病因
1.感染性病因
海綿竇血栓多繼發於局部感染灶,此類海綿竇血栓稱為炎性海綿竇血栓。其中急性炎性海綿竇血栓多由頭面部感染所致,慢性炎性海綿竇血栓多由蝶、篩竇炎和中耳炎逆行引起。引起炎性海綿竇血栓的常見局部感染灶有:
(1)鼻腔、口腔、眼部和面部病灶,如癤、癰。
(2)蝶竇、篩竇病灶。
(3)耳部感染,如中耳炎或乳突炎。
(4)其他部位感染,如上頜骨骨髓炎術後、扁桃體炎、扁桃體周圍膿腫、頸深部膿腫等。
2.非感染性病因
頭部外傷、外科手術、慢性消耗性疾病、高凝狀態以及位於海綿竇附近或大腦前部的硬腦膜動靜脈畸形。
3.病原菌
引起海綿竇血栓的主要病原菌是金黃色葡萄球菌,約占所有發病者的2/3,其次是肺炎球菌和鏈球菌,再次是革蘭陰性桿菌、厭氧菌和黴菌。隨著抗生素的廣泛套用,近年來耐藥菌的比例有逐年上升趨勢。
臨床表現
1.海綿竇血栓主要臨床表現為海綿竇內走行的顱神經(動眼、滑車、外展、三叉神經眼支)及與海綿竇鄰近的顱神經(視神經)受損徵象和眼眶內、外靜脈回流障礙所致的眼部症狀。
2.一般而言,海綿竇血栓的第一個症狀為頭痛和面部疼痛,第一個體徵為面部、眼瞼和結膜水腫,伴有高熱和眼球突出;隨後出現眼肌麻痹(外展神經最先受累,其次是動眼、滑車神經受累,最後累及三叉神經)。
3.動眼、滑車、外展神經麻痹可表現為眼球各向活動受限,眼球固定,伴眼瞼下垂、瞳孔散大、對光及調節反射消失。
4.三叉神經眼支受累可出現前額部及眼球疼痛,前額部感覺減退、角膜反射消失;三叉神經第二支受累會出現面頰部和上齦疼痛、麻木和分布區感覺減退;運動支受累出現咀嚼肌麻痹、牙關緊閉、下頜和牙齦疼痛。
5.不足10%的患者可有視神經受累,出現視力下降甚至失明。
6.眼眶內、外靜脈回流障礙可引起眼瞼、結膜水腫和眼球突出、視乳頭水腫。
7.兩側海綿竇因環竇相連在數日後可出現雙側眼球突出、充血和眼球固定不能活動。
影像學檢查
1.頭部CT(電子計算機斷層掃描)
平掃CT診斷價值有限,即使進行增強CT掃描,診斷海綿竇血栓也較困難。有提示意義的表現為海綿竇腫脹、不規則充盈缺損和眼靜脈擴張。
2.頭部MRI(磁共振成像)
能直接顯示腦靜脈血栓且能反應其血栓的自然演變過程,是診斷腦靜脈血栓的有效檢查方法,也是診斷腦靜脈竇血栓的首選方法且在其隨診中具有無可替代的作用,但有時即使MRI和MRV(磁共振靜脈造影)相結合對海綿竇血栓的診斷仍相當困難。海綿竇血栓的早期階段TWI為等(高)信號、TWI為低(等)信號;數天后,可呈現為中心等信號、周圍高信號的“靶心”征;第二月TWI等信號、TWI高信號。對比增強TWI可見海綿竇內充盈缺損。MRI還可顯示腦實質的靜脈梗阻徵象,如腦腫脹(占位效應和腦溝變淺)伴TWI異常信號、腦室擴大、腦實質內血腫伴周圍水腫等。
3.頭部MRV(低場強磁共振腦靜脈竇血管成像)
直接徵象為發育正常的海綿竇內高信號缺失或邊緣模糊且不規則的低血流信號;間接徵象為梗阻處靜脈側支形成和其他途徑引流靜脈異常擴張。
4.頭部CTV(CT靜脈造影)
竇壁強化的充盈缺損、異常靜脈側支引流和小腦幕強化等。
5.DSA(數字減影血管造影)的靜脈期
靜脈竇內充盈缺損、造影劑排空延遲和靜脈側支通路。
6.核素顯像
可見梗阻靜脈竇的近端核素濃集、排空延遲和靜脈側支等。
7.經顱都卜勒(TCD)
能了解靜脈側支通路能力和血管再通情況,對評價預後和制定治療措施很重要。
診斷
海綿竇血栓的診斷需結合病史、臨床表現、腦脊液及影像學改變,特別是腦血管造影結果才能明確。
1.臨床表現
典型的海綿竇綜合徵表現,如上所述。
2.腦脊液檢查
初壓可正常或稍高;外觀呈清亮或微黃色;有感染性因素存在白細胞升高,塗片或培養可明確致病菌。
3.腦電圖
缺乏特異性,約70%表現為慢波。
4.化驗檢查
血常規白細胞數和中性粒細胞升高,血沉偏快。
5.影像學
上述影像學檢查的直接徵象和間接徵象。
併發症
炎性海綿竇血栓形成時,容易出現以下併發症:
1.腦膜炎
可表現為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征、腦脊液炎性改變。
2.腦膿腫
可為單發或多發,好發部位為額葉、顳葉和小腦;多在恢復期發病,亦可在痊癒後3~6個月發病。常表現為臨床症狀緩解後又出現頭痛加重、噁心、嘔吐、偏癱或癲癇等。
3.腦外膿腫
如肺梗死、肺炎、肺膿腫、膿胸、腎膿腫、眼眶膿腫等。
4.頸內動脈病變
如頸內動脈炎、頸內動脈狹窄或阻塞、頸內動脈瘤、頸內動脈海綿竇瘺等。
5.腦垂體病變
如垂體感染、壞死、膿腫及功能減退。
鑑別診斷
1.頸動脈海綿竇漏
是由於頸內動脈海綿竇段本身或其分支(腦膜垂體乾、海綿竇下動脈和包膜動脈)破入海綿竇內而形成,多有頭部外傷史、傷後不同時期出現結合膜水腫和充血、搏動性突眼、顱內血管雜音、視力進行性減退等典型症狀和體徵,結合腦血管造影檢查可確診。
2.海綿竇腫瘤
主要影響Ⅲ~Ⅵ腦神經,當腫瘤廣泛侵犯海綿竇、眼眶和中顱窩底時可出現前海綿竇綜合徵(三叉神經眼支受累)、中海綿竇綜合徵(三叉神經眼支、上頜支受累)和後海綿竇綜合徵(三叉神經諸分支均受累),均可伴有眼球活動障礙(動眼、滑車和展神經聯合或分別受累)和復視、眼瞼下垂等。病變以腦膜瘤、三叉神經鞘瘤、侵襲性垂體瘤和脊索瘤等為主,MRI平掃+增強可予以鑑別。
治療
1.改善全身狀況
維持水電解平衡、營養支持、輸血、保持呼吸道通暢;預防肺炎、泌尿系感染和壓瘡;鎮痛、鎮靜;使用眼藥膏和眼罩保護眼睛。
2.顱內壓增高的處理
保持呼吸道及二便通暢、防治高溫,適當限制液體入量和速度;甘露醇、激素、呋塞米、甘油果糖等脫水、利尿、減輕腦水腫藥物。
3.手術治療
藥物難以控制的急性顱內壓增高者可考慮腦室外引流、腦室腹腔分流、清除靜脈淤血所致的腦內血腫、去骨瓣減壓術和靜脈搭橋術等。
4.抗癲癇治療
一旦確診癲癇應立即予以治療,應選擇療效高、毒性小、價格低的藥物;更換藥物時應在5~7天內逐漸替換,以免引起癲癇持續狀態。
5.抗炎治療
炎性海綿竇血栓(化膿性海綿竇血栓形成或血栓性海綿竇炎)應早期、足量、足療程使用抗生素,一般套用藥2~3周,在局部及全身症狀消失後再酌情用藥2~4周。
6.溶栓治療
常用藥物為尿激酶(SK)、鏈激酶(UK)、組織型纖溶酶原激活劑(t-PA)、乙醯化纖維蛋白溶酶原鏈激酶活性劑複合物(APSAC)、單鏈尿激酶型纖溶酶原激活劑(Scu-PA)和蛇毒製劑等。溶栓方法有全身性靜脈內溶栓、局部靜脈內溶栓和局部動脈內溶栓等。
7.抗凝治療
常用藥物有肝素、肝素鈉、低分子量肝素、華法令鈉、雙香豆素、醋硝香豆素和藻酸雙酯鈉等。抗凝禁忌證為嚴重的肝腎疾病、活動性結核病、消化性潰瘍、出血傾向、外傷、腦出血、亞急性感染性心內膜炎等。
8.介入治療
主要有經股動脈穿刺、經頸靜脈穿刺、經頸動脈穿刺溶栓法和微套圈輔助直接溶栓法。