梅毒性主動脈瘤

梅毒性主動脈瘤由梅毒螺鏇體侵入人體後引起的心血管病變。胸部X線進差可發現局部主動脈膨出、搏動、線條狀鈣化及周圍結構的壓迫征等，但有時與其他原因引起的縱隔陰影鑑別困難，而主動脈造影可準確地顯示主動脈瘤。超聲心動圖可顯示擴大的動脈瘤及瘤壁的鈣化。

疾病描述

主動脈瘤發生原因

為梅毒性主動脈瓣關閉不全發生率的1/3。其中50％發生在升主動脈，其次是主動脈弓及降主動脈，腹主動脈很少受累。動脈瘤多為囊形，也可為梭形，多為單個，少數有多個。主動脈瘤並不引起心臟增大。主動脈瘤的症狀及體徵取決於其位置、大小、對臨近結構的壓迫及是否發生破裂：①動脈瘤壓迫或侵蝕鄰近結構引起胸骨、胸壁隆起或疼痛。升主動脈瘤可在心前區觸及波動性腫塊，可壓迫上腔靜脈、右側支氣管及肺動脈，引起上腔靜脈綜合徵、肺不張、收縮期雜音、呼吸困難等；主動脈弓或降主動脈瘤可壓迫支氣管、喉返神經、食管、交感神經節，引起喘音、聲音嘶啞、咳嗽、吞咽困難及Horner綜合徵等。②梅毒性腹主動脈瘤發生率低，主要表現為腹部搏動性腫塊，可引起破裂出血。③動脈瘤破裂，可引起大出血、猝死。胸部X線進差可發現局部主動脈膨出、搏動、線條狀鈣化及周圍結構的壓迫征等，但有時與其他原因引起的縱隔陰影鑑別困難，而主動脈造影可準確地顯示主動脈瘤。超聲心動圖可顯示擴大的動脈瘤及瘤壁的鈣化。

症狀體徵

主動脈瘤修補手術方法

主動脈瘤的症狀及體徵取決於其位置、大小、對臨近結構的壓迫及是否發生破裂：①動脈瘤壓迫或侵蝕鄰近結構引起胸骨、胸壁隆起或疼痛。升主動脈瘤可在心前區觸及波動性腫塊，可壓迫上腔靜脈、右側支氣管及肺動脈，引起上腔靜脈綜合徵、肺不張、收縮期雜音、呼吸困難等；主動脈弓或降主動脈瘤可壓迫支氣管、喉返神經、食管、交感神經節，引起喘音、聲音嘶啞、咳嗽、吞咽困難及Horner綜合徵等。②梅毒性腹主動脈瘤發生率低，主要表現為腹部搏動性腫塊，可引起破裂出血。③動脈瘤破裂，可引起大出血、猝死。
主要特徵表現為：①單純性主動脈炎。偶爾有胸骨後不適或輕度隱痛。主動脈瓣區第二心音增強，並聽到收縮期吹風樣雜音。②主動脈瓣關閉不全。常見頭昏、胸悶和氣短，嚴重時可出現心絞痛。心尖搏動增強，心濁音界向左擴大，胸骨右緣2～3肋間有舒張期潑水樣雜音，心尖區可聽到舒張期隆隆樣雜音。此外，常伴有脈壓增大、水沖脈、毛細血管搏動和杜氏征等外周血管體徵。③冠狀動脈口狹窄。常與主動脈瓣關閉不全同時存在。可有心前區緊迫感、心絞痛和心律失常發生。④主動脈瘤。臨床表現取決於動脈瘤大小、位置和對周圍組織是否有壓迫。升主動脈瘤若壓迫上腔靜脈可出現上肢水腫、紫紺和胸壁靜脈曲張。壓迫支氣管時有咳嗽和呼吸困難。前胸部可見到動脈搏動等明顯體徵，故稱其為“體徵性動脈瘤”。主動脈弓動脈瘤可壓迫食管、氣管、喉返神經、交感神經節、膈神經和上腔靜脈等，可出現相應的壓迫症狀，故稱其為“症狀性動脈瘤”。降主動脈瘤和腹主動脈瘤症狀和體徵不明顯。無論哪種類型，瘤體均可發生破裂，出現危險性症狀和體徵。⑤心肌樹膠樣腫。局限性常無症狀，彌散性常引起心臟擴大或心力衰竭表現。

臨床表現

梅毒

梅毒性主動脈瘤由於其發生部位不同，具有不同的臨床表現，臨床較常見的有下述幾種類型：
（一）主動脈升部動脈瘤　又稱體徵性主動脈瘤，由於主動脈升部動脈瘤常向前、右及上部擴大，在主動脈瘤增大過程可無症狀，雖已有明顯體徵，但症狀仍不十分顯著。升主動脈瘤向前擴大，可引起胸骨右緣第一、二肋間局部隆起並有搏動；動脈瘤向右擴大可壓迫上腔靜脈而出現面部、上肢浮腫和青紫、胸壁靜脈怒張，壓迫右支氣管和右肺而發生呼吸急促和銅音樣咳嗽，常伴發肺部感染，偶有肺總動脈受壓而產生肺動脈狹窄的症狀和體徵。升主動脈瘤如壓迫神經、肋骨或胸骨可出現胸痛。膨大的動脈瘤發生破裂，如動脈瘤破入肺動脈可出現類似動脈導管未閉的連續性雜音，如破入心包腔可發生急性心包填塞症狀與體徵，破入胸腔的可發生突然死亡。
（二）主動脈弓部動脈瘤　有稱之為症狀性主動脈瘤，由於主動脈弓部動脈瘤在早期即可出現壓迫周圍組織結構而出現症狀。如動脈瘤壓迫食管可出現吞咽困難；壓迫上腔靜脈出現面部、上肢浮腫和胸壁靜脈怒張；壓迫交感神經叢可出現一側瞳孔縮小和（或）一側皮膚無汗；壓迫左喉返神經可出現聲音嘶啞；壓迫膈神經可出現嗝逆和胸痛。左側支氣管受壓可引起哮喘和銅樣咳嗽，因支氣管狹窄可發生肺不張和反覆肺部感染。動脈瘤如向前胸突出，查體可見胸部局部隆起有搏動。心臟一般無明顯擴大，在升主動脈瘤部位可聽到收縮期雜音，肺靜脈和奇靜脈受壓可出現胸腔積液體徵。主動脈弓動脈瘤少數病人亦有破裂入氣管引起大量咯血和窒息致死。

（三）主動脈竇動脈瘤　三個主動脈竇部可發生動脈瘤、瘤體長大，凸入心臟內，逐漸增大，可壓迫附近組織造成右心室流出道狹窄、主動脈瓣關閉不全、房室傳導阻滯或冠狀動脈栓塞。瘤體未破時，多無明顯症狀，可有心悸、胸痛、心絞痛、房室傳導阻滯或主動脈瓣關閉不全和右心室流出道狹窄的症狀和體徵。瘤壁逐漸變薄可破裂入，右心房、右心室；肺動脈、左心房、左心室或心包腔。其中以右主動脈竇動脈瘤破入右心室最為多見。瘤體破入肺動脈、右心室或右心房，可在胸骨左緣第三、四肋間聽到響亮的連續性機器聲樣雜音，可觸及細震顫，心濁音界增大，動脈壓可有舒張壓減低，脈壓增大，出現水沖脈和毛細血管搏動。

（四）主動脈降部動脈瘤　早期可無症狀或體徵。很大的動脈瘤如壓迫食道可引起吞咽困難，壓迫支氣管可出現咳嗽、氣急及反覆呼吸道感染，壓迫肋骨或胸椎可有劇烈胸痛，在後胸壁可見到搏動。

（五）腹主動脈瘤　較少見。動脈瘤壓迫脊柱或其他器官可出現持續性或陣發性上腹痛。查體在腫瘤部位可觸及搏動並伴有細震顫。

檢查治療

輔助檢查

血清

（1）梅毒血清學試驗：有擬心脂絮狀試驗、梅毒螺鏇體血凝試驗和螺鏇體抑制活動試驗陽性。
（2）x線檢查：示升主動脈局限性擴張，伴有搏動幅度增強，少數患者升主動脈有線狀鈣化。
（3）心電圖檢查：示左心室肥厚和冠狀動脈供血不足。心肌樹膠樣腫時可有房室或左束支傳導阻滯。
（4）超聲心動圖：①升主動脈瘤樣擴張。②主動脈瓣關閉不全。③左室擴大明顯。都卜勒顯示主動脈瓣返流。

治療方案
（一）驅梅治療 使梅毒性炎症病變不再進展，但對已經產生的組織損害難以組織迄今一不的加重。治療主要用青黴素，其他抗生素療效較差。水劑普魯卡因青黴素60萬－80萬/U，每日肌注一次，共20天；或用苄星青黴素240萬U，肌注，每周一次共3周。青黴素過敏者可用四環素或頭孢菌素類，連續30天。驅梅治療過程中注意發生赫氏反應，即短時間內大量梅毒螺鏇體死亡，產生內毒素，引起寒戰、發熱、頭痛及冠狀動脈閉塞等反應。

（二）梅毒性心血管病的治療 對嚴重主動脈瓣關閉不全、主動脈瘤及冠狀動脈口狹窄，除相應的內科治療外可分別考慮作主動脈瓣置換術、動脈瘤切除術或縫疊鼠、冠狀動脈口動脈內膜切除術或旁路手術等。如不及時手術，通常預後不佳。

預防措施
1.驅梅治療青黴素為首選，先由小劑量開始，首日30萬u/日，肌注，以後60萬u/日，肌注，總量600萬u，停藥2周后可重複1～2個療程，亦可在青黴素治療前先用次柳酸鉍作預備治療。

2.對症治療心絞痛和心力衰竭的治療。

3.手術治療①主動脈瘤可行瘤體切除血管移植術。②主動脈瓣關閉不全可行瓣膜置換術。③冠狀動脈口狹窄可行冠狀動脈旁路術。

用藥提示
1、梅毒性主動脈炎可以發生在梅毒的早期，但多見於晚期梅毒。
2、樹立新道德、新風尚，禁止非法性交往為防止梅毒傳播的必要措施。
3、對早期梅毒患者套用青黴素治療，並隨訪血清試驗，必要時重複治療。
4、禁毒並積極預防愛滋病的傳播。