升主動脈瘤

升主動脈動脈瘤患者多為青、中年，常伴有主動脈瓣竇和瓣環擴大。擴大程度嚴重者，主動脈瓣葉在心臟舒張時不能對攏閉合，呈現主動脈瓣關閉不全。然而主動脈瓣瓣葉本身並無明顯病變。一部分患者可表現長頭，上顎高拱，軀幹、四肢、手指細長，關節過度伸展，雞胸或漏斗胸畸形，先天性眼晶體脫位等Marfan綜合徵的體徵。

基本信息

• 中文名：升主動脈瘤
• 外文名：aneurysm of ascendingaorta
• 別名：體徵性動脈瘤
• 病原學：動脈粥樣硬化、創傷、感染、動脈中層壞死、梅毒、先天性畸形
• 傳染病：否
• 臨床表現：頸部和上肢靜脈怒張、擴大
• 就診科室：外科
• 發病部位：胸部

病因

多數升主動脈動脈瘤是由於主動脈壁中層囊性變性所引致。其他病因尚有動脈粥樣硬化，梅毒性主動脈炎和胸部創傷等。

臨床表現

升主動脈瘤

未侵及主動脈瓣瓣環的升主動脈動脈瘤，早期可無臨床症狀。動脈瘤長大壓迫上腔靜脈或無名靜脈則頸部和上肢靜脈怒張、擴大。晚期病例動脈瘤向前胸壁長大，侵襲胸骨，則產生劇烈疼痛，甚或穿出胸壁，呈現搏動性包塊。動脈瘤病變引致主動脈瓣瓣環擴大，主動脈瓣關閉不全者，則臨床上呈現充血性心力衰竭的症狀。體格檢查可查到主動脈瓣關閉不全產生的舒張期雜音，脈壓增寬和水沖脈。胸部X線攝片檢查顯示升主動脈和左心室擴大。心電圖檢查常顯示左心室肥厚和勞損。主動脈造影顯示升主動脈及主動脈瓣竇擴大。中層囊性變性引致的升主動脈動脈瘤，病變大多局限於升主動脈，從無名動脈起點部以下，主動脈外徑即接近正常。伴有主動脈瓣關閉不全者，則造影劑在心臟舒張時反流入左心室，按造影劑反流的數量，尚可判明主動脈瓣關閉不全的輕重程度。

檢查

1.X線平片檢查
可顯示鈣化瘤壁。
2.動脈造影
要明確動脈瘤部位、範圍、大小等情況，有助於明確診斷及擬定手術方案。
3.超聲檢查
可測定動脈瘤的大小、搏動及雜音。
4.反應性充血試驗
觀察患肢側支循環是否已充分建立。

診斷

胸主動脈瘤通常可在X線胸片上見到。CT和MRI特別有助於證實其範圍和大小。經胸超聲檢查對升主動脈瘤能精確測量其大小，但對降主動脈不能，經食管超聲檢查對兩者均能精確測量。在胸主動脈瘤準備切除前大多有指征做主動脈對比造影或磁共振主動脈造影。
對梅毒性動脈瘤,血清試驗，特別是螢光密螺鏇體抗體吸附試驗和蒼白密螺鏇體（梅毒螺鏇體）免疫試驗,多呈陽性。

治療

診斷明確後，應儘早施行外科手術治療。不伴有主動脈瓣關閉不全的病例，為了預防動脈瘤破裂或並髮夾層動脈瘤，亦應考慮手術治療。升主動脈動脈瘤絕大多數為梭狀動脈瘤。治療原則是切除病變段升主動脈，替換以人造血管或同種主動脈。由於手術過程中需阻斷升主動脈血流，因此應注意保護心、腦、脊髓及內臟器官不受缺血缺氧損害，左心室不因排血受阻產生急性擴大而衰竭。升主動脈動脈瘤並有主動脈瓣關閉不全者，往往需切除動脈瘤和主動脈瓣後，施行主動脈瓣替換術和動脈瘤切除及人造血管移植術。

預後

升主動脈動脈瘤外科治療的手術死亡率已降到5%～10%。梅毒性主動脈炎引致的動脈瘤和並髮夾層動脈瘤的病例早期死亡率較高。術後生存的病例90%症狀消失或顯著減輕，心功能恢復到Ⅰ-Ⅱ級。