三房心簡介
三房心是由於胚胎髮育障礙，左房或右房被纖維肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一種少見的先天性心臟病，約占先天性心臟病的0.1%。通常所指三房心繫指左房被分割成副房和真性左房(與左心耳連線，並通過二尖瓣和左心室交通)。右位三房心較少見，僅占三房心病例的8%左右。三房心分型種類較多，根據副房位置可分為a、b、c三型:a型，副房位於真性左房的上方;b型，副房位於真性左房內側偏後;c型，副房騎跨於房間隔之上。從血流動力學上則根據副房與真性左房交通情況，和左、右房交通情況，而大致分為二尖瓣狹窄型和房間隔缺損型二類。
三房心為一種少見的先天性心血管畸形，左心房被異常纖維肌性隔膜或間隔分成兩部分。隔膜近側即右後上方接受肺靜脈血液回流的副房或稱為副心腔或第3心腔，隔膜遠側即左前下方為固有左心房並與左心耳，二尖瓣左心室相通的真正左心房。兩者藉隔膜的孔道相通。本畸形可單獨存在也常合併其他畸形，最常見為房間隔缺損或完全性肺靜脈異常回流。手術效果較好，肺動脈壓術後可能下降到正常。嬰幼兒伴充血性心力衰竭者死亡率極高。
病因
關於本病的病因不是非常明確，一般認為是在胚胎髮生期共同靜脈乾未能與左心房融合，同時肺總靜脈擴大構成左心房的一部分，未能原始左心房融合一體形成副房。以及原發房隔的異常發育，左心房內異常隔膜，將左心房分隔為副房及真正的左房。
發病機理
三房心血流動力學改變
由於三房心在解剖上有許多變異，血流動力學的變化主要取決於：
（1）副房與真左房間交通的大小；
（2）肺靜脈異位引流情況；
（3）右房與副房及左房間有無交通及其大小。若右房與副房間無交通或僅為小相通，右房與真左房間無論有無交通，則易發生肺靜脈回流受阻，肺楔壓升高，酷似二尖瓣狹窄的血流動力學改變，晚期並發嚴重肺高壓可能發生心房水平的從右到左分流而出現紫紺；若左房與副房間有交通，心房水平的從左向右分流時對副房起到減壓作用，類似孤立性房缺。
臨床表現
三房心Ⅰ型副房與真性左房之間不相通，副房通過卵圓孔交通或伴完全性肺靜脈異常回流，嬰兒早期死亡。
Ⅱ型副房與真性左房之間有一至數個小的通道，從臨床外科角度又分為兩個亞型：⑴與右心房不相通，臨床表現類似二尖瓣狹窄症狀。⑵與右心房相通，臨床表現類似房間隔缺損或完全性肺靜脈異常回流的症狀。
Ⅲ型副房與真性左房存在大的相通。
臨床表現：出現症狀的時間與隔膜孔道大小有關。孔道狹小的嚴重症例，生後不久即可出現重度肺充血和呼吸急促，隨之發生嚴重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道較大的病例，症狀出現較遲，在幼兒或兒童期發生。孔道大的病例類似房間隔缺損，臨床上可無症狀，生活正常，僅在活動後稍有氣促。多數病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音和舒張期雜音，有時可聽到連續性雜音，這是由於梗阻程度嚴重孔道近遠端有很高的壓力階差所致，P2亢進。但也可無雜音。
輔助檢查
三房心心電圖：電軸右偏，右心室肥大，P波增高提示右心房肥大。
超聲心動圖：B型超聲心動圖顯示左房內，二尖瓣上方可見到異常隔膜回聲。脈衝都卜勒超聲檢查可顯示異常隔膜，並可見血流通過隔膜上的孔道以及房間隔缺損的大小，對診斷幫助很大。
心導管檢查及造影：右心導管如測得肺動脈楔嵌壓增高而真正的左房壓力低或正常為其特點。約1/3病例導管進入右心房後可通過房間隔缺損或卵圓孔進入左房，進入左房造影可顯示左房記憶體在異常隔膜，如能顯示副房則可發現在心動周期不見收縮，保持恆定的形態。一般不需常規進行心導管造影檢查。
鑑別診斷
三房心聯合性左右心導管檢查和選擇性心血管造影有助於診斷，可發現肺動脈及肺楔壓升高，而真左房壓正常或左房內有明顯壓差，左房內注射造影劑發現有異常隔膜及副房排空時間延遲，脈動脈造影也可見副房充盈時間延長，很少收縮;真性左房充盈晚，收縮強，心室舒張時隔膜活動方向與二尖瓣一致。
超聲心動圖是診斷三房心很有價值的方法。顯示左房內異常帶狀回聲並將左房分成兩腔，二尖瓣後葉舒張期高頻撲動，而二尖瓣葉正常。然而左房內隔膜不易發現，必須仔細檢查，尤其是臨床懷疑風心病而二尖瓣正常者。
三房心病人心電圖多為竇律，很少有房顫，常見電軸右偏、右室大。無特異性。
胸片：肺充血或有肺淤血，有克雷氏B線，肺水腫等徵象，偶可似左房大，此與副房大有關，但三房心的左心耳多居於真左房，故左心耳不擴大是三房心的另一特點。右室大，肺動脈段突出等。
磁共振成像能清晰顯示左房內的異常隔膜和隔膜孔的大小，有一定的臨床實用價值。
治療措施
三房心1.房間溝左房切口，適用於無房間隔缺損的嬰幼兒病例。
2.經右心房切口通過房間隔的進入左心房，適用伴有大的房間隔缺損的兒童。
易並發病
心律失常本病容易並發的疾病有以下幾種：
1、心律失常
由於三房心大多同時合併其他心內畸形，手術難度大、心內切口多，容易損傷傳導束而發生房室傳導阻滯，縫合部位牽拉傳導束造成局部組織的創傷、水腫也引起術後傳導阻滯。電解質紊亂、手術造成的心肌缺血、缺氧以及再灌注損傷，極易造成術後惡性心律失常的發生，嚴重可導致心搏驟停，及時發現及早處理是關鍵。術後進ICU 後30 min 內抽取動脈血進行血氣分析，及時處理水、電解質紊亂，酸鹼失衡，氧供失衡，直至各項指標正常後每2～4 h 進行1 次血氣分析，避免各種原因引起的缺氧而誘發的心律失常.
2、肺動脈高壓危象
肺高壓危象是指肺動脈壓力短期內急劇升高所導致的嚴重綜合徵，常伴有心排量和氧飽和度顯著降低。本病術前和術中都可以發生肺動脈高壓危象。表現為肺動脈壓力升高，心率增快，血氧飽和度下降，患者煩躁不安，此時應積極進行治療。肺動脈危象的結局有時是不可逆的，常發生後於術後的18～48 h ，可提前或延後，治療的關鍵在於預防，避免引起肺動脈高壓危象的誘因。術後早期給予充分鎮靜，防止躁動，遵醫囑微量泵入鎮靜劑嗎啡、多美康、異丙酚；適當延長輔助呼吸時間，充分供氧，保持呼吸道通暢，及時清除呼吸道分泌物。吸痰的手法輕柔，吸痰前後均給予高濃度氧氣接呼吸囊膨肺。防止躁動、疼痛、氧需增加而引起的肺血管收縮、肺血管阻力增加，從而誘發肺動脈高壓危象。同時密切觀察肺動脈壓力變化，通過術中放置的肺動脈測壓管或漂浮導管連續監測肺動脈壓力，當肺動脈壓力接近或大於體循環的1/ 2 時，遵醫囑使用擴血管藥物如硝普鈉、前列腺素E1 等，控制肺動脈壓力在體循環的1/ 3 以下，防止肺動脈高壓危象發生。
3、低心排綜合徵
低心排綜合徵是一種特殊類型的心源性休克，是體外循環心臟術後嚴重併發症之一。術後嚴格控制出入液體量，避免液體補充過多造成容量負荷過重，嚴密監測有創血壓、中心靜脈壓、尿量；適當使用血管活性藥物，宜從小劑量開始，逐漸調整至理想效果，避免血流動力學的波動；及時發現，及早處理各型心律失常，防止誘發和加重低心排綜合徵。
預防
本病無有效的預防措施，但手術效果較好，肺動脈壓術後可能下降到正常。對於嬰幼兒伴有充血性心力衰竭者則死亡率高。故早期發現、早期診斷、早期治療仍然是處理本病的一個關鍵。
