良性家族性血尿

良性家族性血尿，常為家族性,可能是常染色體顯性遺傳病變.其唯一的組織病理學發現是腎小球基底膜瀰漫性變薄.正常基底膜寬度為300~400nm,而在本病僅為150~225nm.本病發生率估計高達5%~9%。

症狀體徵和診斷

多數患者無症狀,只在因其他目的進行檢查時,發現鏡下血尿,無或輕度蛋白尿及腎功能正常.偶見蛋白尿或肉眼血尿為初發症狀.罕見有類似於IgA腎病的反覆腰痛.
薄基底膜腎病往往能通過病史及臨床表現與其他引起血尿的疾病(如IgA腎病,遺傳性腎炎)相鑑別.IgA腎病患者常常並無血尿的家族史.而遺傳性腎炎患者往往在男性有腎外表現(如耳聾,眼部病變),腎功能衰竭及血尿的家族史.
由於早期組織學相近,薄基底膜腎病可能難以與遺傳性腎炎相鑑別.在X連鎖遺傳的腎炎患者中,不存在父子之間的遺傳,薄基底膜腎病患者沒有典型的腎外表現或明顯的腎功能衰竭家族史.腎組織與抗腎小球基底膜抗體一同溫育,在遺傳性腎炎組織常不能被染色,而薄基底膜腎病則被染色.

預後和治療

本病長期預後好.少數出現進行性腎衰竭的患者往往在腎活檢中發現局灶節段性腎小球硬化,可能是同時發生的.對反覆肉眼血尿或腰痛的患者,用ACEI類藥物可能有益,也許是降低了腎小球內壓力.