臨床表現
1.症狀 視神經乳頭水腫絕大多數為雙側發病,單眼少見;多數視神經乳頭水腫病人除因顱內原發疾病引起的頭痛噁心、嘔吐等顱內壓增高以及局部神經症狀以外即使視神經乳頭水腫很嚴重,甚至病程相當長,病人也可以完全沒有自覺症狀其視力和視野可以完全正常。這種視功能長期保持正常的特點,是視神經乳頭水腫的一個最大特徵很多時候,當檢眼鏡下不易區別究竟是視神經乳頭水腫抑或是視神經乳頭炎時常可利用這一特點做出鑑別診斷。然而,也有少數視神經乳頭水腫的病人有很明顯的視覺症狀。甚至有時一些位於大腦的“靜區”的腫瘤常以這些視覺症狀為其首發症狀而求治者。
視神經乳頭水腫的症狀非常特殊,病人多敘述有陣發性眼前發黑或陣發性視力模糊等症狀。每次發作為時短暫,大約持續幾秒至1min,發作時間持續數分鐘以上者極為少見。每天發作次數不定,發作以後視功能完全恢復。這種所謂的“陣發性黑矇”(amaurosis fugax)多發生於視神經乳頭水腫程度較重,病程較久的病人。如果原發的顱內疾病影響了眼球運動神經或視路則應有相應的眼肌麻痹或視野缺損當視神經乳頭水腫持續時間太久,使視神經發生繼發性萎縮時,則視功能即可有明顯障礙,甚至完全失明。
2.體徵 視神經乳頭水腫的檢眼鏡觀察可因其發展程度而表現不同,一般可分為早期輕度的視神經乳頭水腫、發展完全的視神經乳頭水腫以及晚期萎縮性視神經乳頭水腫3期。
(1)早期輕度的視神經乳頭水腫:①視神經乳頭的顏色變紅,以致其色調幾乎與周圍的視網膜顏色一致,是早期視神經乳頭水腫的徵象之一。然而這一體徵有時並不十分可靠因為有不少遠視眼以及假性視神經乳頭水腫患者其視神經乳頭顏色也較紅,所以視神經乳頭顏色變紅,並不是早期視神經乳頭水腫獨有的特徵。視乳頭變紅的原因是因為顱內壓增高,使視網膜中央靜脈回流受阻,從而引起視神經乳頭中的毛細血管擴張之故。
②視神經乳頭的邊界模糊,也是早期視神經乳頭水腫的體徵之一。但是正常的視乳頭有時邊界也不很清楚尤以鼻側及上下邊界更為顯著,然而顳側邊界一般均較清楚。視神經乳頭水腫時,最初階段也僅限於視乳頭上方和下方以及鼻側邊界處變得模糊,但不久之後,視乳頭顳側邊界也開始變得模糊起來。但應該注意,假性視神經乳頭水腫之視乳頭邊界也是各個方向都模糊不清的。
③視神經乳頭的生理凹陷消失也是早期視神經乳頭水腫的徵象之一。然而這一徵象也不是絕對可靠的,因為不少正常人特別是遠視眼和假性視神經乳頭水腫的視乳頭也見不到生理凹陷
④視網膜中央靜脈變得充盈、粗大,動、靜脈比例從正常的2∶3增至2∶4,也是早期視神經乳頭水腫的徵象之一。
⑤視網膜中央靜脈搏動消失是視神經乳頭水腫的重要體徵。如果病人有上述的視乳頭充血、邊界模糊、生理凹陷消失、視網膜中央靜脈變粗等體徵,再加上視網膜中央靜脈的搏動消失尤其是在用手指輕壓眼球,仍見不到搏動時,視神經乳頭水腫的可能性就大大增加⑥緊鄰視神經乳頭周圍的視網膜變成青灰色,也是早期視神經乳頭水腫的一個比較常見的徵象。這一體徵在大多數早期視神經乳頭水腫都可以見到,在充血發紅的視乳頭與暗紅色的視網膜之間,圍繞視神經乳頭周圍的一圈視網膜的灰白色水腫環,是一種較為醒目的體徵,很容易用檢眼鏡查出(圖1)。
(2)早期的視神經乳頭水腫一般經過大約2周的時間,即可發展成比較明顯的視神經乳頭水腫。此時檢眼鏡下的改變十分顯著,視神經乳頭除了邊界模糊、顏色變紅、生理凹陷消失、靜脈充盈、靜脈搏動消失和視盤周圍的視網膜呈青灰色等體徵變得更加明顯外,還有:
①視神經乳頭的直徑變大:這是因為視神經乳頭由於其本身的腫脹以及水腫向周圍的視網膜延伸,因此使視神經乳頭在檢眼鏡下看起來比正常大得多,但其外形仍維持成圓形。在檢眼鏡下視神經乳頭直徑加大的同時,平面視野計的檢查可發現其生理盲點的擴大更加明顯。
②視神經乳頭成菌形隆起:隨著病程的進展,視神經乳頭水腫的程度也日益加重視神經乳頭明顯地向前突起,其中央部分突起最高,而其周邊部分則緩緩地成斜坡狀而逐漸變低。因此,檢眼鏡下的視神經乳頭很像1個伸入眼內的小蘑菇(圖4)。
③視神經乳頭外觀鬆散:發展完全的視神經乳頭水腫,由於水腫使神經組織彼此發生分離,因而使視神經乳頭外形鬆散,失去正常視神經乳頭那種平滑、緊密的外觀,而顯示出一些細微的條紋或成不規則的網狀,甚至整個視神經乳頭形成一團絨毛狀的外觀。視神經乳頭的這種鬆散的外形,是視神經乳頭水腫的一個很特殊的徵候。(3)晚期萎縮性視神經乳頭水腫:如果不及時解除引起視神經乳頭水腫的病因,任憑視神經乳頭水腫長期發展,最終勢必導致繼發性視神經萎縮。一旦視神經發生萎縮,病人除了有進行性的視力減退不斷發展的視野縮窄,最後引起完全失明等視功能喪失的自覺症狀外,檢眼鏡可以檢查到的改變是:
①視神經乳頭顏色變白:視神經乳頭由原來水腫時的充血、發紅狀態逐漸變成灰白色,最初階段僅為視神經乳頭邊緣變成灰白色晚期其中心也變成白色。視神經乳頭變色的原因是因為長期的水腫引起神經纖維的退行性變從而使膠質增生的結果。視神經乳頭的變白,是視神經發生萎縮的早期體徵之一。因此一旦發現病人的視乳頭由水腫開始變白,應該立即想到視神經已開始發生萎縮。
②視網膜血管變狹窄:視神經開始萎縮時,另外一個很重要的體徵就是視網膜中央動脈變狹窄視網膜中央動脈變得非常細,同時視網膜中央靜脈的充血也逐漸減少,靜脈管徑由原來水腫時的充盈怒張、迂曲,逐漸變細恢復到原來正常的管徑大小,甚至變得更細。
③視神經乳頭的隆起度逐漸減低:儘管引起視神經乳頭水腫的病因仍然存在(例如顱內壓力仍高),視神經一旦發生萎縮,視神經乳頭的隆起度必然日益減低,逐漸形成一個邊界模糊不清、顏色蒼白、同時仍有輕微隆起的晚期萎縮性視神經乳頭水腫。最終視神經乳頭必將完全變平,呈現典型的繼發性視神經萎縮。
併發症
可並發顱內腫瘤以及高血壓、糖尿病等全身性疾病以及局部的視神經疾病等。
診斷
發展完全的視神經乳頭水腫的診斷困難不大一般只要看過幾次典型的視神經乳頭水腫者,都能比較正確地做出診斷,尤其是結合病人視功能完好以及具有特徵性“陣發性黑朦”等特點,再結合其他顱內壓增高的表現,診斷是較為容易的。鑑別診斷
高血壓病性視網膜病變的視盤水腫,有時不太容易與顱內壓增高的視神經乳頭水腫相區別。前者視盤水腫程度多較輕,隆起度不太高,也不呈蘑菇形突起,但其眼底出血及棉絨斑較後者為多而且高血壓性視網膜病變的出血與棉絨斑多遍布眼底各處,不像顱內壓增高的視乳頭水腫那樣僅限局於視乳頭周圍附近區域。此外高血壓者多有動脈管徑變細和不規則以及動靜脈的交叉壓跡等動脈硬化徵象。高血壓性視網膜病變者血壓增高,而且沒有明顯的神經系統體徵這些都是與顱內壓增高的視乳頭水腫鑑別的要點。
視網膜中央靜脈阻塞引起視盤水腫的程度常很輕微,而靜脈的充盈怒張、迂曲的程度多很嚴重,這一點與顱壓增高的視神經乳頭水腫恰恰相反。後者視乳頭水腫程度多較嚴重,而靜脈充盈、曲張等改變常不太嚴重。而且視網膜靜脈阻塞者,其出血可散布於視網膜的周邊部,而視神經乳頭水腫的出血多局限於視乳頭的周圍視網膜靜脈阻塞者,絕大多數都是單側發生,而視神經乳頭水腫則多為雙側單側者極少。
檢查
主要針對引起視神經乳頭水腫及視盤水腫的原發疾病進行病因診斷而採取的必要的實驗室檢查,如腦脊液的生化及白細胞計數檢查、血液生化檢查血常規檢查等。
其它輔助檢查:
彩色立體眼底攝影對早期水腫徵象的微小變化即可分辨。
治療
通常在解除了引起視神經乳頭水腫的原發疾病(例如降低了顱內壓力)之後,1~2周,即可見到視神經乳頭水腫的程度有明顯的消退。一般需要1~2個月水腫才能完全消失而恢復正常,個別病例其視神經乳頭水腫的消退時間可能要長一些。
中醫治療視神經乳頭炎的方法:
1.陰虛火旺 治法;滋陰降火.
2.氣血兩虛 治法:補益氣血.
3.肝膽火旺 治法:清泄肝膽
4.氣滯血瘀 治法:疏肝解郁,行氣活血.
預後
如果能及時解除引起視神經乳頭水腫的原發疾病,視神經乳頭水腫的預後十分良好。其視力、視野可以完全正常眼底的改變也可在1~2個月以內全部恢復不留任何痕跡。