病因
腸系膜上靜脈血栓形成分為原發性和繼發性2種。前者原因不明，發病率占10%～20%，這些病人中有曾患過周圍靜脈炎如遊走性靜脈炎等。後者常繼發於：①肝硬化或肝外壓迫引起門靜脈充血和血液淤滯；②腹腔內感染如化膿性闌尾炎盆腔炎等；③某些血液疾病如真性紅細胞增多症，以及口服避孕藥等所致的高凝狀態；④腹外傷或手術所致的創傷，病情嚴重，往往伴有休克；⑤腹腔惡性腫瘤直接壓迫阻斷腸系膜靜脈血流；⑥先天性凝血功能異常如遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺陷症、遺傳性蛋白質C缺陷症、遺傳性蛋白質S缺陷症等此種多見於年輕患者既往有深靜脈血栓形成病史。
發病機制
靜脈血栓形成後，血栓可向遠近端蔓延。在受累腸區的靜脈回流完全受阻時腸管充血水腫，漿膜下呈點狀出血，逐漸擴散呈片狀出血、直至腸管的出血性壞死大量血性液體從腸壁和腸系膜滲出至腸腔和腹腔，導致血容量減少，血液濃縮、心肺功能衰竭等。且靜脈急性閉塞尚可反射性引起內臟動脈的痙攣和加速血栓形成加速腸壞死過程靜脈血栓形成多數隻累及一段空腸或迴腸靜脈，較少造成全小腸壞死。但血栓易再形成因此易復發，有時須行多次手術治療。
臨床表現
起病緩慢，從數天到數周不等。臨床表現似急性腸系膜缺血，且表現與症狀不相對應。
1.全腹疼痛 早期僅有輕度全腹痛或腹部不適、便秘或腹瀉。約27%患者腹痛可能超過30天以上。腹部檢查，雖有劇烈的腹痛，但體徵輕微。
2.全腹膜炎 隨著病情的進展靜脈血液回流受阻，腸功能嚴重障礙，突然發生劇烈腹痛，伴有嘔吐，可有腹瀉及血便，血便較動脈閉塞更為多見。體檢：可出現明顯腹膜刺激征腸鳴音減弱或消失體溫升高。腹腔穿刺可抽出血性液體。
併發症：
腸管壞死為本病的嚴重併發症。
診斷
有下列情況者應高度懷疑本病的可能。
1.病史 常有門靜脈血流淤滯、高凝或血管損傷的誘因，如肝硬化門脈高壓、充血性心衰、蛋白質C和S缺乏、凝血因子異常、血小板增多症、紅細胞增多症、妊娠、長期口服避孕藥、脾切除術後脫水等。
2.臨床表現 早期，患者出現症狀與體徵不符的急腹症症狀，即嚴重劇烈的腹痛而體徵輕微；伴有頻繁嘔吐、血性便等。
3.輔助檢查 CT和選擇性腸系膜血管造影示在靜脈血栓形成時顯示靜脈血流回流受阻，可幫助排除腸系膜動脈阻塞性疾病。
鑑別診斷
該病須與急性胰腺炎、腸套疊、消化道穿孔等疾病相鑑別。
檢查
實驗室檢查：
1.血常規 白細胞計數顯著升高。
2.血紅蛋白和紅細胞比積升高，提示血液濃縮。
3.血清磷酸鹽、澱粉酶及肌酐磷酸激酶升高，但缺乏特異性
4.血清乳酸鹽測定 陽性率可達85.1%～91.4%但往往出現在動脈性缺血和腸壞死後，對本症早期診斷幫助不大。
5.血氣分析 PH下降、SB下降、BE呈負值，二氧化碳結合力下降，提示有代謝性酸中毒的發生。
其它輔助檢查：
1.X線檢查
(1)腹部平片：顯示大小腸積氣或氣液平面。
(2)CT掃描：可顯示門靜脈系統的血栓形成正確率在90%以上。
(3)選擇性腸系膜上動脈造影：動脈造影只能提供本病的間接徵象。選擇性腸系膜上動脈造影的靜脈相對診斷具有較大意義，少數患者可以顯示門靜脈或腸系膜上靜脈內血栓形成，而大部分則表現為靜脈相延遲或無靜脈相。
2.彩色都卜勒 可早期發現腸系膜血管內的血栓，特別是門靜脈內有血栓時陽性率可達100%但彩色都卜勒超聲易受腸內氣體的干擾，對檢查者的技術和經驗要求較高。
3.腹腔穿刺 可有血性液體抽出。
相關檢查：
pH（尿）
乳酸
二氧化碳結合力
剩餘鹼
澱粉酶
白細胞計數
血氣分析
血紅蛋白
血細胞比容
治療
1.非手術治療
(1)溶栓與抗凝：急性腸系膜靜脈血栓形成一旦診斷確立，應立即給予抗凝治療。發病時間少於1周的同時給予溶栓治療，超過1周則以抗凝為主。血栓形成早期做保守治療，肝素(2.5～4.0)×104U/d，經靜脈或皮下給予；尿激酶(60～120)×104U/d或去纖酶10U/d靜脈滴注，可取得良好效果。對保守治療者，抗凝治療時間應控制在2周以內溶栓時間5～7天。用藥期間要監測患者的血小板和活化部分凝血激酶時間使其控制在用藥前2～2.5倍之間。所有患者停用肝素後，繼續口服華法林3個月，有高凝狀態者則需終生抗凝。
(2)補充血容量：輸血和平衡液，糾正存在的嚴重循環血容量不足。
(3)胃腸減壓。
(4)抗感染：給予大劑量廣譜抗生素並持續用至術後。
保守治療期間應嚴密觀察症狀和體徵變化，若患者無明顯緩解或出現腸壞死表現，應立即急診手術探查。
2.手術治療
(1)切除壞死腸管：和動脈閉塞不同，靜脈血栓形成更常發生於外周的屬支而非主幹，因此通常較短段腸管被累及，故一般可切除失活的腸管和端端一期吻合。為減少毒素的吸收術中可首先切除壞死腸管。
急性腸系膜上靜脈血栓形成的腸壞死為出血性梗死，壞死段與正常段之間有中間過渡帶界限並不十分清楚，在過渡帶中仍有動脈搏動存在。因此術中單純依靠腸系膜動脈搏動的有無，來決定腸管的取捨並不可靠在受累小腸長度不足1/2時，可將受累小腸及其系膜全部切除。而當小腸壞死超過1/2以上時則須慎重對待，準確地判斷腸管生機，儘量保留可能存活的腸管。小腸廣泛切除的預後極差。為了最大限度地保留有潛在生機的腸管，可將生機可疑的腸管暫時保留術後24～72h內再次剖腹，將有壞死的部分予以切除。
(2)靜脈取栓：血栓形成的延伸常超過肉眼可見的梗死區，腸系膜上靜脈主幹和門靜脈內經常都有血栓存在，而後者是術後再發腸壞死的重要原因。因此，在腸切除後，除了將系膜殘端血管內的血栓完全清除外還需在腸系膜上靜脈或門靜脈做切口，將其內的血栓取出
(3)術中抗凝：急診手術者，手術中即應開始肝素抗凝，持續至術後6～8周。Abdu等人複習了大量文獻後注意到腸切除加抗凝治療者生存率為80%，而單作腸切除者生存率為50%
預後
其預後稍好於因動脈閉塞所致腸梗死者。最重要的預後因素是在廣泛血栓形成之前早期手術處理。
