自身免疫性內耳病

自身免疫性內耳病

自身免疫性內耳病(autoimmune inner ear disease，AIED)為局限性自身免疫損害，一般持續數周至數年，有波動性，單側或雙側感音神經性聾。檢查提示耳蝸性，蝸後性或兩者兼有的聽力障礙，可伴有耳鳴、眩暈。血清免疫學參數如組織非特異性抗體，抗內耳組織特異性抗體等檢測為陽性。有些患者多伴有關節炎、血管炎、腎小球腎炎等其他免疫性疾病。大劑量類固醇藥物和免疫抑制劑對此病有療效。

疾病概述

內耳

內耳組織對特異性抗原起反應或自身免疫疾病並發內耳功能的改變叫自身免疫性內耳病。大量內耳免疫方面的基礎研究表明，內淋巴囊是接受抗原刺激並產生免疫應答的有效部位，在內耳免疫中起重要作用。實驗性AIED的發病機制可能與Ⅲ型超敏反應有關。

病理

病理表現

膜迷路積水、螺鏇神經節細胞變性、血管紋及蝸軸的小血管出現血管炎改變、內淋巴囊炎性滲出及細胞浸潤。

臨床表現

感音神經性耳聾

AIED發病年齡多在20歲-50歲，多為女性；特點是雙側的、進展很快的、不能解釋的感音神經性聽力損失。一般持續數周至數年，有波動性，單側或雙側感音神經性聾。檢查提示耳蝸性、蝸後性或兩者兼有的聽力障礙，可伴有耳鳴、眩暈。有些患者還伴有關節炎、血管炎、腎小球腎炎等其他免疫性疾病。

輔助檢查

血清學診斷

血清免疫學參數如組織非特異性抗體抗內耳組織特異性抗體等檢測為陽性。
熱休克蛋白70（HSP70）與聽覺系統關係密切，多種應激因素均可誘導HSP70在耳蝸組織內表達增加。HSP70在AIED發病中的作用尚不能肯定，有待於繼續探討；血清中抗HSP70（68kD）抗體是AIED的顯著標誌，有重要診斷及預後指導意義。對HSPs在疾病的發病機制、診斷、治療及作為預後指標的作用研究已成為世界熱點。
聽力學檢查
1、音叉實驗、純音側聽、語言測聽、聲導抗測試、耳蝸點圖及聽性腦幹反應（ABR）
2、前庭功能直接檢查：自發性眼震、步態試驗、位置實驗、眼震電圖（雙溫試驗）及鏇轉試驗可了解前庭功能損失的量及性質。老年人眼球震顫慢相速率頻率之振幅及眼振值均逐漸減弱。冷刺激反應較小，熱刺激反應上述各項參數減弱較明顯。
影像學檢查
耳部X線拍片，耳部與頸椎體層攝影，顳骨薄層或頭顱CT掃描、頭顱或頸椎磁共振，經顱彩色都卜勒，以了解內聽道，顱內及頸椎寶貝情況。
實驗室檢查
腦電圖，心電圖、放射性核素檢查，血液流變學、血液生化及變態反應檢查，了解腦心、肝、腎功能及免疫功能。

診斷

診斷標準

在1994年全國自身免疫性內耳病專題學術研討會上，國內學者參考MeCabe和其他學者提出的診斷標準，結合我國的研究成果及實際情況，提出如下診斷參考標準：
①進行性、波動性、雙耳或單耳感音神經性聾，聽力檢查結果可為耳蝸性、蝸後性或混合性；
②可伴有耳鳴、眩暈；
③病程為數周、數月、甚至數年，但不包括突發性聾；
④排除噪聲性聾、藥物中毒性聾、外傷性聾、遺傳性聾、早老的老年聾、小腦腦橋角疾病和多發性硬化等；
⑤血清免疫學檢查有改變；
⑥或伴有其他免疫疾病如：關節炎、血管炎、橋本甲狀腺炎、腎小球腎炎等；
⑦實驗治療有效。

治療

自身免疫性內耳病治療的基本藥物是糖皮質激素和環磷醯胺。