疾病介紹
急性腸系膜血管缺血性疾病在國內的命名還未完全統一，在《黃家泗外科學》和《實用內科學》這兩本最經典的醫學專著中被分別命名為“腸系膜血管疾患”和“急性腸缺血綜合徵”，在國外文獻及近期的國內文獻中，這一組疾病的命名逐漸被統一為“急性腸系膜血管缺血性疾病”，本文也沿用這一命名。
急性腸系膜血管缺血性疾病實際是一組疾病的統稱，主要是指腸系膜上動脈和腸系膜上靜脈的缺血性病變，病因包括：動脈栓塞、動脈和靜脈的血栓形成以及非閉塞性腸缺血，具體來說可包含腸系膜上動脈栓塞、腸系膜上動脈血栓形成、腸系膜上靜脈血栓形成和非閉塞性腸系膜缺血四種疾病。雖然其病理生理機制不同，但最終均導致了腸道局部缺血缺氧及不可逆的腸道損傷而危及生命。
不同病因導致的急性腸系膜血管缺血性疾病其臨床表現既有相似之處，又有各自的特徵。劇烈腹痛往往是最主要症狀，在發病早期多數都有“症狀重、體徵輕”這一明顯特徵，但這一特徵缺乏特異性，患者早期同時還可出現腹脹、噁心、嘔吐、脫水等表現，而最終發生腸管缺血壞死後則均會出現局部或廣泛的腹膜炎體徵。腸系膜上動脈栓塞可表現為典型的Bergan三聯征：劇烈腹痛而無相應體徵；患有器質性心臟病或心房纖顫、動脈瘤等心血管疾病；胃腸道排空症狀（噁心、嘔吐、腹瀉等）。腸系膜上動脈血栓形成如病變累及血管主幹則缺血腸管更廣泛，一旦發生腸壞死則死亡率高。非閉塞性腸系膜缺血往往發生於心力衰竭的老年人或嚴重創傷造成的低血容量休克的患者，患者一般情況較差，如果不能積極糾正全身情況，一旦出現腸壞死則預後不佳。腸系膜上靜脈血栓形成患者病情進展相對緩慢，可有腹痛、嘔血、血便等表現,患者經積極治療後如能形成側枝循環則預後較好。
以下將按其分類分別介紹之。
腸系膜上動脈栓塞
疾病簡介
腸系膜上動脈栓塞( superior mesenteric artery embolism， SMAE)是指栓子進入腸系膜上動脈，發生急性完全性血管閉塞。腸系膜上動脈栓塞可使腸系膜上動脈血供突然減少或消失，導致腸壁肌肉功能障礙，腸急性缺血、壞死，是小腸血運障礙性腸梗阻中最常見的一種，約占急性腸系膜血管缺血性疾病的50%。臨床上腸系膜上動脈栓塞是一種少見的疾病，年發病率約為816 /10萬，但其一旦發生，病情極其兇險，病死率極高，達70%～100%。
腸系膜上動脈栓塞的栓子主要來源於心臟，如心肌梗死後的壁栓，亞急性細菌性心內膜炎的瓣膜贅生物，風濕性心臟瓣膜病變處的贅生物和左心耳、左心房附壁血栓的脫落以及人工瓣膜置換術後形成的血栓脫落等；也有來源於大動脈粥樣硬化的附壁血栓或粥樣斑塊的脫落和膿腫或膿毒血症的細菌栓子等。
發病機制
腸系膜上動脈栓塞的栓子主要來源於心臟，如心肌梗死後的壁栓，亞急性細菌性心內膜炎的瓣膜贅生物，風濕性心臟瓣膜病變處的贅生物和左心耳、左心房附壁血栓的脫落以及人工瓣膜置換術後形成的血栓脫落等；也有來源於大動脈粥樣硬化的附壁血栓或粥樣斑塊的脫落和膿腫或膿毒血症的細菌栓子等。
腸系膜上動脈栓塞的發生也與腸系膜上動脈的解剖結構有關。腸系膜上動脈從腹主動脈分出，其分出角度很小。分出後的走行幾乎與腹主動脈平行，與血流的主流方向一致，加之管腔較粗，脫落的栓子易於進入，在血管狹窄處或分叉處導致血管栓塞。栓塞多見於結腸中動脈發出部或其下方3 ～10cm範圍內。
臨床表現
多發群體
本病男性多於女性， 40～60歲之間多發。多數病人有可形成動脈栓子的心臟病史，如心肌梗死後形成心肌室壁瘤、房性心律失常、風濕性瓣膜疾病、主動脈粥樣硬化等病史。1 /3以上的病人伴有肢體或腦血管栓塞史。
疾病症狀
本病發病急驟，突發劇烈腹痛，伴有頻繁嘔吐。初期時腹痛症狀和體徵不相符，腹痛劇烈而腹部體徵輕微。當病人出現嘔吐血性水樣物或排出暗紅色血便時，腹痛症狀反而減輕，但卻出現腹部壓痛、反跳痛、腹肌緊張等腹膜刺激徵象，腸鳴音弱轉之消失。叩診檢查有移動性濁音時，腹腔穿刺可抽出血性滲出液，此時提示腸管已發生梗死。隨病程進展病人可出現腹脹、脈數無力、唇紺、指端青紫、皮膚濕涼等周圍循環衰竭的徵象。
診斷鑑別
有學者提出本病的高危因素包括年齡> 50歲、瓣膜性心臟病、心律失常、近期心肌梗死，有血管介入檢查或治療史。根據病人心臟病史或動脈栓塞的病史，突發的劇烈腹痛，而體徵輕微，伴有嘔吐和暗紅色血性便，結合實驗室檢查[白細胞計數升高， 血清酶乳酸脫氫酶(LDH ) 、鹼性磷酸酶(AKP) 、肌酸肌酶(CK)等升高]應考慮急性腸系膜上動脈栓塞的可能。
（1）實驗室檢查：白細胞計數可見明顯升高，多在(25～40) ×109 /L，並可有血液濃縮和代謝性酸中毒的表現。血清酶學檢查可見血清LDH、AKP、CK升高。近來發現檢測溶解纖維蛋白原標記物D2二聚體水平有助於腸系膜上動脈栓塞的診斷。實驗室檢查結果對腸系膜上動脈栓塞診斷無特異性，但能反映病情的危重程度，有助於提出疑似診斷和排除診斷。
（2）腹部平片：X線檢查難以明確有腸缺血的現象，早期無特殊表現，只作排除其他疾病用，可見大小腸均有輕度或中度擴張充氣，晚期由於腸腔和腹腔內大量積液，腹部普遍密度增高。
（3）彩色超聲：都卜勒彩色超聲檢查，可根據血流方向及速度，判斷有無栓塞及栓塞的部位，但腸梗阻時，腸管擴張可干擾診斷正確性。
（4）CT檢查：普通CT檢查對急性腸系膜上動脈栓塞診斷無特異性。但近年來的CT血管成像（CTA）技術對腸系膜血管栓塞診斷的特異性和敏感性可高達到100%和73% ，不僅可以觀察到腸系膜血管情況，還可反映腸管、腹腔內臟器、周圍組織的變化。影像學表現除腸系膜上動脈( SMA)主幹因栓塞而充盈缺損外，尚可見腸壁強化減弱，腸壁增厚，腸管瀰漫性積氣擴張，腸系膜水腫和腹水。
（5）血管造影：選擇性腸系膜上動脈造影被認為是診斷急性腸系膜上動脈栓塞的金標準，可以在腸梗死及剖腹探查術前明確診斷。有學者指出，所有合併有危險因素及不明腹痛的病人均應行腸系膜血管造影。通過了解腹腔乾、腸系膜動脈及其分支情況，根據造影劑突然中斷，可確定栓塞部位。腸系膜上動脈的栓子阻塞一般位於距腸系膜上動脈起點3～10cm內及大的分支起點處。選擇性腸系膜上動脈造影可清晰地顯示栓子位置，有無側支循環存在。結束血管造影后，留置造影管於腸系膜上動脈處，以便套用藥物如解痙藥或溶栓藥治療，而且在手術後仍可通過該插管灌注藥物行輔助治療，並且可再次造影觀察治療效果。主要影像學表現為腸系膜上動脈或分支突然中斷、半月征、充盈缺損、腸壁強化減弱，診斷敏感性為96%。彩色超聲、CT檢查對急性腸系膜上動脈栓塞早期診斷雖有一定幫助，但都不如動脈造影直觀、準確。因此，當疑有腸系膜動脈閉塞時，有條件的醫院應毫不猶豫地行腸系膜上動脈造影。因血管栓塞的具體部位、範圍和發生的緩急及發病時間不同， 急性腸系膜上動脈栓塞臨床表現各異，診斷非常困難，誤診率高達90%～95%。
疾病治療
腸系膜上動脈栓塞的治療原則是迅速去除血管內的栓子，恢復腸系膜上動脈的血液灌注，包括全身治療、介入治療和手術治療。
全身治療
所有腸系膜上動脈栓塞病人的最初治療原則是循環的復甦及穩定，懷疑有進一步缺血表現的應給予廣譜抗生素。對於腸管尚未壞死，動脈造影證實腸系膜上動脈分支栓塞，遠端血流仍能充盈的病人可肌注罌粟鹼擴張腸系膜血管及解除腸管痙攣，肝素全身抗凝、祛聚保守治療；同時去除誘發疾病，如治療心律失常，防止其他部位的栓子脫落，相對缺血的腸管會隨著側支循環的建立而恢復血供。治療過程中密切觀察病情變化，必要時重複血管造影。
介入治療
①經腸系膜上動脈灌注罌粟鹼：造影確診為急性腸系膜上動脈栓塞者，腸系膜上動脈留置導管，以30～60mg/h的速度輸入罌粟鹼，持續灌注24～48h後，再行造影，證實腸系膜血管擴張充盈、血栓解除後，才可拔管。經插管灌注罌粟鹼無效或已有腹膜炎者，應即行手術治療。②經腸系膜上動脈尿激酶溶栓：經腸系膜血管造影證實有腸系腸動脈栓塞而無腸壞死的病人，可行尿激酶溶栓治療，但必須控制在腹痛8h以內無腹膜刺激征者。如此可避免腸管的切除或縮小壞死的範圍，一定程度上降低病死率。③經股動脈穿刺腸系膜上動脈吸栓治療：近年來有學者用口徑大、帶有擴張管的動脈長鞘作為取栓工具，負壓抽吸取栓，取栓同時可給予罌粟鹼解痙和尿激酶溶栓，效果滿意。
手術治療
對於原有心臟瓣膜疾病或房顫的病人出現急性腹痛、噁心、嘔吐、白細胞升高和代謝性酸中毒等表現時，應積極施行剖腹探查術。急性腸系膜上動脈栓塞手術術式: ①動脈切開取栓術：急性腸系膜上動脈栓塞早期，可單純行栓子摘除術，如能恢復腸系膜上動脈血流，重新評估受累的腸段生機，切除無生機的腸段並決定是吻合還是外置。即使病人已發生腸梗死也應先行取栓術，改善缺血腸管血液供應，腸切除範圍縮小，避免短腸綜合徵。經腸系膜上動脈切開用Fogarty球囊導管取栓是主要的手術方法。② 腸系膜上動脈轉流術：如栓塞段較長，栓子取出後仍無血液流出或不暢，說明近端動脈有阻塞性病變，可施行轉流術。臨床上多採用自體大隱靜脈(也可用人造血管)在腹主動脈或髂動脈與栓塞以下通暢的腸系膜上動脈間做搭橋手術。③腸切除術：手術探查發現栓塞位於一個分支或主幹的遠端，腸管已缺血壞死但範圍不大者，應及早行壞死腸管切除術。對於不能完全肯定腸管是否仍有活力者，可將可疑腸管外置，儘量避免對高危病人的干擾，待病人度過急性期後再行二次處理，或將恢復活力的腸管放入腹腔，或將無活力的腸管安全切除。
專家觀點
急性腸系膜上動脈栓塞的病死率極高，而儘早正確診斷、及時治療是降低病死率的關鍵。因此，當臨床醫生對患者家屬交代患者有本病的可能時，患者家屬應首先做好最壞結果的心理準備，同時盡最大可能配合醫生的各種要求如手術知情同意書籤字等，切莫把搶救時間耽誤在這些方面。要知道當已有腸梗阻乃至腹膜炎徵象時，搶救時間是以分鐘來計算的， 醫生需要果斷地進行手術探查來明確診斷及進行治療，此時不可再強調術前診斷的精確性而耽誤治療時間，患者家屬更是不要緊緊糾纏在診斷的把握性上，而要儘快配合醫生完成術前準備，使其能夠力爭取栓或行血管架橋以恢復腸道血供，並切除壞死腸管及栓塞的腸系膜。如此才能在一定程度上提高急性腸系膜上動脈栓塞患者的救治成功率。
腸系膜上動脈血栓形成
本病是指動脈本身有一定病變基礎，在一定誘因下形成血栓。主要病變基礎為動脈硬化，其他還有主動脈瘤、血栓閉塞性動脈炎、結節性動脈周圍炎和風濕性血管炎等。低血容量或心排血量突然降低、脫水、心律不齊、血管收縮劑或過量利尿藥為常見誘因。
本病好發於動脈開口部，並常涉及整個腸系膜上動脈，因此病變可涉及全部小腸和右半結腸。如血栓形成較局限，則梗死範圍較小。由於發病前腸系膜上動脈已有病變，因此發病後腹痛的劇烈程度常不如腸系膜上動脈栓塞劇烈。早期診斷困難。腸系膜上動脈造影常在該動脈起始部3cm內發現血栓，因有側支循環形成，故梗阻遠端可有不同程度充盈。一旦診斷明確，應立即經導管灌注罌粟鹼。外科手術包括血栓動脈內膜剝脫術、血管旁路手術及壞死腸段切除術等。此病預後差，死亡率高達82%-96%。
腸系膜上靜脈血栓形成
疾病概述
腸系膜靜脈血栓形成占全部腸系膜血管缺血性疾患的5%～15% ，通常累及腸系膜上靜脈，而腸系膜下靜脈很少受累。該病在臨床上表現較為隱襲，診斷往往被延誤，大多數病例是在開腹探查時才獲得確切診斷。
疾病原因
腸系膜上靜脈血栓形成可分為原發性和繼發性兩種。病因明確者稱為繼發性，病因不明者稱為原發性或特發性。隨著對遺傳性凝血功能障礙診斷以及高凝狀態識別能力的增強，特發性病例在本病所占的比例在逐漸縮小，目前約75%的腸系膜靜脈血栓形成可以獲得病因診斷。最為常見的原因是遺傳性或獲得性疾病所導致的高凝狀態，如腫瘤、腹腔炎症、手術後、肝硬化及門靜脈高壓。使用口服避孕藥者占年輕女性腸系膜上靜脈栓塞病人的9%-18%。
臨床表現
腸系膜上靜脈血栓形成的臨床表現可分為急性、亞急性和慢性3種。急性者發病突然，迅速出現腹膜炎和腸壞死。亞急性是指那些腹痛持續數天或數周而未發生腸壞死的病人。慢性腸系膜靜脈血栓形成實際上是一種肝前性門靜脈高壓症，其治療的重點在於對曲張靜脈破裂出血、腹水等門靜脈高壓併發症的處理，腸缺血症不是治療的關鍵。大多數病人表現為亞急性過程，不出現腸壞死或曲張靜脈出血。但也有病人在長時間腹痛以後出現腸壞死，所以所謂急性和亞急性表現並不能截然分開。
不論動脈或靜脈血栓形成，腸系膜血管缺血的臨床表現都是與體格檢查不吻合的腹部疼痛。腸系膜靜脈血栓形成的疼痛多位於中腹部，呈絞痛性質，提示病變起源於小腸。症狀持續時間差別較大， 75%以上的病人就診時症狀已超過2天。常伴有噁心、食慾減退及嘔吐。15%的病人有嘔血、便血或黑便，近1 /2的病人大便潛血檢查呈陽性。由於發病率相對較低且症狀缺乏特異性，往往延誤診斷。最初的體格檢查可以完全正常。病程後期可出現發熱、腹肌緊張和反跳痛，提示出現腸壞死。約1 /3～2 /3的病人存在腹膜炎體徵。腸腔內或腹腔內的滲出可導致血容量降低以及循環動力學不穩定，收縮壓< 90mmHg ( 1mmHg = 01133kPa)提示預後不良。
診斷鑑別
通常血液化驗對腸系膜上靜脈血栓形成的診斷沒有幫助，代謝性酸中毒以及血清乳酸水平升高可用來判定存在腸壞死，但往往是疾病晚期的表現。50% ～75%的病人腹平片檢查正常，僅有5%的病人表現特殊的腸缺血徵象:腸腔出現指壓征提示腸黏膜缺血，腸壁氣腫或門靜脈游離氣體是腸系膜靜脈血栓形成所導致的腸梗死的特徵性表現。腹部彩色都卜勒超聲檢查可發現腸系膜靜脈血栓，但對於懷疑有腸系膜靜脈血栓形成的病例應選用計算機斷層掃描(CT) 。CT檢查可以使90%的病人獲得診斷，但對於早期門靜脈內小的血栓的診斷準確性降低。選擇性腸系膜血管造影可以顯示位於大的靜脈內的血栓，或腸繫上膜靜脈顯影延遲。磁共振成像對診斷腸系膜上靜脈血栓形成具有較高的敏感性和特異性，但其檢查過程較為複雜，普及性差。隨著技術的進步，磁共振成像在腸系膜上靜脈血栓形成的診斷方法中可能將占有一席之地。
腸系膜靜脈血栓形成的病人可以有漿液血性腹水，這時診斷性腹腔穿刺可能會對診斷有所幫助。腹腔鏡檢查中的氣腹操作可能增加腹腔內壓，減少腸系膜血流量，應避免使用。由於結腸和十二指腸很少被累及，故纖維結腸鏡和胃十二指腸鏡檢查的價值有限。內鏡超聲檢查可以發現腸系膜靜脈血栓形成，但由於在檢查中造成腸管擴張，最好用於無急性症狀的病人。
對於腸系膜上靜脈血栓形成的病例， CTA是較好的檢查方法，不僅可以顯示腸系膜血管並確定受累腸管的範圍，還可以排除其他導致腹痛的疾病。腸系膜血管造影則應在懷疑有血栓形成傾向病人使用，這種情況下血栓往往位於腸系膜靜脈系統中較小的血管中。
疾病治療
手術治療
腸系膜靜脈血栓的治療包括抗凝治療和抗凝複合手術治療兩種。對急性或亞急性腸系膜缺血的病人，一經診斷即應馬上開始給予肝素治療。腸系膜上靜脈血栓形成的病人不是都需要手術探查，但有明確腹膜炎體徵的病人須緊急手術。在術中如果腸系膜靜脈血栓形成的診斷得以確立，即應開始抗凝治療。由於缺血區腸管和正常腸管之間缺乏明確的界限，一味強調獲得正常的腸管斷端進行腸切除可能導致切除過多有生機的腸管。故對該病實施腸切除的態度應當更加謹慎，以儘可能保存有生機的腸管為原則。為避免切除過多可能存在生機的腸管，最好採取24小時後二次探查的方法。二次探查對於受累腸管廣泛且存在一定腸系膜血流的病人尤其適用。在某些情況下，也可選擇實施保守的腸切除後不進行腸管一期吻合，而將斷端拖出腹壁造口的方法，將造口作為觀察腸管生機的視窗，可以使一些條件較差的病人免於二次探查。少數情況下，如果血栓形成時間較短且局限於腸系膜上靜脈，可以進行血栓切除術。範圍更為廣泛的血栓，不宜實施取拴術。動脈痙攣是一種常見情況，通過聯合套用動脈內罌粟鹼輸注、抗凝以及二次探查的方法，可以避免切除有可能恢復生機的缺血腸管。
藥物治療
如果沒有出現腸壞死，腸系膜靜脈血栓形成可以不採取手術，而給予藥物治療。不過目前還沒有指標能夠準確地指示病人腸壞死的危險。對於沒有腹膜炎或穿孔的病人，不需要靜脈抗生素治療。但是，在患病早期立即給予肝素抗凝治療，可以明顯提高病人的存活率，降低復發率，即使在手術中套用也在所不惜。全身肝素治療開始時可給予肝素5 000U靜脈注射，隨後持續輸注，保持活化部分凝血活酶時間為正常的2倍以上。即使存在消化道出血的情況，如果出現腸壞死的風險大於消化道出血的風險，也可以給予抗凝治療。
其他治療
其他支持治療手段包括胃吸引、液體復甦和禁食。在明確腸管無進一步缺血後，可口服抗凝藥物。儘管可能出現食管靜脈曲張和出血，但長期抗凝治療的好處仍然超過出血的風險。對沒有新的血栓形成的病人，抗凝治療的時間應維持6個月至1年。
將導管置入門靜脈注入尿激酶或組織纖維蛋白溶酶激活物，進行直接溶栓的方法只有少量嘗試性報導。由於有較高的出血風險，且病人就診較晚，溶栓治療成功率低，使該方法只能在少數病例取得成功。如果血栓位於較大的血管，預後較差，實施直接溶栓的預期效益超過出血的風險，可以考慮進行插管直接溶栓。
非閉塞性腸系膜缺血
本病是指臨床表現為腸缺血，但無腸系膜動、靜脈血流受阻證據，占急性腸系膜血管缺血性疾病的20%-50%。起病多與低血容量性休克、充血性心衰、主動脈供血不足、頭顱損傷、血管收縮劑和洋地黃中毒有關。腸系膜血管血流下降，血管床呈收縮狀態。如時間稍長，即使原發因素已經去除，但系膜血管仍持續收縮，腸壁組織仍處於低灌注狀態，缺血缺氧，進而導致腸壞死甚至穿孔和腹膜炎。如出現嚴重腹痛、嘔咖啡樣物或便血，尤其有腹膜刺激征時，常提示病變已進入腸梗死階段，甚至已有穿孔或腹膜炎。本病應與腸系膜動脈栓塞性疾病鑑別，前者在及時發現和糾正病因後可能治癒，而後者需要及早手術探查。唯一可靠的手段是腸系膜上動脈造影，造影顯示動脈本身無阻塞，但其主幹或其分支有普遍或節段性痙攣，腸壁內血管充盈不佳為其特徵性表現。
治療原則是在積極恢復有效循環血量的同時進行病因治療。儘快進行罌粟鹼灌注，一般連續灌注24小時，也有連續灌注5天者。如出現腹膜刺激征時應剖腹探查，以切除壞死腸段。據報導本病存活率僅0-26%。
