原發性IgA腎病

原發性IgA腎病

原發性IgA腎病(炎)是免疫病理的診斷名稱,它以反覆發作性肉眼血尿或鏡下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,腎組織以IgA為主的免疫球蛋白沉積為特徵。

基本信息

【概述】

原發性iga腎病(炎)是免疫病理的診斷名稱,它以反覆發作性肉眼血尿鏡下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,腎組織以iga為主的免疫球蛋白沉積為特徵。

【診斷】

一、病史及症狀
多在上呼吸道感染(或急性胃腸炎腹膜炎骨髓炎等)1~3天后出現易反覆發作的肉眼血尿,持續數小時至數天后可轉為鏡下血尿,可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低熱。部分病人在體檢時發現尿異常,為無症狀性蛋白尿和(或)鏡下血尿,少數病人有持續性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水腫和高血壓
二、體檢發現
大多數無異常體徵,部分病人可有雙腎區叩擊痛,水腫和輕、中度血壓升高。
三、輔助檢查
多為輕、中度蛋白尿(<3g/d),血尿呈多形性、多樣性或混合性。部分病人血清iga增高,尤其是血清iga纖維連線蛋白聚合物(iga-fn)增高更有意義。可有肌酐清除率降低,血尿素氮和血肌酐增高。根據臨床可初步診斷iga腎病(炎),確診必須做腎組織免疫病理檢查。
四、鑑別診斷
應與狼瘡性腎炎紫癜性腎炎、隱匿性腎炎相鑑別。重者與慢性腎小球腎炎不易鑑別。
【治療措施】
一、一般治療
防止感冒和過度勞累,慎用腎毒性藥物。有感染時應予抗生素治療。有反覆發作慢性扁桃體炎者,可行扁桃體摘除。
二、藥物治療
(一)血尿明顯者可用雷公藤多甙潘生丁、acei及大量維生素c口服治療。
(二)呈腎病綜合徵表現者治療見腎病綜合徵章節。
(三)與慢性腎小球腎炎表現相同者,按慢性腎小球腎炎處理。
(四)病理檢查以新月體形成並伴iga沉積為主者,可用強化血漿置換療法及藥物治療(參見急進性腎小球腎炎治療)。
三、血液淨化療法
伴有急性腎功衰竭時或已形成慢性腎功能衰竭者需進行血液透析腹膜透析治療。

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