簡介
梅乾腹綜合徵(Prune-Belly Syndrome) ,又稱腹壁肌肉缺如綜合徵,是一種罕見的先天畸形,由腹壁肌肉缺損、尿路異常、雙側隱睪構成三聯征。由於腹壁肌肉缺如或發育不良,腹壁鬆弛,皮膚皺褶,外形像“梅脯”,故有“梅乾腹”之稱。
在活產新生兒中發病率約1/40000,多為散發,男女之比為20:1,本病罕見,容易漏診。由於生後即有特徵性表現,新生兒期即可診斷。本病可能是胚胎第6-10周時中胚層腹壁和泌尿系肌肉發育中止所引起。由於腹肌發育不良,導致膀胱擴張,輸尿管擴張,腎積水,反覆尿路感染和腎功能損害。20%梅乾腹綜合症患兒新生兒期死亡,50%患兒3個月至2年內死亡,少數活至成年。
目前治療上多數人主張非手術治療,用彈力繃帶包紮腹部。保持尿路引流通暢,預防和治療尿路感染,保護腎功能。生後可行腎盂、膀胱造瘺,尿路重建,但手術效果不確定。隱睪多位於腹壁骶關節前,1歲左右行睪丸固定術,以防惡變,但缺乏生育功能。