概述
視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵(subretinalfibrosisanduveitissyndrome)是一種相對少見的臨床類型，新視界眼科專家說，其特徵是出現慢性葡萄膜炎和進展為視網膜下纖維化病變。
病因
(一)發病原因
尚不清楚。
(二)發病機制
雖然有關此病的發病機制尚不完全清楚，但免疫應答和炎症所造成的一些生長因子如上皮生長因子、β-轉化生長因子等可能與此種纖維化有一定的關係。有人認為，Ⅲ型過敏反應在其發生中起著重要作用。針對視網膜色素上皮或脈絡膜有關成分的抗體，可以形成免疫複合物，並沉積於視網膜色素上皮和視網膜下組織，通過激活補體釋放活性產物而引起炎症反應和組織損傷，刺激了視網膜血管內皮、膠質細胞、小膠質細胞、視網膜色素上皮細胞增殖，並形成了視網膜下的纖維化。組織學檢查發現有B細胞和漿細胞浸潤，支持這一觀點;另一種觀點則認為遲髮型過敏反應在其發生中起著重要作用;最近發現在視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵患者的眼球標本中，視網膜、脈絡膜視網膜瘢痕和脈絡膜肉芽腫的Fas、FasL表達均增加，認為二者的相互作用可能導致膠質化或纖維化。
症狀描述
1.症狀
患者多為雙眼受累，但往往訴有突發的或進行性的單側視力模糊或下降，視力下降程度有很大不同，有些僅有輕度視力下降，有些則可降至眼前指數或光感;患者可訴有中心暗點或多個暗點;也可出現視物變形、閃光感。
2.體徵
在疾病不同階段，眼底改變有很大不同。早期可見多發性小的圓形散在的黃白色病變，邊界模糊，位於視網膜色素上皮和內層脈絡膜水平，從50～500μm大小不等，可以單個出現，也可呈簇狀或呈線狀排列，出現視網膜色素上皮紊亂者則有斑駁樣外觀，病變主要位於後極部和中周部。隨著病程延長，黃白色病變可以表現出數種不同的結局：第1種為病變消退後不遺留任何視網膜色素上皮損害(提示病變在視網膜色素上皮下的脈絡膜);第2種為病變癒合後留下鑿孔狀邊緣的萎縮病灶(提示視網膜色素上皮受累)，或形成脈絡膜視網膜瘢痕;第3種為病變擴大融合成不規則的帶狀或大片狀的視網膜下纖維膠質膜，病變可累及整個後極部，也可累及中周部，活動性病變纖維膜顯得增厚緻密和光滑，邊界稍見模糊，病變部位視網膜水腫，可伴有視網膜血管輕度擴張，當病變靜止時，纖維膜變薄，顯得乾燥皺縮，邊界清晰，相應部位視網膜水腫消失;有些患者的視網膜下病灶可呈拱狀繞過黃斑區,此種纖維膜與視網膜下新生血管膜不同，它很少引起出血，但可伴有黃斑區滲出和囊樣水腫、漿液性視網膜脫離、視盤水腫，個別患者尚可出現視網膜血管鞘。經過有效治療後，視網膜下的纖維化趨於靜止，留下一層永久性的纖維薄膜;第4種為視網膜下新生血管膜，它易於引起出血等改變。實際上第3種情況才是真正意義上的視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵。
此病眼前段通常無任何改變，但在少數患者可出現輕度～中度的前葡萄膜炎，如出現塵狀KP、輕度至中度前房閃輝、少量前房炎症細胞和散在虹膜後粘連。一些患者可有輕度至重度的玻璃體炎症反應。在疾病過程中視網膜或視網膜血管也可能嚴重受累。
視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵可能是多種類型脈絡膜炎進展的共同結果，因此在診斷中應注意確定或排除一些感染性疾病，一些特定的類型如結核性脈絡膜炎、梅毒性後葡萄膜炎、眼弓形蟲病、類肉瘤病性後葡萄膜炎、交感性眼炎等，必要時進行一些相關的實驗室檢查和輔助檢查，以明確診斷;對特發性視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵則主要根據眼底病變的特點和患者的自身特點(年輕女性、近視、全身無其他疾病)進行診斷，螢光素眼底血管造影、吲哚青綠血管造影、電生理和視野等檢查對診斷都可提供一定的幫助。
檢查描述
無特殊的實驗室檢查。
1.螢光素眼底血管造影檢查急性期造影檢查，早期顯示高螢光和多灶性的螢光遮蔽，在一些患者可出現斑駁狀強熒光，造影晚期出現病變染色，可伴有或不伴有滲漏，尚可出現視盤螢光素滲漏、黃斑囊樣水腫等改變;陳舊性病變往往顯示染色。
2.吲哚青綠血管造影檢查目前有關此方面的資料仍然很少。對2例患者的檢查發現，從早期到晚期整個病變均顯示弱螢光。
3.電生理檢查患者視力低於0.2或長期需要糖皮質激素治療、或對糖皮質激素無反應者，往往出現視網膜電流圖和眼電圖異常。
4.視野檢查一些患者可出現暗點、視野缺損，部分患者可有生理盲點擴大。
鑑別描述
特發性視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵在早期應與能夠引起脈絡膜、視網膜色素上皮和視網膜灶狀病變的疾病相鑑別，這些疾病可是感染性的，如結核性脈絡膜炎、梅毒性後葡萄膜炎、瀰漫性單側亞急性神經視網膜炎、眼弓形蟲病等;也可是非感染性的，如急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變、鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變、多灶性脈絡膜炎和全葡萄膜炎、急性視網膜色素上皮炎、多發性易消散性白點綜合徵、點狀內層脈絡膜炎(病變)、急性黃斑視網膜病變、類肉瘤病性葡萄膜炎、擬眼組織孢漿菌病綜合徵等;在疾病後期，應與匐行性脈絡膜炎和年齡相關的黃斑變性相區別。
1.視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合徵
(1)多發於年輕女性，常有近視。
(2)無明確相關的全身性疾病。
(3)突發的視力下降或進行性視力下降。
(4)雙眼發病，但往往單眼症狀明顯。
(5)早期出現後極部或中周部多發性黃白色病變(50～500µm)，位於脈絡膜或視網膜色素上皮水平。
(6)後期出現片狀視網膜下纖維化。
(7)可伴有漿液性視網膜脫離、黃斑囊樣水腫、視盤水腫。
(8)可伴有輕度至中度前葡萄膜炎，玻璃體炎症反應在不同患者可有很大差別。
(9)活動性病變早期強螢光，晚期染色。
(10)疾病可反覆發作，多數患者視力預後不良。
2.急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變
(1)發病前可有感冒樣病史或腦膜刺激征。
(2)雙眼同時發病或雙眼先後發病，但間隔時間短(數天～2周)。
(3)後極部多發性黃白色鱗狀或不規則的病變，位於視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管水平。
(4)病變於數天或數周內自發性消退。
(5)前房和玻璃體無炎症反應或有輕度～中度炎症反應。
(6)病變早期呈弱螢光，晚期呈強螢光。
(7)多數患者視力預後好。
3.急性視網膜色素上皮炎
(1)發病年齡偏大，多在40歲以上。
(2)視物變形或中心暗點。
(3)黃斑區成簇的點狀暗灰色病變，周圍有黃白色暈環環繞。
(4)可有輕度玻璃體炎症反應。
(5)視野檢查有中心暗點。
(6)暗灰色點狀病灶呈弱螢光，黃白色暈環呈強螢光。
(7)病變於6～12周自然消失。
(8)視力多恢復至正常水平，預後好。
(9)一般無復發。
4.匐行性脈絡膜視網膜炎
(1)發病年齡偏大，30～60歲。
(2)視網膜下青灰色或奶油狀病變，邊界清晰，多鄰近視盤。
(3)陳舊性病變周圍往往出現新鮮病變，呈地圖狀外觀。
(4)中心或旁中心暗點。
(5)活動性病變造影早期呈弱螢光，造影后期邊緣呈強螢光;非活動性病變造影呈斑駁狀高螢光和後期染色。
(6)反覆發作，進行性進展。
(7)多數患者視力預後不良。
5.鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變
(1)多見於白種人，我國罕見此病的報導。
(2)一般無全身表現。
(3)發病年齡偏大，平均50歲。
(4)雙側復發性多發性奶油狀鳥槍彈樣病變(50～1500µm)，位於脈絡膜和視網膜色素上皮水平。
(5)視網膜血管炎。
(6)無雪堤樣改變的玻璃體炎。
(7)黃斑囊樣水腫。
(8)少數患者可有輕度非肉芽腫性前葡萄膜炎。
(9)HLA-A29抗原陽性。
(10)病變早期造影呈弱螢光，造影晚期染色。
(11)疾病反覆發作，部分患者視力預後不良。
6.多發性易消散性白點綜合徵
(1)多見於年輕女性。
(2)單眼受累。
(3)一般無全身表現。
(4)多發性黃白色點狀病灶(100～200µm)，位於視網膜深層和視網膜色素上皮水平。
(5)黃斑區顆粒狀改變。
(6)前房和玻璃體無或僅有輕微的炎症反應。
(7)螢光素眼底血管造影檢查發現病變早期呈強螢光，晚期染色。
(8)吲哚青綠血管造影檢查發現多發性弱螢光點。
(9)疾病少有復發。
(10)數周～3個月病變完全消退，視力預後好。
7.點狀內層脈絡膜病變
(1)多見於年輕女性。
(2)雙眼受累，單眼症狀明顯。
(3)患者多有近視，但一般無全身疾病。
(4)多發性散在的黃白色眼底病變(50～300µm)，位於視網膜色素上皮和內層脈絡膜水平。
(5)不出現前葡萄膜炎和玻璃體炎症反應。
(6)病變自發性消退，遺留下脈絡膜視網膜萎縮瘢痕。
(7)多數患者視力預後好，視網膜下新生血管可影響患者視力預後。
治療
1.糖皮質激素在疾病的活動期可給予糖皮質激素口服治療它可以促進炎症的吸收但在視網膜下纖維化形成後此藥則不能使其消退也難以預防其復發糖皮質激素的初始用量為1mg/(kg·d)待炎症控制後逐漸減量
2.其他免疫抑制藥所用免疫抑制劑有環磷醯胺苯丁酸氮芥硫唑嘌呤或環孢素這些免疫抑制藥也可與糖皮質激素聯合套用
預後
疾病多有復發多數患者預後不良
