十二指腸類癌

十二指腸類癌

十二指腸類癌(carcinoid)是消化道低發性腫瘤,僅占消化道腫瘤的0.4%~1.8%十二指腸類癌起源於腸道的kultschitzsky細胞(腸嗜鉻細胞),能產生多種胺類激素肽,屬神經內分泌腫瘤範疇。腫瘤一般較小,單發或多發。隨腫瘤增長可出現惡性腫瘤浸潤生長的特徵。而十二指腸類癌發病率更低,僅占全胃腸類癌的1.3%,占小腸類癌的5%。十二指腸第2段多見,第1段次之。

基本信息

發病機制

(圖)十二指腸類癌十二指腸類癌

1.好發部位 Burke等報導99例十二指腸類癌,位於第1段34例,第2段41例,其中15例位於壺腹周圍,第3和第4段各2例未記錄具體部位13例腫瘤為多發。

2.病理形態

(1)大體形態:十二指腸類癌為微黃色硬結狀腫瘤,位於黏膜下,腫瘤直徑一般不超過2cm。Burke等報導的99例十二指腸類癌腫瘤直徑在O.2~5.0cm,平均1.8cm,

(2)組織形態:顯微鏡下見類癌細胞呈方形柱形、多邊形或圓形,細胞質內含有嗜酸性顆粒。細胞核小而均勻健康搜尋一致,核分裂象少見。電鏡下觀察,類癌細胞內含有較大而多形的顆粒銀染色反應陽性。十二指腸類癌的組織學類型通常是腺狀、實質性島狀及少見的小梁狀結構的混合型。位於第2段的類癌多數含有大量的沙粒體(Psammoma Bodies),且主要為腺樣結構。免疫組織化學染色常顯示腫瘤含有生長抑素胃泌素等激素,臨床上可伴有Zollinger-Ellison綜合徵或von Recklinghausen病

3.轉移途徑 十二指腸類癌一般屬於低度惡性腫瘤生長緩慢,較少轉移。類癌可經淋巴或血行轉移,亦可穿透漿膜直接浸潤至周圍組織內Burke等報導十二指腸類癌21%發生轉移,常見轉移部位是淋巴結,少數轉移至腸系膜和肺。腫瘤浸及肌層瘤體>2cm及存在分裂象,是發生轉移的危險徵象。

臨床表現

(圖)十二指腸類癌十二指腸類癌

十二指腸類癌一方面有十二指腸腫瘤的共同表現如黑便、貧血消瘦、黃疸或十二指腸梗阻症狀;另一方面由於類癌細胞分泌多種具有生物活性的物質,如5-HT、血管舒張素、組胺、前列腺素、生長抑素胰高糖素、胃泌素等,當這些生物活性物質進入血液循環時,尤其是類癌肝轉移時這些生物活性物質直接進入體循環,可出現類癌綜合徵,表現為發作性面、頸、上肢和軀幹上部皮膚潮紅和腹瀉等。腹瀉嚴重時有脫水營養不良、哮喘,甚至出現水腫、右心衰竭等。

但應注意的是:個別絨毛管狀腺瘤病人也可分泌5-羥色胺(serotonin),使5-HIAA(5-Hyaroxyindoleacetic acid,5-羥基吲哚乙酸)升高,從而產生中腸(midgut)型類癌征。

併發症

(圖)十二指腸類癌十二指腸類癌

梗阻是本病的主要併發症,如腫瘤呈環形浸潤可引起十二指腸狹窄,臨床出現不完全性或完全性高位腸梗阻表現;位於十二指腸乳頭附近者可壓迫膽道出現阻塞性黃疸。

流行病學

據國內1088例消化道類癌分析十二指腸類癌占6%。但小腸類癌中50%發生於十二指腸健康搜尋與日本報導的十二指腸類癌占77.6%相似。西方文獻報導類癌以迴腸多見,占78.3%,十二指腸僅占12.8%。

治療

(圖)十二指腸類癌十二指腸類癌

本病以手術治療為主

1.手術治療 局部切除適用於直徑<1cm、遠離十二指腸乳頭的腫瘤如腫瘤較大呈浸潤性生長,或位於十二指腸乳頭周圍,應行胰頭十二指腸切除術對類癌肝轉移,可在切除原發灶同時切除肝轉移灶肝內廣泛轉移者可行肝動脈結紮或栓塞治療

2.非手術治療

(1)對症治療:類癌綜合徵病例可用二甲麥角新鹼和可待因控制症狀,前者易引起腹膜後纖維化。腹瀉難以控制可用對氯苯丙氨酸(parachloropheny lalanine),4.0g/d,但可能引起肌肉痛和情緒低落。

(2)藥物化療:廣泛轉移病例可用多柔比星(阿黴素)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、硫酸長春鹼(長春花鹼)、甲氨蝶呤、環磷醯胺等可有一定療效。最近研究表明鏈佐星(鏈脲黴素)療效最好,單獨用賽庚啶(cypreheptadine)亦有療效。放療可緩解骨轉移所引起的疼痛,但不能使腫瘤消退。

檢查

(圖)十二指腸類癌十二指腸類癌

實驗室檢查:

24h尿5-HIAA測定 尿5-HIAA排出量是目前診斷類癌和判定術後復發的重要依據之一類癌病人排出量超過正常1~2倍類癌綜合徵患者排出量更高。

其它輔助檢查:

1.胃腸鋇餐造影 可見息肉樣充盈缺損,但有時難以與腺癌鑑別。

2.纖維十二指腸鏡檢查 可在直視下觀察到病變火罐網的部位形態和病變的範圍,並直接取材活檢,行組織病理學檢查

3.B型超聲和CT檢查 主要用於診斷有無肝臟或腹腔淋巴轉移灶。

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