流行病學
妊娠期肝破裂是一種罕見而嚴重的併發症,由於大部分肝臟血腫及破裂的文獻均為散在的個例報導,有關發病率的估計十分困難,發生率1~1.36/10000~15000妊娠,但母嬰死亡率高達60%~70%
病因
妊高征是肝臟血腫和破裂的主要原因。包括先兆子癇子癇、HELLP綜合徵等。另外肝臟腫瘤、肝臟膿腫、急性脂肪肝、外傷等亦可引起肝臟血腫及破裂Henny等綜合了到1983年文獻報導的73例肝血腫破裂的病例,82%的病例為經產婦,平均年齡為31.7歲(21~46歲);極少數為初產婦、年齡小,無典型的先兆子癇可能有不同的發病機制。經產婦與初產婦的比例為10∶1。大部分病例發生在妊娠晚期、足月妊娠或分娩後短時間內;極少發生在妊娠早中期。Sibai等報導了442例HELLP綜合徵的病例,發現肝破裂的發病率為1%,表明HELLP是肝破裂的高危人群。
發病機制
妊娠期肝臟血腫及破裂的病理生理機制尚未完全清楚,屍體解剖表明往往伴有肝臟纖維化、肝細胞壞死肝實質出血以及血管內凝血等表現。可能的發病機制為肝臟纖維化使血管增生,血管破裂導致肝內出血,組織破裂,肝包膜下血腫形成,進一步貫穿肝纖維囊引起腹腔積血、腹膜炎、甚至死亡肝實質出血導致肝包膜血腫的機制與外傷性肝破裂不同。在外傷引起的肝破裂中破裂先於出血由於肝臟的組織病理改變類似於重度先兆子癇,有人認為可能是肝臟血管對血管活性物質的敏感性增加,導致肝細胞壞死、內皮損傷以及肝實質出血。肝臟破裂往往發生在肝右葉的下端。雖然肝實質出血可以發生在整個肝臟,但74%的血腫發生在肝右葉的前壁僅11%被證實發生在左葉還有15%部位不明。在有肝包膜下血腫存在的情況下,嘔吐、分娩以及患者搬動等輕微的腹壓增加均可使血腫破裂。
症狀
臨床表現:1.妊娠期肝被膜下血腫破裂發生於嚴重妊娠高血壓綜合徵有肝臟損害者。病人有右上腹部脹痛、肝區壓痛及反跳痛。隨著病情進展,由於肝被膜的過度伸展,肝韌帶的牽引,被膜破裂和出血的刺激腹痛加劇,並伴有右肩部放射性痛及腹腔內出血有急性失血症狀和體徵文獻報導本病有發生於產後或剖宮產後者,故對有發病因素的孕婦,分娩後也應繼續觀察防止漏診。
2.肝癌破裂出血病人有合併肝癌病史,有的病人曾被認為患有肝炎或肝硬化,也有不少病人既往無任何自覺症狀而突然肝破裂出血。小的破裂右上腹部輕微疼痛,較局限,常被大網膜包裹而自然止血,疼痛緩解。若破口較大,出血多時則發病急劇,症狀危重。病人有突發右上腹部劇痛,伴腹脹噁心嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈快,終至休克。腹部檢查有明顯壓痛腹膜刺激征及移動性濁音等。病情往往發展迅速不及時搶救,可危及生命。
併發症:
主要併發症有肝、腎功能衰竭DIC,呼吸窘迫綜合徵胸腔積液,膈下感染以及手術後再出血等。
診斷:
根據病史、臨床表現以及輔助檢查不能確診的肝臟血腫及破裂,在許多情況下往往經剖腹探查後才能確診。但是早期懷疑,及時檢查可以爭取在肝包膜血腫破裂前診斷對於及時有效的處理很有幫助。
當妊娠晚期孕婦同時具備重度妊高征、右上腹疼痛和急性血壓降低3種症狀時,臨床可高度懷疑肝臟血腫破裂,有剖腹探查的指征。另一種情況是因胎兒窘迫行剖宮產術術中發現非子宮來源的腹腔內出血應考慮有肝破裂的可能,需要行全面的腹腔探查。
鑑別診斷:
肝臟血腫及破裂是產科急腹症的一種,要與子宮破裂、卵巢囊腫扭轉重症肝炎胰腺炎、胃腸炎、心肌梗死、肺栓塞、泌尿系統疾病等鑑別。
治療
肝自然破裂出血的急救原則是制止出血,糾正休克、挽救生命,為原發疾病的治療創造條件。1.糾正休克及凝血功能障礙
明確診斷後,首先靜脈大量輸液,輸新鮮血,新鮮血漿多種凝血因子。必要時用小量肝素糾正凝血功能障礙,防止DIC對肝、腎心肺腦等臟器的進一步損害。待病情穩定或血壓平穩後急診手術,若經輸液輸血治療無效或病情反而惡化,則應及時手術搶救。
2.手術止血
(1)切口:健康搜尋一般經右上腹直肌切口進腹腔,如病變位於肝頂部或右後下方,視野不清處理困難時,可切斷肋骨開胸,擴大切口,清除腹腔內積血和血塊。凝血塊最多處多為破裂所在,找到破裂口,暫時用生理鹽水紗布壓迫止血。
(2)縫合止血:如裂口較規整周圍組織正常,可行縫合止血。
(3)吸收性明膠海綿填塞:破口組織脆弱如肝癌破裂縫合止血有困難者,可將破口內活動出血點縫合止血後,填塞吸收性明膠海綿,再蓋以網膜並固定於四周,或再加紗布壓迫止血,術後5天開始每天抽出少許紗布,在3~4天內撤完。
(4)肝動脈結紮:肝臟的血供1/3來自肝動脈,2/3來自門靜脈,各提供需氧量的50%。正常情況下結紮肝動脈仍能維持肝的需氧量;一般結紮肝左或肝右動脈分支止血效果較好。但肝功能不佳時,可導致肝性腦病等嚴重後果故在下列情況時禁忌施行:①休克狀態;②肝功能明顯損傷;③門靜脈有阻塞或門脈高壓;④有低血糖、低血鈉,示門靜脈血流及氧合能力嚴重減低。
(5)肝部分切除術:對全身情況較好、年輕、病灶局限,尤其局限在左半肝內者,行部分肝切除術可收到滿意效果妊娠期急診肝切除危險大,病死率高不可輕易選擇。對肝病變廣泛,肝功嚴重不良者更應慎重。
(6)微波固化止血:將針形微波發射電極插入出血的肝組織內,通過微波能在組織內轉變為熱能健康搜尋使局部升溫,血液凝固而止血,是簡便、安全損傷輕而效果確切的方法。
(7)產科處理:妊高征所致肝破裂手術止血後視出血及妊高征病情輕重妊娠周數、胎兒是否存活等情況,考慮是否同時施行剖宮產或引產以終止妊娠。
3.術後處理
術後及產後應繼續嚴密觀察及治療,採取積極措施防止併發症的發生。對其他原發疾病給以相應處理。
診斷檢查
診斷:根據病史、臨床表現以及輔助檢查不能確診的肝臟血腫及破裂,在許多情況下往往經剖腹探查後才能確診。但是早期懷疑,及時檢查可以爭取在肝包膜血腫破裂前診斷,對於及時有效的處理很有幫助。
當妊娠晚期孕婦同時具備重度妊高征、右上腹疼痛和急性血壓降低3
種症狀時,臨床可高度懷疑肝臟血腫破裂,有剖腹探查的指征。另一種情況是因胎兒窘迫行剖宮產術,術中發現非子宮來源的腹腔內出血,應考慮有肝破裂的可能,需要行全面的腹腔探查。
實驗室檢查:妊高征孕婦中肝酶升高以及血小板降低提示肝臟血腫的危險性增加,但並不表示肝臟血腫的存在。
其他輔助檢查:行腹腔穿刺抽出不凝血液;B超檢查見肝區占位性病變及肝包膜下血腫或液性暗區即可明確診斷。必要時CT
掃描可見肝包膜下邊緣完整的新月形或透鏡狀低密度積液區。