流行病學
男女發病之比為2∶1。各年齡組均可發病，以30～70歲多見，很少見於20歲以下。目前尚無其他相關內容的描述。病因
多數病例為特發性，少數病例為繼發性。其病因有：①藥物如β受體阻斷劑、甲基多巴、呋喃妥英等藥物②自身免疫性風濕病如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等③各種惡性腫瘤如淋巴性惡性腫瘤、消化道癌腫、肉瘤、類癌和乳腺癌等。④物理化學因素如電離輻射吸入有害氣體或酸鹼及有機溶劑⑤近親結婚。⑥特發性纖維化綜合徵。發病機制
目前本病的發病機制有自身免疫、感染性變態反應和腫瘤抗原致敏學說等。纖維化綜合徵病變組織增厚，觸之有橡皮樣感，以後腹膜為著，以骶骨岬處和直腸周圍更甚，也可見於上縱隔和甲狀腺等處。早期的病理改變為一種慢性炎症浸潤，鏡檢有散在性脂肪小島，周圍有炎性浸潤灶，內含淋巴細胞單核細胞漿細胞、少量多核巨細胞及小成纖維細胞，炎性灶間散在有脂肪組織炎。隨著病情進展，可逐漸出現典型肉芽腫性變，此時成纖維細胞增多更為明顯毛細血管增殖，膠原纖維形成但炎性細胞減少，個別病例尚可出現血管炎改變，即中、小靜脈壁內出現肉芽腫性炎症。後期病理改變主要為纖維組織增生，原來組織的細胞成分減少或缺乏，血管組織明顯減少，偶爾可見有鈣化。
臨床表現
1.腹膜後纖維化 疾病早期，腹膜後主動脈周圍和腸系膜輕微慢性炎症浸潤階段，病人可無症狀，診斷只能靠活檢。隨著纖維化的進展，可出現背部兩肋部疼痛，全身不適，體重下降，發熱等，有時呈嚴重消耗性疾病的臨床表現偶可危及生命。纖維化包塊擠壓腹膜後器官時，可出現壓迫症狀，如輸尿管移位、梗阻尿瀦留。但輸尿管病變引起的症狀直到出現腎功能不全表現時才能被發現。纖維化過程可以在下腔靜脈發生，但很少引起下腔靜脈梗阻。消化道症狀表現為噁心、嘔吐，中上腹痛或全腹痛，偶爾可見胃腸出血、便秘或腹瀉腹部體檢可觸到包塊。
2.縱隔纖維化 若縱隔和前縱隔膠原組織形成緻密的纖維束，可壓迫主動脈、氣管和心包等，但主要表現是上腔靜脈梗阻所引起的症狀，即面、頸部、上肢和結膜出現腫脹充血，使這些部位出現非凹陷性水腫頸部和上肢發生靜脈擴張。
3.其他器官系統纖維化 本病的纖維化累及甲狀腺，稱里德爾(Riedel)甲狀腺炎，主要表現有不同程度的窒息感、吞咽困難或頸前部不適。體檢時甲狀腺大小正常或中度腫大，質地硬，與周圍組織粘連嚴重，甲狀腺功能正常或低下纖維化如累及眶內形成眶內假性腫瘤，則可發生單側眼球突出。
併發症：
可並發腎功能不全，偶爾可見胃腸出血，還可並發上腔靜脈梗阻。眶內假性腫瘤。硬化性膽管炎進行性肝大。
診斷
本綜合徵因缺乏定位性及特異性臨床特徵，故診斷較困難。只有通過腎盂造影或上腔靜脈造影，才能獲初步診斷再行剖腹活檢或開胸活檢方能確診。
鑑別診斷：
本綜合徵需與布-卡(Budd-Chiari)綜合徵、強直性脊柱炎相鑑別。
1.布-卡綜合徵 為肝內靜脈閉塞引起的軀幹上部靜脈曲張、腹痛腹水。靜脈曲張位下胸近劍突處，無頸部及上肢靜脈曲張充盈肝靜脈造影顯示肝內靜脈閉塞。
2.強直性脊柱炎 早期表現為下背部疼痛晨起下背部僵硬，病變逐漸上行發展，最後出現脊柱後凸強直。X線檢查顯示骶髂關節間隙消失，前縱韌帶鈣化，椎體骨質疏鬆最後出現竹節狀脊柱。靜脈腎盂造影無異常發現。
症狀體徵
1.腹膜後纖維化疾病早期腹膜後主動脈周圍和腸系膜輕微慢性炎症浸潤階段病人可無症狀診斷只能靠活檢隨著纖維化的進展可出現背部兩肋部疼痛全身不適體重下降發熱等有時呈嚴重消耗性疾病的臨床表現偶可危及生命纖維化包塊擠壓腹膜後器官時可出現壓迫症狀如輸尿管移位梗阻尿瀦留但輸尿管病變引起的症狀直到出現腎功能不全表現時才能被發現纖維化過程可以在下腔靜脈發生但很少引起下腔靜脈梗阻消化道症狀表現為噁心嘔吐中上腹痛或全腹痛偶爾可見胃腸出血便秘或腹瀉腹部體檢可觸到包塊
2.縱隔纖維化若縱隔和前縱隔膠原組織形成緻密的纖維束可壓迫主動脈氣管和心包等但主要表現是上腔靜脈梗阻所引起的症狀即面頸部上肢和結膜出現腫脹充血使這些部位出現非凹陷性水腫頸部和上肢發生靜脈擴張
3.其他器官系統纖維化本病的纖維化累及甲狀腺稱里德爾(Riedel)甲狀腺炎主要表現有不同程度的窒息感吞咽困難或頸前部不適體檢時甲狀腺大小正常或中度腫大質地硬與周圍組織粘連嚴重甲狀腺功能正常或低下纖維化如累及眶內形成眶內假性腫瘤則可發生單側眼球突出
本綜合徵因缺乏定位性及特異性臨床特徵故診斷較困難只有通過腎盂造影或上腔靜脈造影才能獲初步診斷再行剖腹活檢或開胸活檢方能確診
檢查
實驗室檢查：
1.血常規及血沉可有輕度貧血，血沉增速，個別病例可有鐮刀細胞貧血現象
2.尿常規 部分病例可有膿尿及尿液白細胞增多
3.生化學檢查 多有BUN、Cr上升，可有血鉀上升等腎功能不全的生化改變。
4.免疫學檢查 原發性膽汁性肝硬化病人可見高滴度的抗線粒體抗體，還可見抗肝特異性蛋白抗體、抗平滑肌抗體、抗核抗體抗dsDNA抗體等。血中免疫球蛋白特別是IgM升高。
其它輔助檢查：
X線檢查 腹膜後纖維化只有通過靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影才能診斷。腎盂造影表現為輸尿管-腎盂積水(可雙側，也可單側)、輸尿管向內側偏離、腎盞擴張及輸尿管外部壓迫徵象當有上縱隔纖維化時血管造影可顯示上腔靜脈及其分支有梗阻現象。
治療
主要是治療纖維化引起的鄰近器官梗阻。早期可套用糖皮質激素如潑尼松每天30～60mg分3次口服，連續套用6個月到1年。重者可用環孢素和硫唑嘌呤，但藥物治療效果欠佳。
在出現嚴重損傷之前，手術松解梗阻的輸尿管，術後用糖皮質激素維持治療，多能恢復輸尿管功能。
對於上腔靜脈梗阻者，手術的危險性較大，故應儘可能採取保守治療，以待側支循環形成，症狀緩解，避免手術造成死亡。
預後預防
預後：
腹膜後纖維化伴有輸尿管梗阻，如及早手術解除梗阻，並配合藥物治療，功能多能恢復。有單側病變者，約25%的病人可波及對側。手術可造成死亡。
預防：
1.消除和減少或避免發病因素，生活環境空間，改善養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。
2.注意鍛鍊身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒菸戒酒。保持平衡心理克服焦慮緊張情緒。
3.早發現早診斷早治療原發病，有其他症候時要考慮是否與惡性腫瘤相關樹立戰勝疾病的信心，堅持治療
4.應儘可能採取保守治療，以待側支循環形成，症狀緩解避免手術造成死亡。
5.預防鏈球菌感染，是自身免疫性風濕性疾病及並發病的重要環節。
