概述
眼眶與前顱凹和中顱凹鄰近,其間僅有眶頂相隔,眼眶又通過視神經孔和眶上裂與中顱凹相溝通,故鄰近眼眶的顱內一些腫瘤可通過視神經孔和眶上裂或直接破壞眶頂而侵犯眼眶。如蝶骨嵴的腦膜瘤、額葉的多形性膠質母細胞瘤、垂體窩的垂體腫瘤、斜坡和蝶枕區的脊索瘤都可通過不同途徑侵襲眼眶,引起不同的眼眶病變。
流行病學
腦膜瘤好發年齡為25~50歲,女性多於男性。腦膜瘤大多數為良性,發展緩慢。兒童腦膜瘤侵襲性強惡性腦膜瘤極為罕見。
臨床表現
與眼眶有關的腦膜瘤因發生部位不同,故臨床表現各異。發生於蝶骨嵴內側的腦膜瘤較少見早期經過眶上裂或沿視神經鞘蔓延至眼眶。由於腫瘤鄰近視神經管和眶上裂,早期出現視力減退、眼球運動神經麻痹和眼球突出,造成眶上裂綜合徵。Henderson統計發生不同部位的蝶骨腦膜瘤患者,有88%出現眼球突出,47%出現不同程度的視力下降。腫瘤可致眶尖部骨質增生,加之腫瘤向前蔓延,阻塞視網膜中央靜脈,發生視神經睫狀靜脈,視網膜血液經脈絡膜引流排出。Frison等稱視神經睫狀靜脈視力下降和慢性視盤水腫性萎縮是顱-眶腦膜瘤的三聯征。
1.蝶骨嵴內1/3腦膜瘤 因腫瘤附著於病側的前床突,在視神經、視交叉、眶上裂及海綿竇附近,腫瘤在發展過程中對以上結構造成壓迫,引發一系列臨床症狀早期患者出現頭痛,視野缺損,鼻側偏盲,中心暗點擴大,視力下降等。繼後出現眶上裂綜合徵(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就診,發現患者病側眼瞼結膜腫脹上瞼下垂瞳孔散大,對光反射遲鈍或消失,眼球活動障礙,眼球突出。有的患者出現福斯特-甘迺迪綜合徵(Foster Kennedy syndrome),腫瘤壓迫同側視神經引起萎縮,由於顱內壓升高造成對側視盤水腫部分病人出現嗅覺喪失,少數患者出現肢體偏癱等。
2.蝶骨嵴外1/3腦膜瘤 腫瘤發生在蝶骨大翼引起眼眶後外側壁及顳部骨質增生,眼眶縮小,或腫瘤直接侵入眶內致使眼球前突。2/3的患者出現病側顳骨隆起,伴眼瞼和球結膜腫脹部分病人出現中樞性面癱、輕偏癱或癲癇發作。
3.蝶骨嵴中1/3腦膜瘤 根據腫瘤生長的方向不同而有不同症狀和體徵可兼有內1/3或外1/3腦膜瘤的一些臨床表現。
早期症狀
頭痛頭痛是臨床上最常見的症狀之一,涉及到各個科室,尤其是在神經系統疾病中多見,其病因十分複雜。發病率高,人群中幾乎90%的人一生中都有頭痛發作,有人稱頭痛是僅次於感冒的常見病,其實頭痛是一種症狀,而不是一種疾病。頭痛一般是指前面在眉毛以上,後面枕下部以上即頭顱上半部這一範圍的疼痛。視力障礙眼功能包括形覺、色覺和光覺。視力是比較精確地表示形覺的功能,可分為中心視力和周邊視力。中心視力是通過黃斑中心獲得的,周邊視力指黃斑以外的視網膜功能。故視力是視功能的具體表現之一。視力發生障礙,雖然很輕微,也說明視力功能受到了影響。
偏癱又叫半身不遂,是指一側上下肢、面肌和舌肌下部的運動障礙,它是急性腦血管病的一個常見症狀。輕度偏癱病人雖然尚能活動,但走起路來,往往上肢屈曲,下肢伸直,癱瘓的下肢走一步劃半個圈,這種特殊的走路姿勢,叫做偏癱步態。嚴重者常臥床不起,喪失生活能力。按照偏癱的程度,可分為輕癱、不完全性癱瘓和全癱。輕癱:表現為肌力減弱,肌力在4-5級,一般不影響日常生活,不完全性癱較輕癱重,範圍較大,肌力2-4級,全癱:肌力0-1級,癱瘓肢體完全不能活動。
視野缺損視野缺損:中心周圍或中心旁盲點、中心盲點伴視敏度下降、罕見視野狹窄。
診斷
典型臨床症狀可提供診斷線索,X線檢查可發現蝶骨嵴和蝶骨大、小翼增生,有時還可發現眶上裂擴大或蟲蝕樣骨破壞,病變部位出現沙礫樣鈣化。
鑑別診斷:
和蝶骨嵴腦膜瘤容易混淆的是骨纖維異常增生症,後者是一種先天性骨發育異常發病年齡較小,CT顯示廣泛骨增生如額骨蝶骨、眶骨、篩骨上頜骨等,主要鑑別點是增強CT或MRI後眶內和顱內無軟組織腫塊。
檢查
實驗室檢查:
病理組織學檢查:顱內腦膜瘤與眶內腦膜瘤的組織結構相同瘤細胞呈圓形或卵圓形,細胞邊界不清細胞排列成漩渦狀,有纖維組織分隔。組織病理學一般分為3型:
1.內皮型或砂粒型 圓形或橢圓形內皮細胞組成在漩渦的中心或血管旁見沙粒體,此型常見。
2.纖維型 瘤細胞呈梭形排列成柵欄狀或呈波浪型,約占腦膜瘤的32%。
3.混合型 瘤組織中可見圓形或橢圓形的內皮細胞,也有呈梭形的酷似纖維細胞的瘤細胞。
其它輔助檢查:
1.X線檢查 早期由於病變範圍較小,X線可能無重要發現。晚期可顯示眼眶外壁、蝶骨大小翼密度增高,邊界不清楚。
2.超音波探查 病變侵及眼眶後超聲才可能發現病變。B超顯示眼眶外側扁平低回聲占位病變(有軟組織腫塊)或發現眶外側脂肪受壓變窄;A超顯示病變呈不規則低反射。超音波檢查對診斷視神經鞘腦膜瘤幫助較大但繼發性蝶骨腦膜瘤未侵犯蝶骨眶面或瘤體扁平時可無陽性發現當瘤體增大壓迫眶脂肪時,可見回聲少且聲衰減多的異常回聲區。
3.CT掃描 蝶骨嵴腦膜瘤CT掃描常有重要發現:①眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚,瀰漫隆起或不規則增生,邊界不清楚,偶可見局部骨破壞;②眼眶側或顱內有軟組織塊影,腫物常呈扁平形或不規則形,晚期腫瘤可能體積較大;③其他徵象包括:腦膜瘤尾征。
4.MRI 蝶骨嵴腦膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信號或中信號增強明顯和CT相比MRI對於體積較小的腫瘤顯示較好顱內惡性腦膜瘤可侵及眶內、顱內,呈多發腫瘤。
5.腦血管造影 可以了解腫瘤著色及其供血情況。
治療
顱眶溝通性腦膜瘤一般都是比較嚴重的病例,眼科醫生可以協助神經外科醫生進行顱內眶內腦膜瘤切除術,如能完全切除可以根治此腫瘤。但因瘤組織與周圍結構有粘連,或骨質有廣泛破壞,一般只能作部分切除,有的患者術後可復發。為防止復發,提高長期生存率,術後可進行放射治療。
預後
與腫瘤的發展程度及手術情況有關。本病易於復發。