特發性心室顫動(idiopathic ventricular fibrillat
![特發性心室顫動](/img/a/9be/nBnauM3X1ETO0MDM5ATOwgDMzITM3QzN3EzMwADMwAzMxAzLwkzL2YzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLyE2LvoDc0RHa.jpg)
病因
患者多為中青年健康人,既往無心臟病的臨床表現。
發病機制:
對此病的研究熱點集中在M層心肌細胞(M細胞)和復極異常。認為心外膜層及M層心肌細胞有時可表現為全或無的復極形式,可使動作電位的平台期(2相)抑制或消失,3相快速復極波提前出現這種“早復極”可使動作電位時程縮短40%~70%,引起相應部位的ST段抬高結果動作電位的平台期丟失區和正常區之間的電的異質性,不同區域心室肌細胞間復極的差異和離散,導致了折返性室性心律失常的發生。多部位的室內微折返可引發心室顫動。也有人觀察到特發性J波(是繼QRS波之後向上的較小的復極波)與心室顫動發生有關但是至今尚無分子生物學的相關性以及與之相關的離子通道的研究資料報告,它們有助於識別離子通道蛋白或離子通道跨膜轉運的異常,這很可能是該病發生的基礎原因。
臨床表現
發生心室撲動和顫動後心室失去了規則的收縮活動,其結果是患者意識喪失抽搐,呼吸停止,若心室撲動和顫動
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併發症:
心室顫動是最嚴重的心律失常,心臟已失去排血的功能。臨床出現抽搐、暈厥、阿-斯綜合徵、心臟性猝死。
診斷
特發性心室顫動的診斷多數是對心室顫動引起暈厥或猝死的倖存者進行回顧性診斷作出的。診斷需具備以下兩點。
1.心室顫動的診斷必須有經心電圖記錄證實為心室顫動發生者。這種心室顫動可以是原發性心室顫動,也可以是最初發生系多形性室性心動過速或心臟停搏,進而發展成心室顫動,伴有暈厥或猝死。
2.對“特發性”的診斷特發性心室顫動的診斷必須先排除了其他疾病後才能做出診斷。需進行以下幾方面檢查。
(1)詳細回顧臨床病史:是否有抗心律失常藥物或心血管活性藥物的套用史等。
(2)心電圖:如常規心電圖、24h動態心電圖運動負荷心電圖等檢查。
(3)血液生化檢查:血清心肌酶譜血糖、電解質等檢查以及血、尿常規,核素甲狀腺功能測定等。
(4)超聲心動圖、常規電生理檢查(尤其是程控刺激能否誘發出室性心動過速、心室顫動對診斷有助)和心室晚電位檢查。
(5)冠狀動脈造影:如果病史正常,上述幾項檢查均為正常,引起心室顫動的其他病因可以排除,則可診斷特發性心室顫動但是特發性心室顫動的診斷並不能說明患者的心臟完全無器質性或功能性的異常,也即當心臟某些異常存在時,也可能不是心室顫動的病因,仍可做出特發性心室顫動的診斷。以下幾種心臟異常可以和特發性心室顫動並存:①二尖瓣脫垂無瓣葉冗長,不伴有明顯二尖瓣反流;②Q-T間期延長;③不伴有預激綜合徵的陣發性和慢性心房顫動:④不完全性房室傳導阻滯;⑤不伴有左心室肥厚和右束支傳導阻滯的高血壓。
鑑別診斷:
1.需與其他多形性室性心動過速相鑑別下列兩點有助於鑑別診斷:①室性心動過速發作之前或剛終止之後的心電圖上如有Q-T間期延長和U波的存在,相對長的聯律間期或典型的誘發順序(長-短周長)等則支持TDP;②室性心動過速發生時的臨床情況對鑑別診斷有幫助。
2.本類型心律失常應與發作性暈厥和猝死的疾病鑑別例如應與間歇依賴性TDP、預激綜合徵伴極速性心房顫動、特發性心室顫動、Brugada綜合徵、病態竇房結綜合徵及癲癇等相鑑別應除外繼發性Q-T間期延長。
檢查
主要依靠心電圖診斷。
心室顫動典型的心電圖特點:各導聯QRS-T波群完全消失,代之以形態不同、大小各異、間距極不勻齊的顫動波(f波)頻率為250~500次/min,顫動波之間無等電線。
治療
1.抗心律失常藥物有關藥物治療效果各作者報告差異較大。有報告服用奎尼丁、丙吡胺β受體阻滯藥索他洛爾等
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2.植入心臟復律除顫器在植入ICD患者的隨訪中,有75%的患者未發生心室顫動故此病一經診斷後,應儘早植入ICD治療。
預後預防
心室撲動和顫動是嚴重的心律失常在心性猝死中,75%~90%為心室撲動和顫動。極少的心室撲動和顫動可自行終止。心室撲動和心室顫動持續時間>4min後造成神經系統和重要臟器的改變是不可逆的損害。即使復律成功,但死亡率仍很高。預防包括兩個方面:①一期預防:即在有危險因素的患者中預防心室撲動和顫動的發生;②二期預防:即在心室撲動和顫動的倖存者中預防再發生心室撲動和顫動。