流行病學
葡萄膜炎指的是虹膜、睫狀體、脈絡膜的炎症;虹膜和睫狀體的血液供給同為虹膜大環,故二者經常同時發炎,而總稱為虹膜睫狀體炎。如果脈絡膜也同時發炎,則稱為葡萄膜炎。
有關少年兒童葡萄膜炎確切發病率的報導尚為數不多但有關此類葡萄膜炎在葡萄膜炎中的比例已有較多報導。Perkins總結了2890例葡萄膜炎,發現少年兒童葡萄膜炎約占5%。對其進一步分析發現15歲以下者占同期人口的20%。由此可見,少年兒童葡萄膜炎的發病率較成人為低。據Kimura等和Makley等的報導,少年兒童葡萄膜炎在葡萄膜炎中分別占13.2%和12.5%。
多數報導為女性多於男性,尤其在慢性前葡萄膜炎患者中,女性占絕對優勢。在Perkins報導的40例患者中,女性有35例(87.5%);在合併幼年型慢性關節炎的慢性前葡萄膜炎患者中女性是男性的2倍;在4~16歲年齡組“白色葡萄膜炎”(即無明顯充血的前葡萄膜炎)患者中女性是男性的5倍;但在合併脊椎炎的急性非肉芽腫性前葡萄膜炎患者中,男性則占絕對優勢。Kanski等報導的46例患者中,男性患者有43例(93.5%)。
病因
成人葡萄膜炎的病因和類型中的大多數也可見於少年兒童,但在少年兒童中最常見的葡萄膜炎病因和類型為幼年型慢性關節炎伴發的葡萄膜炎和特發性葡萄膜炎。
發病機制:發病機制與成人葡萄膜炎相似,有免疫學因素參與。
葡萄膜炎的發病原因和機制相當複雜,涉及有外傷感染,自身免疫等多種因素。主要分為感染性和非感染性兩大類。
1、感染性:由細菌、病毒、真菌、立克次體、寄生蟲等病源體感染所致。
2、非感染性:又分為外源性和內源性
(1)外因性原因:是由外界致病因素所致。
①感染性:如細菌、真菌等經外傷或手術創口直接進入眼內,易引起化膿性炎症。
②非感染性:如機械性、化學性和熱燒傷等均可引起葡萄膜炎,往往伴有眼部其他改變。
(2)繼發性原因:是其他疾病繼發引起的眼部葡萄膜炎症:
①鄰近眼組織炎症的蔓延,如嚴重的角膜炎或鞏膜炎可引起虹膜睫狀體炎。
②眼內毒素或刺激物的反應,如失明萎縮變性的眼球、長期視網膜脫離、眼內反覆陳舊性出血以及惡性腫瘤壞死都可引起葡萄膜炎。
(3)內因性原因:
①感染性:病原體或其產物通過血行播散,從身體其他部位進入眼內,例如有明顯感染灶的轉移或發生於感染源已清楚的疾病過程中。
②非感染性:很多內因性葡萄膜炎檢查不出病原體,往往有免疫異常表現。如晶體源性葡萄膜炎、交感性眼炎等。
臨床表現
1.早期不易被發現 由於少年兒童的表述能力不夠完善,加之不少患者無明顯的症狀和體徵如眼紅眼痛畏光、流淚(即白色葡萄膜炎),所以在葡萄膜炎發生後相當長一段時間內難以被發現不少患者在出現併發症如白瞳症、斜視或視力下降至影響學習時,始被家長或老師發現。
2.常表現為特定的類型 少年兒童多發生幼年型慢性關節炎伴發的葡萄膜炎、Kawasaki病所致的葡萄膜炎視網膜母細胞瘤、白血病、幼年型黃肉瘤、視網膜色素變性等引起的偽裝綜合徵、弓形蟲病性視網膜脈絡膜炎、眼弓蛔蟲病、先天性弓形蟲所致的葡萄膜炎、風疹病毒巨細胞病毒、單純皰疹病毒所引起的視網膜炎而這些類型在成人中不發生或少有發生,這就從客觀上為診斷提供了有益的線索。
3.易發生併發症 發生於少年兒童特別是10歲以下的葡萄膜炎易於引起帶狀角膜變性、並發性白內障繼發性青光眼、弱視等併發症。這些併發症的發生一方面與疾病得不到早期診斷和及時有效的治療有關,另一方面還可能與患者的組織結構和生理特點有關在兒童慢性前葡萄膜炎患者中,幾乎均可見到帶狀角膜變性而在成人慢性前葡萄膜炎患者中,此種併發症相當少見。
4.手術後眼內炎症反應強烈或葡萄膜炎易復發 一般而言少年兒童對外傷性刺激的反應較強特別是在原有葡萄膜炎患者,內眼手術後往往引起明顯的前房閃輝、前房炎症細胞、甚至前房纖維素性滲出或積膿等嚴重反應。因此這些患者比成人更應該遵循“炎症完全控制後才進行手術治療”的原則。值得說明的是,炎症完全控制不是指患者經過短期用藥(如糖皮質激素)後炎症短期的消失,而是指在全面了解患者所患炎症類型的基礎上,給予規範治療後出現的炎症完全控制。由於不同患者的葡萄膜炎復發間隔有很大不同要正確判斷炎症是否完全控制有時並不容易。此類葡萄膜炎患者的白內障術後視力預後不如成人葡萄膜炎患者的視力預後在很大程度上是因為炎症未能完全控制即進行白內障摘除手術。
5.治療棘手 一般而言,少年兒童葡萄膜炎比成人葡萄膜炎更難以控制,這是因為:①在用藥上禁忌證多。糖皮質激素是治療葡萄膜炎中常用的藥物之一,但在兒童患者,因其能引起生長發育障礙,易引起眼壓升高和白內障等併發症,所以其套用受到限制。再如環磷醯胺、苯丁酸氮芥,它們是治療一些頑固性葡萄膜炎的有效藥物,但它們長期套用可引起不育等副作用,因而也限制了它們在少年兒童葡萄膜炎治療中的套用;②配合程度較差規範的用藥需患者很好的配合,但在兒童患者很難做到這一點。
併發症
易於引起帶狀角膜變性、並發性白內障、繼發性青光眼、弱視等併發症。
診斷
對於臨床症狀明顯者,葡萄膜炎不易被漏診和誤診,對於出現白瞳症斜視和視力低下不能矯正者,應進行詳細的眼部檢查。一般而言,只要進行認真的眼科檢查葡萄膜炎不難被診斷,但困難的是確定病因和類型此外在處於炎症靜止期的患者葡萄膜炎易被漏診。如發現帶狀角膜變性對診斷有重要幫助。發現輕度前房閃輝、晶狀體後囊下輕度混濁,一般即可做出診斷。
檢查
實驗室檢查如抗核抗體血沉、抗病毒抗體抗弓形蟲抗體、HLA-B27抗原分型等均可提示伴有的全身性疾病,有助於診斷和鑑別診斷。
其它輔助檢查:
根據患者的全身病史,如關節炎、關節變形皮疹、結節性紅斑等對診斷都有一定幫助必要時可以進行骶髂關節攝片等檢查。
治療
1.前葡萄膜炎 少年兒童前葡萄膜炎易於發生虹膜後粘連。一些患者的葡萄膜炎因無明顯症狀,難以被發現,因此,往往造成治療延誤,待發現虹膜後粘連時,往往難以用藥物將其拉開,所以對這些患者應特別注意給予睫狀肌麻痹劑,並在炎症靜止後需進行定期隨訪觀察睫狀肌麻痹劑通常選用2%後馬托品眼液點眼點眼頻度應根據炎症嚴重程度而定。炎症嚴重者可每天點眼1~3次炎症輕微者可3~7天點眼1次。也可給予托吡卡胺滴眼劑點眼1次/d或隔天1次。患兒一般不宜長期使用阿托品之類的長效睫狀肌麻痹劑,這是因為其不但可引起瞳孔開大情況下的虹膜後粘連還可引起弱視。
糖皮質激素滴眼劑可選用0.1%地塞米松或1%或0.125%醋酸潑尼松龍但一般不宜長期套用,一些輕微的前房炎症(如前房閃輝+前房炎症細胞+)可長期持續存在,對這些患者一般不宜用糖皮質激素滴眼劑點眼治療,而僅需用睫狀肌麻痹劑和非甾體消炎藥滴眼劑點眼治療。
對於幼年型慢性關節炎伴發的頑固性前葡萄膜炎或其他頑固性前葡萄膜炎應給予糖皮質激素或其他免疫抑制藥治療
非甾體消炎藥可以口服和點眼。臨床上常用的滴眼劑有:普拉洛芬、雙氯芬酸鈉和吲哚美辛(消炎痛),此類藥物一般不引起嚴重的副作用,所以是常用並且能長期套用的藥物全身套用的藥物有:雙氯芬酸鈉、吲哚美辛、二氟尼柳、吡羅昔康等,但全身套用可引起腎功能障礙、血小板減少、粒細胞減少、再生障礙性貧血等嚴重的副作用在治療中應予以重視和進行必要的實驗室檢查。
2.中間葡萄膜炎、後葡萄膜炎和全葡萄膜炎 對於輕度的炎症可給予中等劑量或小劑量糖皮質激素口服治療,如潑尼松0.5~0.8mg/(kg?d),治療時間應根據患者炎症的嚴重程度、類型、耐受性、年齡等因素而定,但一般不宜長期套用。為了減少藥物副作用和提高治療效果,可選用小劑量糖皮質激素聯合其他免疫抑制藥治療。
對於頑固性炎症,多選用環孢素甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治療,一般不宜長期給予苯丁酸氮芥和環磷醯胺治療,這是因為它們可引起不育,尤其對男性此種副作用更為明顯;對於女性患者特別是在有月經來潮後,可以考慮用小劑量進行治療,通過觀察月經的變化可間接判斷藥物對卵巢功能的影響。
中藥對伴有的關節炎等全身性疾病有一定的治療作用,對葡萄膜炎本身也有促進恢復作用還可能減輕免疫抑制藥的一些副作用。可根據患者的具體情況,在辨證的基礎上進行治療。
3.併發症 對於出現並發性白內障的患者,既要考慮兒童期可能出現剝奪性弱視的可能性,也要注意白內障手術可能造成炎症的加劇或復發。因此,對這些患者應積極治療,以期儘早進行白內障摘除手術,手術成功的關鍵是術前葡萄膜炎獲得完全控制和術前、術中、術後給予適當的藥物治療。
對少年兒童葡萄膜炎患者出現的繼發性青光眼,通常首先選用藥物進行治療,無效時可考慮行抗青光眼手術治療,但小梁切除術成功率顯著低於成年人帶狀角膜變性一般不至於嚴重影響患者視力,如視力受到嚴重影響時,可行乙二胺四乙酸螯合後行表層角膜切削術,也可考慮進行光學治療性角膜切除術。
預後
少年兒童葡萄膜炎的視力預後與患者疾病類型、炎症嚴重程度及併發症有密切的關係輕度的前葡萄膜炎視力預後較好,無併發症者視力預後也較好,累及眼後段特別是黃斑區者以及出現嚴重併發症的患者,視力預後往往較差。
飲食
葡萄膜炎患者日常生活注意事項: 1、少食或不食辛辣煎炸燒烤食品;
2、穩定情緒,避免急躁沮喪;
3、已婚患者節戒房事,安心調養;
4、戒菸忌酒;
5、患病期間少用視力,戶外活動宜戴有色眼睛,避免強光刺激;
6、堅持用熏洗、熱敷;
7、食療方:烏龜土茯苓湯:烏龜1隻去頭足內臟洗淨,土茯苓100g加適量水文火煲1-2小時,調味食用;
瘦肉夏枯草湯:瘦肉200g配適量夏枯草洗淨加適量水,文火堡1小時,調味食用。
8、未婚患者應該積極做好婚前檢查和注意房事安全。儘量避諱和接觸異性。