病因病理
多見於老年人,超過60歲,國內發病年齡統計較國外為早,女較男多見,單眼或雙眼先後發病。凡能使視盤供知不足的全身笥或眼病均可引起本病。全身病中如高血壓、動脈硬化、顳動脈炎、頸動脈阻塞、糖尿病、白血病及紅細胞增多症等。眼壓過低或過高使視盤小血管的灌注壓與眼內壓失去平衡亦可引起。由於血液中成分的改變和血液粘稠度增加,以致血循環變慢,攜氧量減低,致使視盤缺氧。前部缺血性視神經病因如下:
1、血管炎類巨細胞動脈炎、結節性多動脈炎、全身性紅斑性狼瘡,Buergers病、過敏性血管炎、病毒後血管炎、接種免疫後、梅毒、放射性壞死。
2、全身性血管病變高血壓、動脈粥樣硬化、糖尿病、偏頭痛、大動脈炎、頸動脈阻塞性病變。
3、血液性疾病真性紅細胞增多症、鐮狀細胞病、急性低血壓(休克)、G-6-P-D缺乏症。
4、眼性白內障術後,低眼壓、青光眼。
診斷鑑別
凡年齡大於40歲,視力突然下降,視野缺損不呈正切者,應考慮缺血性視神經病變的可能性。但必須除外壓迫性視神經病變,脫髓鞘疾病及遺傳性疾患患等。前段缺血性視神經病變診斷可根據:①視力突然下降,典型視野缺損;②頭痛、眼痕、特別是由於顳動脈炎引起;③視盤呈灰白色水腫;④眼底螢光血管造影顯示視盤低螢光或螢光充盈慢或不充盈;⑤手足有Raynaud現象;⑥眼球壓迫試驗的眼壓恢復率顯著率低。
後段缺血性視神經病變診斷可根據:①視力突然下降並有視野缺損;②無頭痛、眼痛;③眼底正常或視盤鼻側略淡,邊界清;④年齡大於40歲,常有高血壓、低血壓、動脈硬化或血液成分的改變;小於40歲多有Raynaud現象,或有外傷或驚恐史等。
應該指出的是,臨床上診斷後段缺血性視神經病變常不易,多數系推測,與球後視神經炎難以鑑別,有認為眼血流圖異常或頭顱CT證實有腦梗塞區等可作業參考。
一般視力下降不重,如顳動脈炎所致者則較重,甚至無光感。發病多突然。早期視盤輕度腫脹呈淡紅色,乃視盤表面毛細血管擴張所致,更多見灰白色,多局限於視盤某象限,和視野缺損相符。雙側少見,位於視盤周圍可伴有少量神經纖維層出血點,在1~2周內自行消退,絮狀滲出物亦可見。1~2個月後發生視神經萎縮,可呈杯狀如青光眼視神經萎縮。
繼發於巨細胞動脈炎或動脈硬化等所引起的,視網膜血管一般正常。有高血壓或動脈硬化者可相應呈視網膜動脈硬化改變。如果雙眼先後發病,即一眼視盤水腫後引起繼發性視神經萎縮,另眼發生視盤水腫,呈全局性Foster-Kennedy綜合片,以免疫為顱內腫瘤所致。由於後睫狀動脈分支供應視盤呈分區性,本病視野缺損常有一短的束狀暗點與生理盲點相連線。這表示受損的視神經是從視盤開始,而一般視路上的病變其象限盲或偏盲是不與生理盲點相連,以上暗點可伸出現與一大片神缺損相邊,多發生在視野鼻下方或下方,一般約占一“象限”,也可先後或同時發生在幾個象限呈水平和垂直半盲,象限盲,但其改變不以水平和垂直為界,因此不同於視野上段病變所產生的以正中線為界的象限盲或偏盲。本病視野缺損一般都繞過黃斑注視區,因此無中心暗點。
眼底螢光血管造影早期有共同特性,即同一視盤上梗阻區與小的未梗阻區熒強弱的不對稱性,見螢光充盈延緩缺損。此種不對稱性與視野缺損部位大體相當,視野缺損的視盤附近部位有局限性低螢光顯現,並且在該部位的脈絡膜也表現螢光充盈遲緩。
發病機制
據近年來的研究,其發病機制是由於供應視盤的小血管發生缺血性病變,致使視盤局部供血不足而產生梗死所致。根據病理解剖及螢光素血管造影的研究資料證實,視盤的前端即篩板前區及篩板區的血源依靠睫狀後血管的小分支供應。每個小支各供應視盤的一小部分,如果其中某1支或數支發生缺血性病變則該支所供應的視神經纖維因供血不足而產生梗死等一系列病理變化,因而發生缺血性視神經病變,最終可發展為視神經萎縮。有研究發現發生視神經萎縮的缺血性視神經病變中視網膜中央動脈管徑較其他原因引起的視神經萎縮細17%~24%。一般說來,每人兩眼的解剖結構和血管排列通常都比較一致。因此,兩眼常先後發病,病變位置也往往極為相似,所以,雙眼的視野缺損多比較對稱。
疾病檢查
平面視野計檢查多見其生理盲點經一弧形缺損區與上述的周圍視野的缺損相連。這一點也迥異於視路的受損,表明本病的確是從視盤開始的神經纖維束受到損害。因為病變很少影響乳頭黃斑束纖維因此在平面視野計上通常查不出中心暗點,視野的缺損多繞過中央注視區。本病中心視力一般無太大障礙,這一點可與一般的視神經炎相區別。此外,診斷缺血性視神經病變還應結合病人常可能伴有的高血壓、動脈硬化、糖尿病、偏頭痛等疾病的歷史及其相關的症狀和體徵。
眼底螢光素血管造影
眼底螢光素血管造影對缺血性視神經病變有一定的診斷價值。造影早期,視盤的某一部分呈弱螢光,而視盤的其他部分呈正常螢光;造影晚期此弱螢光區有明顯的螢光素滲漏,而呈現強烈螢光,此區恰與視野缺損的部分相對應。少數病人即使在血管造影的早期,也可能顯現有局部強螢光,造影晚期螢光更為強烈;然而不論早期表現是弱螢光還是強螢光,其視盤的梗阻區與未梗阻區螢光的強、弱,仍有明顯的不對稱。這種不對稱結合視野的缺損部位,仍有助於本病的診斷。晚期的缺血性視神經病變的病例,視盤出現萎縮區,此萎縮區在造影過程中一直呈現弱螢光,說明該部視神經已經發生萎縮。
易混疾病
視乳頭炎:發病急,視力障礙嚴重,視乳頭充血、水腫、滲出,視野有中心暗點可區別。視乳頭炎是指檢眼鏡能看到的那部分視神經的炎症或梗塞。視乳頭炎常為單側性,但這取決於病因.下述情況可發生視神經內和視神經周圍的炎性病灶:作為脫髓鞘疾病的一部分,病毒性疾病後,多發性硬化,顳動脈炎或其他睫狀血管閉塞性疾病造成部分或全部視乳頭的梗塞,視乳頭的轉移性腫瘤,某些化學品(例如鉛,甲醇蜂,之後,腦膜炎和梅毒.在許多病例中儘管作了全面檢查,但病因仍不明。Foster-Kennedy綜合徵:視力嚴重減退,有顱內額葉占位性病變所致形成一眼視神經乳頭水腫,另一眼視神經萎縮。CT,MRI可證實顱內占位性病變。
疾病治療
西醫治療全身或球後、球旁皮質類固醇治療,可減少缺血所致的水腫,改善血運障礙,阻斷惡性循環。
口服醋氮醯胺類藥以降低眼內壓,改善視盤血供不平衡。同時可給予神經營養藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等。低分子右鏇糖酐、複方丹參、維腦路通、川芎嗪等均可適當套用。
體外反搏治療能提高主動脈舒張壓,從而增加頸總動脈的血流量。眼動脈是頸內動脈的分支,供血給視盤的後睫狀動脈和視網膜動脈,能增加後睫狀動脈及視網膜中央動脈的血液供給量,使視神經獲得足夠的血液,增強組織代謝,活躍微循環,從而改善視神經的缺血和缺氧狀態。
一般如非顳動脈炎引起者不必套用皮質類固醇,而極力贊成用複方樟柳鹼治療。其機理可能是通過中樞調理血管舒縮功能,緩解血管痙攣,改善眼的微循環,包括改善視神經的供血。複方樟柳鹼可分Ⅰ號(0.05%樟柳鹼0.5~1.0ml加4%普魯卡因1.5ml)雙腎俞穴注射;Ⅱ號(0.05%樟柳鹼0.5ml加維生素B12100μg加2%普魯卡因0.3ml)患側顳淺動脈旁皮下、球旁或球後注射,依病情每日1次或每周3次,10次為一療程,最多連續4療程逐漸停藥。Hayreh認為只要視盤腫脹存在非動脈硬化性缺血性視神經病變無應給強的松治療。
中醫治療
均以生理鹽水500ml加香丹注射液20ml靜脈滴注,每日1次。伴有高血壓及糖尿病者對症治療,所有病例均不用激素及西藥血管擴張劑。根據臨床表現辨證論治。可分為4型:
氣滯血瘀
視力下降伴有煩躁易怒或抑鬱不舒、頭暈目脹,口苦,口渴,脅痛,弦多由肝氣鬱結,氣滯血瘀,玄府閉塞所致。治以疏肝解郁,行氣活血,方選丹梔逍遙散加川芎、葛根、鬱金;若火盛加金銀花、蒲公英;肢冷便溏加附子、乾薑。
肝陽上亢
伴有頭痛耳鳴,口苦咽乾,頭暈目眩,腰膝疲軟,脈弦細,多由肝腎不足,精血不榮,陰不制陽,陽元絡阻所致,治以滋陰潛陽,活血通絡,方選明目地黃湯加茺蔚子、雞血藤、夏枯草。
脾虛不榮
若兼納呆神疲,胸腹脹滿,腸鳴腹瀉,舌淡,脈細,多由脾胃虛弱,運化失職,氣血生化失源,目絡不榮所致,治以補氣健脾、養血通絡,方選八珍湯加減。若氣虛下陷,言語氣短,動則氣墜,面白形寒,腰膝酸冷,舌淡苔白,脈沉細,治以健脾補陽、通脈活絡,方選補中益氣湯加丹參、川芎。
腎虛絡滯
若兼頭暈目眩,腰膝酸軟,失眠健忘,陽萎遺精,舌淡,脈沉細,多由腎精不足,精不化氣,氣虛運行遲滯,郁於脈絡,治以補益肝腎、舒通脈絡,方選加減駐景湯加減,加丹參、川芎、葛根。
疾病預防
1、控制原發病或一些致病危險因素,如高血壓、高血糖、高血脂。2、改善缺血組織的微循環狀態,進行營養支持治療,如使用胰激肽釋放酶類藥物。
3、減少黃斑病變和新生血管性病變等併發症發生的機會。密切隨診,適時採用雷射治療。