疾病名稱:腹肌缺如綜合徵
英文名稱:Orbinsky Syndrome
藥物療法:腹部整形術;腹帶固定;睪丸固定術;睪丸自體移植術;腎移植;泌尿系統重建術;腹壁開口術
治療措施
內科治療主要是預防呼吸道感染及泌尿道感染。
外科治療
1.重建腹壁,可行腹部整形術,但現多用腹帶固定。
2.經腹部手術同時,行睪丸固定術,個別需睪丸自體移植術。
3.泌尿系畸形者,手術矯治可改善腎功能,腎不發育或嚴重尿毒症時,可考慮腎移植。
4.輕度上尿路改變,而下尿路有明顯便阻性病變,如尿道瓣膜或尿道狹窄,可單純作解除病變的手術。
5.泌尿系統重建術。
6.巨大腎盂輸尿管擴張,輸尿管和膀胱已完全喪失功能,可採用腸代輸管和腹壁開口術。
臨床表現
臨床主要表現為,腹壁薄如紙,腹內臟器依稀可見,用手觸摸更為清楚,患者若不藉助臂力則不能由臥位轉為坐位。咳嗽時腹壓不足,常有呼吸道感染。肋骨下部皮膚發紅。不完全型者腹壁正常,僅表現雙側隱睪和泌尿系畸形。
泌尿系畸形可表現為:①尿道完全性梗阻,出生後便腎功能衰竭,行泌尿系手術引流仍有少尿,短期內死於尿毒症。②嚴重的上尿路結構和功能損害,尿毒症進展快,作急症腎或輸尿管造口引流尿液,手術所見輸尿管明顯擴張,缺乏蠕動。③泌尿系梗阻輕,兒童期症狀不嚴重,可通過手術矯治,但保守治療失敗率為80%。