流行病學
小腦幕腦膜瘤占全部顱內腦膜瘤2%~3%,腫瘤可發生在小腦幕的任何部位,常與竇匯直竇橫竇等處粘著也可以發生於小腦幕切跡與腦幹毗鄰。腫瘤以向幕下生長居多,占41.9%還有43.9%呈啞鈴型生長單純向幕上生長,僅占15.1%。
發病機制
腫瘤經纖維型居多血供主要來源於基底動脈和腦膜動脈中國有學者將其分為:幕上型可壓迫枕葉和中腦;幕下型,可壓迫小腦與腦幹;幕上下型可壓迫上下相鄰結構從手術入路考慮可分為四型:幕葉型腫瘤起源於小腦幕本身(小腦幕葉的上下表面);切跡型,腫瘤起源於小腦幕的游離緣;鐮幕型,腫瘤起源於大腦鐮與小腦幕的結合處;匯周型腫瘤起源於竇匯周圍。
臨床表現
小腦幕腦膜瘤易向幕上及幕下兩個方向生長,故可出現顳枕及小腦兩種症狀發生於小腦幕下的腫瘤多數以小腦症狀為主由於腫瘤多偏向一側,故小腦體徵多出現一側或以一側為主,如粗大水平眼球震顫,指鼻及輪替動作不靈等,往往以病變側表現為典型由於腫瘤起源於腦實質外所以小腦體徵出現晚於顱內壓增高症狀。腫瘤向幕上生長者,影響大腦半球枕葉和顳葉可引起視野改變出現象限性視野缺損或同向偏盲個別患者出現幻視由於小腦幕腦膜瘤生長緩慢早期症狀多不明顯,許多病人就診時已出現顱內壓增高其中還有10%病人因繼發視盤水腫或偏盲而就醫。⒈ 主要表現顱內壓增高症。這是由於腫瘤體積較大,並能早期壓迫大腦導水管及大靜脈竇之故。90%病人有頭痛、視盤水腫等顱內壓增高症。
⒉ 幕上型較大腫瘤壓迫枕葉皮質,可出現視覺障礙如偏盲或幻視,壓迫中腦網狀結構可引起意識障礙,亦可出現錐體束征。
⒊ 幕下型者小腦、腦幹直接受壓,而出現眼球震顫、共濟失調等小腦症狀。
併發症
如進行手術治療可能發生以下併發症:1.腦幹損傷 多發生於小腦幕游離緣處腫瘤,因腫瘤範圍較大或因與腦幹粘連切除腫瘤時對腦幹造成牽拉或壓迫,或損傷了腦幹的供血動脈所致此併發症關鍵在於預防如腫瘤與腦幹粘連緊密,不能勉強分離實在難以處理的可以殘留部分包膜
2.腦神經損傷 操作時對神經的壓迫或牽拉所致。
3.其他 如腦水腫、術後腦內血腫、肢體偏癱、偏盲、失語等功能障礙以及腦膜炎等併發症。
診斷
小腦幕腦膜瘤在CT及MRI未問世前診斷比較困難主要依靠X線平片,腦血管造影和腦室造影。目前根據臨床表現以及影像學特點做出診斷在CT與MRI診斷時應注意以下幾點:①腫瘤向幕上或幕下生長②腫瘤與橫竇的關係。③小腦幕切跡前方的腫瘤,要仔細了解腫瘤與腦幹的關係。CT和MRI的矢狀位對診斷本病更有價值。
檢查
實驗室檢查:
無特殊表現
其它輔助檢查:
1.頭顱平片 正位片可發現枕鱗部局限性骨質增生或破壞;頭顱側位片可見到顱骨內板或外板增生腫瘤有時穿透顱骨向頭皮下侵犯,還可出現軟組織腫物陰影
2.腦血管造影 行腦血管造影檢查對較大腫瘤或腫瘤位於小腦幕切跡者是必要的,在腦血管造影片上可以觀察到因腫瘤壓迫相應動脈出現移位及腫瘤染色。腫瘤的供應動脈可以來自小腦幕切跡動脈(發自頸內動脈硬膜外段)幕下者可有小腦上和大腦後動脈供血。腫瘤向幕上侵犯可出現顳枕部占位病變徵象大腦中動脈末梢抬高及向前移位腫瘤侵犯小腦幕的重要標誌是小腦幕切跡動脈顯影該動脈自頸內動脈硬腦膜外段(C4~5)分支,正常情況下該動脈不顯影但發生腫瘤供血時,管徑增粗可以顯影通往腫瘤區並分出腫瘤血管椎動脈造影發現病側小腦上動脈遠端呈弧形向內移位,大腦後動脈亦可移位。出現病理血循環另外在靜脈期,對小腦幕切跡腫瘤應注意直竇是否被擠壓移位為手術時分離腫瘤提供資料。
3.CT及MRI檢查 起源於小腦幕切跡處的腦膜瘤沿小腦幕緣向鄰近生長由於跨小腦幕處生長受阻,常形成一切跡近岩骨部位的腦膜瘤可類似腦橋小腦角處腦膜瘤。來自橫竇或竇匯區的腦膜瘤向幕上或幕下生長,軸位掃描很難判斷腫瘤與小腦幕的關係應行冠狀位掃描而橫竇、竇匯區的腦膜瘤常引起局部骨質增生甚至引起橫竇竇匯內血栓形成MRI可清楚顯示腫瘤與鄰近血管、血竇及腦幹的關係由於血管的“流空效應”在T1和T2加權像上均為低信號,與周圍腫瘤組織形成明顯對比MRI亦可顯示腦膜瘤引起的顱骨改變,但不及CT清楚。
治療
儘管小腦幕腦膜瘤可向幕上或幕下兩個方向生長手術切除腫瘤完全是可能的手術入路有三種,即:顱後窩顳枕部以及小腦幕上下聯合開顱。1.顱後窩開顱 主要套用於腫瘤向幕下或切跡生長者,根據腫瘤是偏離或接近中線可選擇旁正中或中線切口。若腫瘤體積較大,需作倒鉤形皮膚切口。病人可取側臥位或半坐位切口上限應暴露出橫竇。
2.顳枕部開顱 適應於腫瘤主要位於小腦幕上者也可將切口後支延長形成幕上下聯合開顱開顱的骨窗下緣位於橫竇,開顱時應予注意。切開硬腦膜抬起顳枕葉即可暴露腫瘤。注意避免損傷Labbe靜脈,尤其是腫瘤位於優勢半球時。
3.幕上下聯合開顱 適應於腫瘤較大向幕上及幕下均有侵犯者。
手術入路較多,技術難度較大。入路的選擇依腫瘤位於小腦幕的上面或下面而定。選擇入路的基本原則是幕上中線及側方兩旁腦膜瘤選擇顳下入路;幕上後部、直竇、竇匯及橫竇附近腦膜瘤選擇枕部入路;幕下橫竇及乙狀竇腦膜瘤選擇枕下入路或幕上下聯合入路。
腫瘤切除的基本方法是顯露腫瘤後,先將其基底部分與小腦幕附著處電凝分離,然後分小塊邊電凝、邊切除。對所有腫瘤的供血血管,尤其是腫瘤、前極血管一定要電凝穩妥後後切斷,否則可引起深部出血,難以控制。對侵及幕上左右兩側的竇匯與直竇的腦膜瘤,鋸開和翻開骨瓣時應特別注意勿損傷靜脈竇。若腫瘤與竇匯和直竇部分結構粘著,可將腫瘤組織與竇壁粘著部分分離,竇壁不予處理而作次全切除。
對於小腦竇需結紮時,應確認對側橫竇無閉塞時方可考慮結紮、離斷。手術過程在手術顯微鏡下仔細、穩健、準確操作,不可強行牽拉與剜出腫瘤。
不論哪種開顱方法都要將橫竇暴露充分術中儘量保護,萬一術中因剝離腫瘤造成橫竇小的撕裂應予以修補以保證血流通暢腫瘤的切除方法與一般腦膜瘤手術方法相同瘤內分塊切除將腫瘤侵犯的小腦幕一併切除,防止腫瘤復發對橫竇的處理應小心,對於近橫竇生長的腦膜瘤橫竇並非完全閉塞,不要盲目的切除或損傷術前腦血管造影的竇期對此很有幫助術中如損傷橫竇,應以筋膜修補或壓迫海綿當對側橫竇和乙狀竇暢通的話,結紮切除一側的受腫瘤侵犯的橫竇是可以的。
小腦幕切跡處的腦膜瘤,因腫瘤深在前方為腦幹、Galen靜脈以及小腦上動脈等重要結構,為避免損傷可採用前面所述顳枕入路方法,應儘量於瘤內挖空,然後從小腦幕側方,自前向後沿腫瘤切除小腦幕游離緣在幕緣前外方注意保護第Ⅳ腦神經,切至後方不要傷及直竇。分離和切除游離緣前方的剩餘腫瘤時注意不要傷及小腦上動脈的中腦分支。
預後
小腦幕腦膜瘤手術死亡率並不比其他部位的腦膜瘤高手術死亡主要原因是由於橫竇損傷或腫瘤體積巨大,特別是小腦上動脈的中腦分支的損傷致使影響了腦幹的功能小腦幕腦膜瘤累及橫竇時,手術連同受累的小腦幕切除,術後復發率較低對未能全切除的病例,術後給予放射治療腫瘤復發者可再次手術切除。