簡介
嘌呤(英文:Purine)(piàolìng)又稱普林,存在於人體內,主要以嘌呤核苷酸的形式存在,是新陳代謝過程中的一種代謝物。它是一種帶有四個氮原子的雜環芳香有機化合物,為無色結晶,分子式C5H4N4,嘌呤和嘧啶都是核酸中最重要的組成部分。
嘌呤在作為能量供應、代謝調節及組成輔酶等方面有十分重要的作用。如果身體未能將嘌呤進一步代謝並從腎臟中經尿液排出的話,而這些物質會最終形成尿酸,再經血液流向軟組織,以結晶體積存於其中。假若有誘因引起沉積在軟組織如關節膜或肌腱里的尿酸結晶釋出,會導致身體免疫系統過度反應而造成炎症。海鮮、動物肉的嘌呤含量均較高。
合成途徑
從頭合成
肝是體內從頭合成嘌呤的主要器官,其次是小腸黏膜和胸腺。嘌呤合成部位在胞液,合成的原料包括磷酸核糖、天冬氨酸、甘氨酸、谷氨醯胺、一碳單位及CO2等。主要反應步驟分為兩個階段:首先合成次黃嘌呤核苷酸(IMP),然後IMP再轉變成腺嘌呤核苷酸(AMP)與鳥嘌呤核苷酸(GMP)。
特點:嘌呤在磷酸核糖分子基礎上逐步合成,不是首先單獨合成嘌呤鹼然後再與磷酸核糖結合的。反應過程中的關鍵酶包括PRPP醯胺轉移酶、PRPP合成酶。PRPP醯胺轉移酶是一類變構酶,其單體形式有活性,二聚體形式無活性。IMP、AMP及GMP使活性形式轉變成無活性形式,而PRPP則相反。
調節機制:從頭合成的調節機制是反饋調節,主要發生在以下部位,嘌呤核苷酸合成起始階段的PRPP合成酶和PRPP醯胺轉移酶活性可被合成產物IMP、AMP及GMP等抑制;在形成AMP和GMP過程中,過量的AMP控制AMP的生成,不影響GMP的合成,過量的GMP控制GMP的生成,不影響AMP的合成;IMP轉變成AMP時需要GTP,而IMP轉變成GMP時需要ATP。
補救合成
反應中的主要酶包括腺嘌呤磷酸核糖轉移酶(APRT),次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶(HGPRT)。
生理意義:節省從頭合成時能量和一些胺基酸的消耗;體內某些組織器官,例如腦、骨髓等由於缺乏從頭合成嘌呤核苷酸的酶體系,而只能進行嘌呤核苷酸的補救合成。
分解代謝
嘌呤核苷酸分解代謝反應基本過程是核苷酸在核苷酸酶的作用下水解成核苷,進而在酶作用下成自由的鹼基及1-磷酸核糖。嘌呤鹼最終分解成尿酸,隨尿排出體外。黃嘌呤氧化酶是分解代謝中重要的酶。嘌呤核苷酸分解代謝主要在肝、小腸及腎中進行。嘌呤代謝異常:尿酸過多引起痛風症,患者血中尿酸含量升高,尿酸鹽晶體可沉積於關節、軟組織、軟骨及腎等處,導致關節炎、尿路結石及腎疾病。臨床上常用別嘌呤醇治療痛風症。
1.從頭合成途徑(denovosynthesis):體內嘌呤核苷酸的合成代謝中,利用磷酸核糖、胺基酸、一碳單位及CO2等簡單物質為原料,經過一系列酶促反應,合成嘌呤核苷酸稱為從頭合成途徑。
2.補救合成途徑(salvagepathway):利用體內游離的嘌呤或嘌呤核苷,經過簡單的反應過程,合成嘌呤核苷酸,稱為補救合成途徑。
3.自毀容貌症:又稱(Lesch-Nyhan綜合症),是由於某些基因缺乏而導致HGPRT完全缺失的患兒,表現為自毀容貌症。.
抗代謝物
①嘌呤類似物:6-巰基嘌呤(6MP)、6-巰基鳥嘌呤、8-氮雜鳥嘌呤等。6MP套用較多,其結構與次黃嘌呤相似,可在體內經磷酸核糖化而生成6MP核苷酸,並以這種形式抑制IMP轉變為AMP及GMP的反應。
②胺基酸類似物:氮雜絲氨酸和6-重氮-5-氧正亮氨酸等。結構與谷氨醯胺相似,可干擾谷氨醯胺在嘌呤核苷酸合成中的作用,從而抑制嘌呤核苷酸的合成。
③葉酸類似物:氨喋呤及甲氨喋呤(MTX)都是葉酸的類似物,能競爭抑制二氫葉酸還原酶,使葉酸不能還原成二氫葉酸及四氫葉酸,從而抑制了嘌呤核苷酸的合成。
嘌呤含量
含量少或不含嘌呤
精白米、玉米、精白麵包、饅頭、麵條、通心粉、蘇打餅乾、捲心菜、胡蘿蔔、芹菜、黃瓜、茄子、甘藍、萵苣、南瓜、西紅柿、蘿蔔、山芋、土豆、泡菜、鹹菜、龍眼、捲心菜、各種蛋類、牛奶、煉乳、優酪乳、麥乳精、各種水果及乾果類、糖果、各種飲料包括汽水、茶、朱古力、咖啡、可可等,各種油脂、花生醬、花生、杏仁、核桃、果醬等。
每100克中含量<75毫克
蘆筍、菜花、四季豆、青豆、豌豆、菜豆、菠菜、蘑菇、麥片、鯡魚、鰣魚、鮭魚、鮪魚、白魚、龍蝦、蟹、牡蠣、雞、火腿、羊肉、牛肉湯、麥麩、麵包等。
每100克中含量75~150毫克
扁豆、鯉魚、鱸魚、梭魚、鯖魚、貝殼類水產、熏火腿、豬肉、牛肉、牛舌、小牛肉、雞湯、鴨、鵝、鴿子、鵪鶉、野雞、兔肉、鹿肉、肉湯、肝、火雞、鰻魚、鱔魚。
每100克中含量150~1000毫克
動物胰臟825mg、鳳尾魚363mg、沙丁魚295mg、牛肝233mg、牛腎200mg、腦195mg、肉汁160~400mg。
過量危害
內源性嘌呤80%來自核酸的氧化分解,外源性嘌呤主要來自食物攝取,占總嘌呤的20%,正常情況下,體內產生的嘌呤,2/3由腎臟排出,餘下的1/3從腸道排出。
在嘌呤的合成與分解過程中,有多種酶的參與,由於酶的先天性異常或某些尚未明確的因素,代謝發生紊亂,使嘌呤的合成增加或排出減少,結果可引起高尿酸血症。當血尿酸濃度過高時,尿酸即以鈉鹽的形式沉積在關節、軟組織、軟骨和腎臟中,引起組織的異物炎症反應,引起痛風等疾病。
嘌呤疾病
嘌呤(purine,又稱普林)經過一系列代謝變化,最終形成的產物(2,6,8-三氧嘌呤)又叫尿酸。嘌呤的來源分為內源性嘌呤80%來自核酸的氧化分解,外源性嘌呤主要來自食物攝取,占總嘌呤的20%,尿酸在人體內沒有什麼生理功能,在正常情況下,體內產生的尿酸,2/3由腎臟排出,餘下的1/3從腸道排出。
體內尿酸是不斷地生成和排泄的,因此它在血液中維持一定的濃度。正常人每升血中所含的尿酸,男性為0.42毫摩爾/升以下,女性則不超過0.357毫摩爾/升。在嘌呤的合成與分解過程中,有多種酶的參與,由於酶的先天性異常或某些尚未明確的因素,代謝發生紊亂,使尿酸的合成增加或排出減少,結果均可引起高尿酸血症。當血尿酸濃度過高時,尿酸即以鈉鹽的形式沉積在關節、軟組織、軟骨和腎臟中,引起組織的異物炎症反應,成了引起痛風的禍根。而痛風又會引起關節腫大。
嘌呤含量
食物含量
毫克/1千克食物
食物名稱 | 嘌呤 | 食物名稱 | 嘌呤 | 食物名稱 | 嘌呤 |
麵粉 | 23 | 小米 | 61 | 大米 | 18.1 |
大豆 | 1970 | 核桃 | 84 | 栗子 | 164 |
花生 | 334 | 洋蔥 | 14 | 南瓜 | 28 |
黃瓜 | 33 | 番茄 | 42 | 青蔥 | 47 |
白菜 | 55 | 菠菜 | 230 | 土豆 | 56 |
胡蘿蔔 | 80 | 芹菜 | 103 | 青菜葉 | 145 |
菜花 | 200 | 杏子 | 10 | 葡萄 | 5 |
梨 | 9 | 蘋果 | 9 | 橙 | 19 |
果醬 | 19 | 牛奶 | 14 | 雞蛋 | 4 |
牛肉 | 400 | 羊肉 | 270 | 母雞 | 250~310 |
鵝 | 330 | 豬肉 | 480 | 小牛肉 | 480 |
肺 | 700 | 腎 | 800 | 肝 | 950 |
桂魚肉 | 240 | 槍魚 | 450 | 沙丁魚 | 2950 |
蜂蜜 | 32 | 胰 | 8250 | 鳳尾魚 | 3630 |
牛肝 | 2330 | 牛腎 | 2000 | 腦 | 1950 |
肉汁 | 160~400 |
嘌呤含量少或不含嘌呤的食品:精白米、玉米、精白麵包、饅頭、麵條、通心粉、蘇打餅乾、捲心菜、胡蘿蔔、芹菜、黃瓜、茄子、甘藍、萵苣、南瓜、西紅柿、蘿蔔、山芋、土豆、泡菜、鹹菜、龍眼、各種蛋類、牛奶、煉乳、優酪乳、麥乳精、各種水果及乾果類、糖果、各種飲料包括汽水、茶、朱古力、咖啡、可可等,各種油脂、杏仁、核桃、果醬等。
每100克中嘌呤含量<75毫克的食品:蘆筍、菜花、四季豆、青豆、豌豆、菜豆、菠菜、蘑菇、麥片、鯡魚、鰣魚、鮭魚、鮪魚、白魚、龍蝦、蟹、牡蠣、雞、火腿、羊肉、牛肉湯、麥麩、麵包等。
每100克中嘌呤含量75毫克~150毫克的食品:扁豆、鯉魚、鱸魚、梭魚、鯖魚、貝殼類水產、熏火腿、豬肉、牛肉、牛舌、小牛肉、雞湯、鴨、鵝、鴿子、鵪鶉、野雞、兔肉、鹿肉、肉湯、肝、火雞、鰻魚、鱔魚。
每100克中嘌呤含量150毫克~1000毫克的食品:胰臟825mg、鳳尾魚363mg、沙丁魚295mg、牛肝233mg、牛腎200mg、腦195mg、肉汁160~400mg。
三類嘌呤食物
根據食物中嘌呤的含量,我們可將食物分為低嘌呤食物(每100克食物含嘌呤小於25毫克)、中等嘌呤食物(每100克食物含嘌呤25~150毫克)和高嘌呤食物(每100克食物含嘌呤150~1000毫克)三類。
1.常見的低嘌呤食物(每100克食物含嘌呤小於25毫克):
(1)主食類:米、麥、面類製品、澱粉、高粱、通心粉、馬鈴薯、甘薯、山芋等。
(2)奶類:牛奶、乳酪、冰琪琳等。
(3)葷食:蛋類以及豬血、雞鴨血等。
(4)蔬菜類:大部分蔬菜均屬低嘌呤食物。
(5)水果類:水果基本上都屬於低嘌呤食物,可放心食用。
(6)飲料:蘇打水、可樂、汽水、礦泉水、茶、果汁、咖啡、麥乳精、朱古力、可可、果凍等。
(7)其它:醬類、蜂蜜。油脂類(瓜子、植物油、黃油、奶油、杏仁、核桃、榛子)、薏苡仁、乾果、糖、蜂蜜、海蜇、海藻、動物膠或瓊脂制的點心及調味品。
2.常見的中等嘌呤食物(每100克食物含嘌呤25~150毫克):
(1)豆類及其製品:豆製品(豆腐、豆腐乾、乳豆腐、豆奶、豆漿)、乾豆類(綠豆、紅豆、黑豆、蠶豆)、豆苗、黃豆芽。
(2)肉類:家禽家畜肉。
(3)水產類:草魚、鯉魚、鱈魚、比目魚、鱸魚、螃蟹、鰻魚、鱔魚、香螺、鮑魚、魚丸、魚翅。
(4)蔬菜類:菠菜、筍(冬筍、蘆筍、筍乾)、豆類(四季豆、青豆、菜豆、豇豆、豌豆)、海帶、金針、銀耳、蘑菇、菜花。
(5)油脂類及其它:花生、腰果、芝麻、栗子、蓮子、杏仁。
3.常見的高嘌呤食物(每100克食物含嘌呤150~1000毫克):
(1)豆類及蔬菜類:黃豆、扁豆、紫菜、香菇。
(2)肉類:家禽家畜的肝、腸、心、肚與胃、腎、肺、腦、胰等內臟,肉脯,濃肉汁,肉餡等。
(3)水產類:魚類(魚皮、魚卵、魚乾以及沙丁魚、鳳尾魚等海魚)、貝殼類、蝦類。
(4)其它:酵母粉、各種酒類,尤其是啤酒。
飲食原則
1.限制高嘌呤食物,如肝臟、腎、胰、腦等動物臟器以及濃肉湯、雞湯、肉浸膏、沙丁魚、魚子等。或採用去嘌呤措施,對含嘌呤高的食品,食用時先加水煮燉,棄湯食之或反覆煮燉棄湯食之。植物性食物中,全谷、乾豆、菜花、菠菜等也含一定量嘌呤,也要適當限制。2.限制總熱能。一般情況下痛風患者均較胖,故應限制總熱能攝入,控制肥胖。
3.限制脂肪攝入,因為脂肪能阻止腎臟對尿酸的排泄。
4.限制蛋白質,以每日每公斤體重1克蛋白質為宜,病情重時可限制在0.8克以內,且以植物蛋白為主,而牛奶、雞蛋因無細胞核,嘌呤含量低,可隨意選用。
5.大量提供B族維生素及維生素C等,使組織中沉積的尿酸鹽溶解。
6.多吃一些鹼性食品,如蔬菜、水果、礦泉水等,因為鹼性環境中尿酸鹽易溶解,在酸性條件下易結晶。
7.飲用茶可以提高30%尿酸排出率,相比西藥也沒有副作用。
8.禁用能使神經系統興奮的食物,如濃茶、咖啡、辛辣刺激性食物及酒等。
9.儘量多飲水,每日攝入量可在3000毫升以上,以促進尿酸鹽排出。
痛風不能喝軟飲料
飲料中的甜味部分來自於富含果糖的玉米糖漿,人群調查發現,大量攝入果糖對血尿酸的影響類同於紅肉等高嘌呤食物;富含果糖的甜飲料,能顯著增加血尿酸水平。原因可能與果糖增加尿酸生成有關,同時果糖加重脂肪堆積,增加胰島素抵抗,減少腎尿酸排泄,兩者互補促進血尿酸水平增高。所以痛風患者除了強調限制嘌呤攝入外,也要注意果糖攝入,否則達不到減少痛風發作的目的。
每天人為增加果糖的攝入,對病情無疑是雪上加霜,短時間內痛風復發也就不難理解了。另外,要注意的是,碳水化合物是傳統低嘌呤飲食的主要成分,其中就包含很多富含果糖的食品。在日常生活中,除了含糖飲料,果糖含量高的水果如蘋果、梨、葡萄、石榴等也要限量,按照中國居民膳食指南,每日水果攝入不超過400克。
醫生建議
高尿酸血症(痛風)患者應該控制高嘌呤食物的攝入。高尿酸血症是一種由嘌呤代謝紊亂尿酸排泄障礙所引起的疾病根據尿酸的來源,可將其分為外源性尿酸和內源性尿酸兩種。從富含嘌呤的食物中分解而來的尿酸叫做外源性尿酸,外源性尿酸約占人體內尿酸總量的20%,而從胺基酸核酸分解而來的尿酸叫做內源性尿酸,內源性尿酸約占人體內尿酸總量的80%。當體內嘌呤增多,就會產生較多的尿酸,而腎臟又不能及時將尿酸排出體外,就可引起高尿酸血症。專家建議,痛風患者應適當地控制高嘌呤食物的攝入,但並不提倡堅持低嘌呤飲食,因為長期堅持低嘌呤飲食會造成患者營養不良,降低患者的生活質量。但具體的做法應當遵循醫囑,並視個人病情而定。
相關研究
2012年9月,媒體報導表示專家否認消費者喝骨頭湯補鈣。專家表示,骨湯里最多的是脂肪,長期服用容易導致高血脂、高尿酸、肥胖。且骨湯長期煲煮,易產生高嘌呤,對尿酸高的人不利。因此,選擇骨湯進補要因人而異。