流行病學
肝臟類癌類癌常發生在胃腸道Modlin在8305例類癌的分析中發現，類癌發生的部位依次是小腸(28.51%)、闌尾(18.9%)直腸(11.38%)和盲腸(4.19%)未發現肝臟類癌Godwin分析了2837例類癌亦未發現肝臟類癌1958年，Edmondson首次報導2例肝臟類癌到現在為止全世界大約有39例肝臟類癌的報導。肝臟類癌發病率很低，約占消化系各種類癌的0.2%～2%發病女比男略多男女之比約為0.77∶1，發病年齡在8～83歲，平均年齡49.5歲。
發病機制
肝臟類癌肝臟類癌具有神經內分泌特性，屬APUD(amine percursor uptake and decarboxylation)細胞瘤，能分泌多種肽類和生物胺包括5-羥色胺、胰多肽(PP)、胰島素、生長抑素胃泌素促腎上腺皮質激素(ACTH)促性腺激素前列腺素、降鈣素等其中胃泌素胰多肽(PP)在肝臟類癌中最常見，是少數病人產生類癌綜合徵的主要物質基礎。
肝臟類癌的組織學來源尚不明確，一般認為有以下幾種可能：
1.來源於異位的胰腺組織。
2.來源於前腸散在的神經外胚葉細胞及胚胎殘留或原始的具有多潛能的幹細胞。
3.來源於原始神經內分泌板
4.來源於化生的內分泌細胞上皮。
肝臟類癌常位於肝右葉，多為一至兩個結節少數為多個結節，直徑1～17cm，切面呈粉紅棕褐色或灰黃色，腫瘤中心有不規則區域出血，壞死少見，質柔軟或結實，含有較多囊腔，腫瘤與肝實質分界清楚，周圍肝組織通常無肝硬化。腫瘤由一致的小多角或立方形細胞組成，細胞界限清楚，細胞排列成島狀、巢狀帶狀索狀或柵欄狀結構細胞之間由細軟的纖維基質分隔免疫組織化學檢查親銀染色嗜銀染色及嗜鉻染色均呈強陽性；上皮細胞膜抗原(EMA)、嗜鉻粒蛋白A(CgA)神經特異性稀醇化酶(NSE)多呈陽性電子顯微鏡檢查胞漿內可見電子緻密顆粒，直徑100～200nm肝臟類癌多在早期發生肝內轉移或局部淋巴結轉移遠處轉移少見。
病因和病理
本病病因不明，有學者認為是由肝內膽管上皮內的嗜銀細胞或幹細胞的異常分化形成，也可能與一些癌基因的功能異常有關。肉眼觀察腫瘤可單發或多發，腫瘤直徑在1.0~18.0cm不等，有包膜，與周圍肝組織界限清晰。腫瘤剖面呈黃色，有出血灶，但少有壞死灶，腫瘤巨大時可形成多發囊性改變，囊內為血性液體。可發生肝內轉移。光鏡下腫瘤通常由許多小的細胞巢、細胞串或大的細胞團塊組成。腫瘤細胞規則，呈多邊形或立方形，胞質內有嗜酸性顆粒，核圓形，居中，核膜薄。毛細血管網豐富。電鏡下顯示胞質內大量緻密核心顆粒，腫瘤細胞可形成管腔樣結構，腔內細胞有直的微絨毛結構，並可觀察到表明膽管上皮特徵的連線複合物。免疫組織化學檢查：細胞內神經內分泌標記物如(NSE)、S-100、CgA以及Syn等陽性。癌細胞嗜銀染色和重鉻酸鉀染色陽性。
臨床表現
肝臟類癌——症狀肝臟類癌起病隱匿早期腫瘤很小時可無任何症狀和體徵。當類癌長大到一定程度可引起局部症狀(常由機械因素所致)。
1.局部症狀 右上腹部或肝區疼痛最常見呈間歇性或持續性鈍痛或脹痛。
2.消化道症狀 部分病人有食欲不振、消化不良腹脹噁心嘔吐等表現少數患者並發胃、十二指腸球部潰瘍，因此可有消化性潰瘍症狀，甚至出現嘔血、黑便。
3.全身症狀 雖然免疫組織化學檢查證明肝臟類癌在細胞水平存在異位神經內分泌產物但由於其數量的不足或在質量上有缺陷，往往不能激活靶器官而發揮生物學作用因此絕大多數肝臟類癌並無神經內分泌產物異常增多的臨床表現僅個別病例出現類癌綜合徵卓-艾綜合徵、異位ACTH綜合徵、頑固性低血糖等表現。
4.其他症狀 晚期病例常有厭食、消瘦乏力、發熱等症狀。
5.體徵 肝臟腫大為最常見的體徵肝質地較硬表面及邊緣不規則常呈結節狀，少數腫瘤深埋於肝實質內者則肝表面光滑，伴或不伴明顯壓痛。
併發症
1.部分病人有食欲不振、消化不良腹脹、噁心嘔吐等，少數患者並發胃十二指腸球部潰瘍。
2.晚期病例常有厭食消瘦、乏力發熱。
診斷
肝臟類癌通常缺乏特殊的症狀體徵組織學上與肝細胞癌相似，且臨床上又特別罕見因此診斷較為困難。肝臟類癌的定位診斷常常有賴於B型超聲顯像選擇性肝動脈造影、電子計算機X線斷層掃描(CT)或肝放射性核素掃描，甚至磁共振顯像(MRI)檢查
1.臨床表現
2.實驗室及其他輔助檢查
鑑別診斷
胃腸道的類癌常常在早期發生肝臟轉移而且部分也有類癌綜合徵的表現因此在診斷肝臟類癌時首先應該進行廣泛而細緻的檢查，部分病例甚至還需要經過長期的隨診觀察，以徹底排除其他部位的類癌存在。此外肝臟類癌還要與肝細胞癌相鑑別後者與肝臟類癌的臨床發展不同無類癌綜合徵的表現，多在肝硬化基礎上發生大部分甲胎蛋白(AFP)增高免疫組織化學和電子顯微鏡檢查腫瘤細胞無類癌的特性。
檢查
實驗室檢查： 1.血液 少數患者血清素含量升高至0.5～3mg/L(正常值為0.1～0.3 mg/L)近來報導通過免疫組織化學生化方法檢測患者血清和組織中色氨酸羥化酶活性及表達，亦有助於類癌診斷。
2.尿液 少數患者每天尿中排出5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)大於40mg(正常值每天不超過10mg)，當尿中5-HIAA排出量＞30mg/d時，加入1-亞硝基-2-萘酚試劑尿呈紫色至黑色作尿5-HIAA試驗前24h內不可服用某些藥物(如噻嗪類和杏仁酸衍生物)或含有多量色氨酸的食物(如梨、香蕉、鳳梨番茄、茄子、核桃等)，以免發生假陰性或假陽性結果。
其它輔助檢查： 1.在MRI檢查時，T1加權像常表現為低信號區T2加權像常表現為高信號區，其中有片狀更高信號區。
2.肝臟類癌影像學的特徵性改變是腫塊內有多發性小囊病灶但從影像學上不能區分原發性類癌或轉移性類癌。
3.肝臟類癌的定性診斷，通常依靠免疫組織化學、電子顯微鏡超微結構檢查證明腫瘤細胞有類癌的特性而獲得最後確診。
治療
肝臟類癌1.手術治療 肝臟類癌的治療以手術治療為主，手術切除是最有效的方法早期切除原發病灶是提高生存率的關鍵，手術效果遠較原發性肝癌好對早期病例進行肝葉切除，可望徹底治癒。
2.肝動脈栓塞化療(TACE) 肝動脈栓塞化療是20世紀80年代發展的一種非手術的腫瘤治療方法，近年來套用於肝臟類癌的治療也取得了較滿意的效果，是非手術療法中的首選方案多採用碘化油混合化療藥物栓塞腫瘤遠端的血供，再用明膠海綿栓塞近端肝動脈使之難以建立側支循環，致使腫瘤組織缺血壞死化療藥物常用CDDP 80～100mg、絲裂黴素(MMC)16～20mg阿黴素(ADM)40～60mg5-氟尿嘧啶(5-FU)1000mg,肝動脈栓塞化療應每隔4～6周進行一次反覆多次效果更好。
3.全身化學治療 對不能手術切除或不宜進行肝動脈栓塞化療的病人可選擇全身化療但療效較差且化療的副作用較大，易引起胃腸道反應及造血功能抑制。常用的化療藥物有：5-氟尿嘧啶(5-FU)或其衍生物(FT-207)、絲裂黴素、阿黴素、環磷醯胺、鏈尿黴素
4.放射治療 肝臟類癌對放射治療不甚敏感而肝臟鄰近器官易受放射損害，因此治療效果常不夠滿意。對不能手術切除者可套用放射治療有一定的療效。如放射治療同時聯合化療、中藥或其他支持療法效果會更好
5.支持治療 病人有噁心、嘔吐或進食較少時，可根據病情給以靜脈點滴葡萄糖，以供給機體必需的熱量輸液時同時加入維生素C、維生素B6和氯化鉀滴注必要時給予套用複方胺基酸白蛋白貧血顯著者可給以輸血。
6.生物治療 生物細胞免疫技術治療肝臟類癌相比於其他方法來說，更加的簡單，更加的安全無毒副作用。它是抽取患者的外周血，然後在實驗室內進行細胞提取，再培養與增殖。最後回輸到患者體內然後進行癌細胞查殺。可以有效的抑制病情，縮小病灶。生物治療不但可以單獨使用，同時也可以聯合傳統療法一起使用：
手術＋生物技術手術時腫瘤治療首選但無法清除殘留病灶，聯合生物治療可從細胞層面殺滅癌細胞。
化療＋生物技術化療在滅殺癌細胞的同時損傷了正常細胞，聯合生物治療能鞏固療效並減輕副作用。
放療＋生物技術放療通過放射線精確消除病灶，但毒副作用大，聯合商務治療則起到了，增效減毒的作用。
中醫＋生物技術中醫通過藥物中的某些抗癌活性成份進入腫瘤內殺滅細胞，其方法具有反覆復發現象，聯合生物治療，能從根本清除病灶。
肝臟類癌的護理
精神護理：為了能讓肝癌病人在康復期保持良好的精神狀態，保持身心愉快，安心休養。
飲食護理：肝癌病人在康復期的飲食以清淡飲食為宜，以防止刺破曲張的食管靜脈而引起嘔血。
日常觀察：細心觀察病人的大小便的顏色、性質和量 。
預後
肝臟類癌的預後較肝癌好，經積極的綜合治療，包括手術化療大多數存活4年以上。
肝癌的診斷方法
病理學診斷標準：肝臟占位病灶或肝外轉移灶活檢或手術切除組織標本，經病理組織學和/或細胞學檢查診斷為HCC，此為金標準。
臨床診斷標準：在所有的實體瘤中，唯有HCC可採用臨床診斷標準，即慢性肝病背景、影像學檢查結果以及血清AFP水平。要求在同時滿足以下條件中的1+2a兩項或者1+2b+3三項時，可以確立HCC的臨床診斷 。
