脈造影可顯示動脈期海綿竇及眼上靜脈顯影，確定瘺口位置和大小，並為治療提供依據。如果懷疑為CCF且經濟條件允許，無明顯禁忌證，都應做DSA檢查。在CCF的DSA檢查中，陽性發現率100%。瘺的供血來源和大小直接決定手術方案的確定和手術時機的選擇。頸內動脈直接供血者，臨床症狀嚴重，眼部靜脈回流受阻，最終繼發青光眼，視力喪失。顱內動脈“盜血”日益嚴重，異常的引流會誘發癲癇等神經系統症狀，故應及早治療。頸內動脈直接供血者均在明確診斷後及時介入栓塞治療，預後較好。硬腦膜海綿竇瘺的臨床表現與供血動脈的數量血流量及引流是否通暢密切相關頸內和頸外動脈都參與海綿竇及硬腦膜的供血，因此這類患者DSA檢查常表現為多支細小動脈供血，同側對側甚至雙側同時供血。瘺血的引流方向也是DSA檢查的重要目的。一般患者均有眼靜脈的引流，因此出現眼部症狀。岩下竇、海綿間竇也是重要的引流通路。皮層和深靜脈的引流雖占少數但易誘發神經系統症狀，應高度重視。
應該指出，少數病例因供血動脈構成複雜，先天血管變異多，病史長，完全認識其病理生理過程還相當困難。圖4患者左側頭部車禍傷後，左眼視力喪失左眼球突出，上瞼下垂，眼球固定，結膜充血水腫，伴左側耳鳴，後眼球突出、耳鳴、結膜充血水腫逐漸消退，3個月後右眼出現相似症狀。DSA檢查顯示：左側頸內動脈血直接瘺入海綿竇經海綿間竇向右側海綿竇引流，並引流至右眼靜脈，左眼靜脈未顯影。分析病史，考慮其發病過程可能為：發病初期左側頸內動脈血瘺入海綿竇，引流入左眼靜脈引發左眼上述症狀，後左眼靜脈血栓形成，瘺血在向前阻力增大後，經海綿間竇向右側引流致右側海綿竇壓力升高，瘺血引流入右眼靜脈，出現右眼症狀。
用藥治療
硬腦膜海綿竇瘺流量較低，有自行形成血栓傾向，經反覆壓迫頸內動脈，可促進痊癒過程，因而大多數患者可單純觀察或對症治療。對高流量瘺，特別是動脈造影證實有“盜血”現象，會產生嚴重的症狀和體徵，應積極治療。1.血管結紮
簡單的血管結紮，經頸部結紮頸總動脈、頸內動脈或頸外動脈，部分病人獲得治癒。由於瘺管供血複雜，多數病例不能完全治癒或愈後復發，比較徹底的方法是海綿竇孤立術。先在頸部結紮頸內動脈，然後開顱，在分出後交通支之前銀夾閉合頸內動脈，切除眶頂後部及視神經管上壁，在視神經外側用銀夾將眼動脈夾閉。海綿竇段頸內動脈主要通路均閉鎖，此種手術適於治療高流瘺。上述方法為治療本病最早採用的方法，可使部分患者獲得痊癒，或症狀和體徵有不同程度的緩解，但多數病例不能痊癒或愈後又復發，且可造成腦缺血，目前已極少使用。
2.瘺孔栓塞術
瘺口栓塞術即消除了瘺的存在，又符合血運的生理，早期採用自身肌肉、吸收性明膠海綿等無刺激物注入頸內動脈，利用優勢血流將栓塞物帶至瘺孔部位並栓塞之。近年利用股動脈插管造影，確定瘺孔位置，利用可脫離的球囊(balloon)栓塞瘺口，然後推注造影劑，確定填塞情況。此技術損傷小，成功機會多，眼球突出、雜音以及球結膜充血水腫等症狀可立即減輕，大多數患者可獲得完全治癒。但球囊體栓塞眼動脈或其他分支可引起視力喪失或腦功能缺失等併發症，極少數患者可發生死亡。
3.眼上靜脈進路逆行瘺口栓塞術
有學者報導使用可脫離的球囊經擴張的眼上靜脈逆行插管進入海綿竇栓塞瘺口獲得成功(圖5)。不僅對頸內動脈海綿竇瘺有效，而且對經頸動脈進路瘺口栓塞術治療失敗的患者也有效，特別適合於硬腦膜海綿竇瘺患者的治療。其方法是從眶上切跡切開皮膚2cm，深層分離，在眶上切跡內上方發現眼上靜脈。分離後，將此靜脈提起切開，插入導絲，在X線監視下將導絲送至海綿竇內，將導管鞘介入，再用同軸導管將可脫性球囊或彈簧圈置於海綿竇內，使瘺口栓塞。該治療方法具有簡單、療效可靠和併發症更少發生等特點，可能是治療頸動脈海綿竇瘺安全和有效的一種新方法。但使用本法治療需要等待該靜脈管壁增厚，能承受插管刺激，不致破裂，否則將引起大出血，出現急性眶壓增高，需要加壓包紮，再經動脈入路進行栓塞。
4.青光眼的治療
根本治療是封閉動靜脈間的裂孔，經瘺口栓塞治療成功的病例，眼壓隨之下降，青光眼得到控制。在低流量瘺，主要是處理高眼壓。這種青光眼對藥物治療多無反應，過濾性手術可降低眼壓。
5.單純觀察
低流瘺預後較好，不經任何治療約有1/2的病例自然痊癒，另1/2的患者也無明顯痛苦，可維持正常生活。除因青光眼致使視功能喪失需積極治療外，如無條件行眼上靜脈逆行插管栓塞術治療，對眼部充血水腫或出血可藥物治療，其他病例均可觀察。
值得一提的是動脈造影，選擇性造影可顯示瘺孔位置，確定診斷。其中有一部分患者(約1/3)，經造影后不久瘺孔即閉合，眼球突出度減少，眼球表面靜脈迂曲擴張好轉，眼壓恢復正常。動脈造影使瘺孔閉合的機制尚不明確。
預後預防
預後：
頸內動脈海綿竇瘺自愈的可能性極小少數患者經頸動脈壓迫或動脈造影，可使症狀減輕。也有報導經眶靜脈造影術後，瘺口閉合有一些患者伴發眼上靜脈血栓形成，眼征消失。也有少數患者長期未治療可伴發眼眶前部動靜脈血管瘤。遷延的病例除可由角膜暴露、缺血綜合徵和青光眼等造成視功能損害外，個別病例可因海綿竇的破裂、大出血而突發死亡，長期的眶靜脈淤血、脂肪水腫，可造成眼眶組織纖維化預後不良，因而應儘早手術治療。手術後一些遲發性視神經損害和早期的腦神經麻痹仍可望得到部分恢復。而硬腦膜海綿竇瘺有1/2患者可自愈，其青光眼引起典型視功能損害比較少見，多數患者預後良好，可觀察隨訪。
預防：
預防外傷；外傷後除了必要的生命救治外應該考慮到頸內動脈海綿竇瘺的可能性，以便及時處理。
