納爾遜綜合症症狀體徵
納爾遜綜合症1.早期表現最早的表現是皮膚黏膜的色素沉著，常見部位是：顏面、手背、乳暈、腋窩、甲床及手術瘢痕等處皮膚，嘴唇、齒齦、舌緣、口腔、外陰等處黏膜，有時在指甲上可見縱行的黑色條紋。
色素沉著多呈緩慢地進行性加重，且不會因補給皮質激素而消退。
2.蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現頭痛、視神經受壓所致視力減退、眼瞼下垂、視野縮小、眼底視盤水腫、視神經萎縮等。
病理生理
納爾遜綜合症診斷檢查
診斷檢查1.庫欣綜合徵雙側腎上腺切除術後。
2.進行性皮膚黑色素沉著。
3.頭顱X線攝影蝶鞍擴大、局部骨質疏鬆、骨質破壞和床突部位的雙邊現象。
4.頭顱CT掃描提示垂體窩內微腺瘤。
5.血漿ACTH水平顯著升高一般在100～2200pmol/L，MSH明顯升高。
6.腫瘤局部壓迫症狀頭痛、乏力、噁心、嘔吐、視物模糊、眼底視野改變。
實驗室檢查：
1.化驗檢查血漿ACTH濃度顯著升高，一般超過500pg/ml，甚至高達10000pg/ml。血皮質醇顯著降低。MSH明顯升高。
2.病理改變多數為嫌色細胞瘤，少數為嗜鹼細胞瘤，瘤體生長較快，可壓迫視神經且易發生轉移。
其他輔助檢查：顱骨X線檢查：特別是斷層可顯示蝶鞍擴大、局部骨質疏鬆、骨質破壞和床突部位的雙邊現象。頭顱CT掃描可查出垂體窩內有無微腺瘤。
鑑別診斷
鑑別相似疾病2.與異位庫欣綜合徵鑑別血漿ACTH值均升高，作賴氨酸加壓素試驗可鑑別。肌注LVP10國際單位前、後測血漿ACTH值。Nelson綜合徵注射後峰值比注射前基礎值增高300%。正常人僅到140%。
3.腎上腺手術前有皮膚色素沉著者應考慮到垂體腫瘤的存在，還應考慮到垂體、腎上腺外的癌瘤造成的異位ACTH分泌綜合徵。
4.腎上腺手術後發生的皮膚色素沉著者要想到以下兩種可能：①雙側腎上腺切除後的“生理性色素沉著”，多在術後數月內發生，1～2年內自行消退，很常見；②發生了垂體腫瘤，術後相當長的時間(2～10年)才出現皮膚黏膜色素沉著，並不斷加重，凡超過2年而且伴極度疲勞者應考慮到Nelson綜合徵。
治療方案
藥物治療(1)腫瘤尚未向鞍外明顯擴展：即沒有穿破鞍膈時。宜由鼻腔途徑進行手術。這樣操作損傷較小。
(2)垂體腫瘤無局部壓迫體徵：不急於做垂體切除術，因為垂體瘤手術操作比較複雜，開顱或經蝶骨手術都有一定的危險性。
(3)有顱壓增高，視力近於失明者：需行垂體切除術。
2.放射治療
(1)60Co垂體放射治療：照射量45～60Gy，量應給足。放療後5～6個月能使皮膚色素沉著明顯消退，視野恢復，血漿ACTH濃度明顯降低甚至近於正常，使病情穩定，可預防和推遲Nelson綜合徵的發生。
(2)90Y和198Au垂體內植入行內照射治療：1986年Cassar用此法治療8例Nelson綜合徵，隨診3月～12年，色素沉著均有減輕且沒出現腦神經症狀或蝶鞍進一步擴大。但也有併發症：1例尿崩症；另1例促性腺激素缺乏症。
3.藥物治療
(1)賽庚啶：可降低血漿ACTH水平，使皮膚色素沉著減退。每天24mg分3～
4次口服持續2～4個月。
(2)溴隱亭：每天10mg，口服，療效不顯著。
併發症
併發症(1)鞍內併發症：包括頸內動脈損傷(占0.4%～1.4%)，可引起假性動脈瘤、頸內動脈-海綿竇瘺，術後大血管痙攣、閉塞，及腦神經損傷(占0.4%～1.9%)，尤以展神經損傷為多見。
(2)鞍上操作所致併發症：包括下丘腦、垂體柄、垂體損傷；視神經、視交叉及周圍血管的損傷導致視力減退或失明(占0.4%～2.4%)，後者也可由殘餘腫瘤出血、腫脹、鞍內填塞物過多等原因引起；鞍膈及蛛網膜損傷破裂發生腦脊液漏(占1.5%～4.2%，甚高達9%～15%)，可引起氣顱、腦膜炎(占0%～2%)；其他尚有蛛網膜下腔出血、雙額硬膜外血腫、癲癇等。
(3)經蝶入路及蝶竇內併發症：可有鼻中隔穿孔(3.3%～7.6%)，上唇及牙齒麻木，鼻畸形，上頜骨、眶骨、篩骨等骨折，蝶竇炎(1%～4%)或膿腫，以及在蝶鞍前下壁兩側的蝶竇腔內損傷頸內動脈襻(動脈表面覆蓋骨缺損，僅有黏膜者約占4%)和在蝶竇腔的上側方(有視神經孔的下中壁骨缺損者)損傷視神經。
(4)內分泌症狀：有10%～60%的患者可發生尿崩症，大多為短暫性，持續性者占0.5%～15%。術後垂體功能不足的發生為1%～10%，多為大腺瘤，且術前已有垂體功能低下者。
2.放療後的併發症
(1)放射性壞死：一般發生的高峰期在放療後1～3年，若放射劑量≤45Gy，其發生率僅0.4%。部位可涉及雙側額葉下內方、顳葉前內側鉤回、下丘腦及視交叉、第三腦室前壁等。臨床表現為視力、視野症狀加重，丘腦下部症狀及頭痛、噁心等。常可誤為腫瘤復發。治療以支持療法為主，給予大量維生素、能量合劑及替代性激素治療。
(2)新生物形成：最常見為膠質瘤、腦膜瘤、纖維肉瘤，其發生的危險性是正常人群的9～16倍，常在數年甚至10年以後發生。
(3)垂體功能低下：經8～10年隨訪，其發生率在13%～30%，甚至更高，表現為性腺、甲狀腺和腎上腺軸的功能減退，需激素替代治療。
(4)其他併發症：如腫瘤內出血或囊變、空蝶鞍綜合徵、視神經損害等，均以視力再度減退為特徵，亦可誤為腫瘤復發。
食療方案
桃花豬蹄粥核桃仁30克，牛奶200克，豆漿200克，黑芝麻20克。將核桃仁、黑芝麻倒入小石磨中，邊倒邊磨。磨好後，均勻倒入鍋中與牛奶煎煮，煮沸後加入少量白糖，每日早晚各一碗。適用於血燥引起者。
胡蘿蔔2根，柿餅2個，去核紅棗8枚，豬瘦肉200克。將胡蘿蔔去皮，切厚片;柿餅、紅棗用水細洗;瘦肉切片。將全部配料放入砂鍋內，加水燉1小時左右，調味即可連湯料同食。
桃花豬蹄粥
桃花(乾品)1克，淨豬蹄1隻，粳米100克，細鹽、醬油、生薑末、蔥、香油、味素各適量。將桃花焙乾，研成細末備用;淘淨粳米，把豬蹄皮肉與骨頭分開，置鐵鍋中加適量清水旺火煮沸，改文火燉至豬蹄爛熟時，將骨頭取出，加米及桃花末，文火煨粥，粥成加鹽、香油等調料，拌勻。隔日一劑，分數次溫服。本方活血化淤，適於產後女性。
預後及預防
預防措施預防：Nelson綜合徵可以預防。也可以通過垂體外放射治療加以預防。
預防：①由於垂體性庫欣綜合徵的病因在下丘腦及垂體，分泌較多的ACTH，所以目前多傾向於針對垂體及下丘腦的治療，逐步放棄對腎上腺的全切或次全切除術；②為防止Nelson綜合徵的積極方法是對存在ACTH垂體微腺瘤的庫欣綜合徵患者選擇經蝶切除垂體瘤，既可治癒庫欣綜合徵，又可不繼發Nelson綜合徵；③Cushing綜合徵病人在腎上腺切除術後應作垂體放射治療以防止本徵的發生。
