疾病描述
成人肥大性幽門狹窄症(adult hypertrophic pyloric stenosis)是因幽門環形肌肥厚所致的幽門管狹窄。病變較隱蔽,當胃遠端有狹窄性改變時應考慮本病,本病在臨床少見。多與先天性肥厚幽門狹窄症相關,後者並不罕見,占新生兒出生比例的0.25%~0.5%,常在出生後3~12周出現症狀。
症狀體徵
可有3種類型:1.有上腹不適感,自嬰兒期即有周期性嘔吐,即從嬰兒及兒童期有間歇性幽門功能障礙表現,直到進入成人期。但有些原發病例在嬰兒期並無反覆嘔吐病史。
2.成年期才開始有上腹不適及消化不良症狀,常見症狀為進食後疼痛加重伴嘔吐.
3.中、老年才出現幽門梗阻症狀,潰瘍病史較短,但呈進行性,可伴出血。經過詳細檢查,最後手術只發現有幽門肌肥大。
臨床症狀和幽門管狹窄的程度及病程長短有關,也可毫無症狀。症狀一般在成年期出現,表現為餐後上腹部飽脹不適或有餐後嘔吐,嘔吐後上腹不適緩解,呈間歇發作。幽門前區潰瘍常並發上述症狀,體徵少見,很少觸及肥厚的幽門管,嚴重者可有幽門梗阻的體徵。
疾病病因
成人肥大性幽門狹窄病因不十分清楚,一般分為兩類,即原發性與繼發性。20世紀上半葉大多數報導的病例是繼發性的,主要伴有胃潰瘍、十二指腸壺腹潰瘍、癌症史或術後粘連以及胃結石,與局部炎症、潰瘍等使幽門括約肌長期處於痙攣狀態有關,有人認為本病是嬰兒肥厚性狹窄的延續,有出生後嘔吐及手術史的占20%。原發者極少見,多為先天性肥厚性幽門狹窄症的延續,出生後無明顯消化道症狀,往往成年後有所表現。但曾有病例報導在一個家族中可以表現出既有兒童期發病,也有成人期發病。80%的病例為男性病人,發病年齡變化很大。部分病例常規胃鋇餐造影發現率僅為0.04%~1%。病理生理:病理改變可見幽門肌層明顯肥厚達2~4cm,肥厚呈環形或梭形,環肌肌纖維肥大增厚不規則排列,黏膜及黏膜下組織水腫可伴炎性改變。有的病例局部增生系纖維結締組織替代性增生所致。
診斷檢查
診斷:本病的診斷較為困難,如臨床表現似本病時應進一步檢查以明確。胃液瀦留常增多,胃酸分泌多正常。胃鏡及X 線鋇餐可幫助診斷。確診依靠病理組織學檢查。實驗室檢查:組織學檢查可以明確診斷。
其他輔助檢查:胃鏡與X線鋇餐是常用的檢查手段。胃鏡可見胃炎改變,幽門前區潰瘍,當有梗阻時幽門明顯狹窄,邊緣光滑。X線鋇餐造影顯示幽門管狹長,中段的一側或兩側有小三角形袋狀凸起,局部加壓後可消失。管腔黏膜皺襞一般呈縱行排列,有時也較彎曲呈不規則形態。十二指腸壺腹基底出現新月形凹痕,為部分肥厚幽門套入所致。
鑑別診斷:本病需與幽門痙攣、十二指腸梗阻、賁門失弛緩症、胃扭轉及其他非梗阻性嘔吐相鑑別。
治療方案
以手術治療為主,對診斷不是非常明確症狀輕或發病晚的病例以及無外科手術條件者,可採用內科治療。1.手術治療 術前2~3天糾正水電解質酸鹼平衡紊亂,改善全身情況,必要時輸血常用的手術方法是Fredet-Ramstedt幽門肌切開術,即在幽門肌上作一縱行切口,切開肌肉全層,保證黏膜完整,使黏膜自由膨出,壓迫止血後即可。koop改良術是縱行切開漿膜後,用刀柄鈍性拉開肌層以防黏膜損傷。術後6h可餵食糖水,3~4天后可恢復正常餵養手術療效佳,基本無死亡病例。李火金等採用氣管插管全麻CO2氣腹腹部三點穿刺腹腔鏡下施行幽門肌切開術19例經鋇餐、X線檢查和腹部B超檢查確診的成人肥大性幽門狹窄患者全部手術成功,隨訪3個月~2年,近、遠期效果良好。徐小群等對10例患兒行腹腔鏡手術,患兒僅氣腹過程中發生一過性酸血症,術後很快恢復。腹腔鏡手術與同期開腹手術相比術後併發症少、腹部瘢痕小,並隨著技術的成熟手術時間與開腹手術時間接近腹腔鏡手術治療小兒先天性肥厚性幽門狹窄是將內鏡先進的技術運用於腹部外科手術的健康搜尋一種新方法,具有創傷小痛苦少恢復快等優點。
2.內科治療 包括解痙治療,減少奶量改用稠厚奶液,糾正脫水和酸中毒以及利用十二指腸管餵養,預防感染等解痙藥可用新先配製的1∶1000阿托品溶液或0.6%甲硝阿托品(效力5倍於阿托品,0.12~0.15mg/次),應注意皮膚潮紅灼熱、瞳孔散大呼吸減慢等不良反應後者毒性反應很小也可用苯巴比妥(魯米那)或氯丙嗪(冬眠靈)。
預後及預防
預後:由於病例較少,無統一定論。
預防:如為繼發性病因而引起,如胃的局部炎症,潰瘍等,則預防原發病,尤為重要。
流行病學
男性比女性發病率高,約為3∶1,30~60歲時發病者多。
保健貼士
本病無特殊預防方式,有原發疾病的,積極治療原發疾病。