矯正型大動脈錯位病理概述
矯正型大動脈錯位完全性大血管錯位（completetranspositionofgreatvessels）亦稱右型大血管錯位（D-transposition），此時主動脈自右心室發出，而肺動脈自左心室發出，主動脈位於肺動脈的前右。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄、主動脈口狹窄、房室共道永存、三尖瓣閉鎖等。
大血管的完全錯位，使從周圍靜脈回流的未氧合血，到右心房和右心室後不經肺而直接噴入主動脈；從肺靜脈回流的氧合血到左心房和左心室後，再噴入肺動脈回到肺。大小循環之間互不溝通，病人將無法生存。心房間隔缺損、心室間隔缺損和動脈導管未閉等畸形的合併存在，足以溝通此兩循環，但周圍動脈的血氧含量仍低，其病理生理的改變取決於這些溝通的大小和是否同時有肺動脈口狹窄。
病孩出生後即有紫紺，嬰兒期餵食困難，體重增長慢，氣喘、咳嗽，易患呼吸道感染，常在四個月內出現心力衰竭。伴有動脈導管未閉的病人，下半身紫紺較輕，杵狀指（趾）常在半歲後才出現。心濁音界增大。合併心室間隔缺損者，胸骨左緣特別是第三肋間有全收縮期吹風樣返流型雜音，常有奔馬律。合併肺動脈瓣狹窄者，則心底部有收縮期吹風樣噴射型雜音。X線片見肺血管影增加（合併肺動脈口狹窄者例外），心底部血管影較窄，肺動脈總乾弧消失，主動脈影小（側位見升主動脈向前移位），左、右心室和右心房增大，左心緣長而向外側凸，使心影如斜置的雞卵，其尖端向左下方。大、小循環間溝通小者，心電圖常示右心室和右心房肥大，溝通大者常示雙側心室肥大。超聲心動圖示在同一探測部位中，同時能測到主動脈瓣和肺動脈瓣兩種回聲。
病理改變
矯正型大動脈錯位臨床表現
1.左向右分流組 伴室間隔缺損，常有氣急、活動量降低、體重不增、肺部感染和心力衰竭。體徵類似室間隔缺損。
2.右向左分流組 伴肺動脈狹窄，常見紫紺和缺氧性發作。
3.左房室瓣關閉不全組 室間隔完整，雜音位於胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區，常有心律失常。
上下腔靜脈的血液回入正常的右心房通過二葉的房室瓣進入右位的心室，再送入肺動脈肺靜脈的血液回入正常的左心房通過三葉的房室瓣進入左位的心室，再送入主動脈右位心室，內面結構與正常的左心室相同，而左位的心室內面結構與正常的右心室相同，雖左右心室位置顛倒但由於大動脈也錯位，因此血流方向仍符合正常體肺循環的要求若不伴其他畸形可毫無症狀但臨床大部分病例均合併其他畸形常見的有室間隔缺損肺動脈狹窄左側房室瓣關閉不全主動脈口狹窄預激綜合徵房室傳導阻滯和陣發性心動過速等。
鑑別診斷
1.左向右分流組與大型室間隔缺損混淆臨床症狀很難鑑別，主要決定於超聲心動圖檢查和右心導管，心血管造影來確診。
2.右向左分流組與法樂四聯症相似 四聯症紫紺明顯，心臟呈靴形。右心導管及心血管造影，都卜勒超聲心動圖檢查明確診斷。
治療措施
矯正型大動脈錯位（二）外科治療 根據畸形情況而定，包括室間隔缺損修補，若有嚴重紫紺、缺氧性發作，可施行體-肺分流術。單純性左側房室瓣關閉不全可施行瓣膜修復或人工瓣膜替換術，有Ⅱ度房室傳導阻滯需置永久性人工起搏器。
矯正型大動脈錯位的手術治療方法有傳統手術和解剖矯正手術兩種近年來，解剖矯正手術越來越受到重視目前最常進行的是雙調轉術，包括心房內調轉術和大動脈調轉術或Rastelli手術心房內調轉術常採用Senning手術或改良Senning手術;肺動脈瓣正常和無瓣下肌肉狹窄者施行大動脈調轉術，合併較大的VSD和肺動脈狹窄者應作Rastelli手術雙調轉術有望成為治療矯正型大動脈錯位的首選術式。
輔助檢查
聽診. 手術中心電圖檢查：房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特徵，房室傳導阻滯約占1/3病例，尚見房室分離，交界處心律失常，陣發性心動過速及室性早搏等。
超聲心動圖檢查：後方房室瓣（三尖瓣）和半月瓣之間不連線，半月瓣位於一個左前和一個右後方向的平面，收縮時間間期可提示前面大動脈連線於體循環，後面的大動脈流入肺內。
右心導管檢查及心血管造影：可顯示出心室、大動脈的輪廓、位置和相互關係、分流情況而明確診斷。
矯正型大動脈錯位應該如何預防：本病為一種較少見的先天性心臟病目前無預防措施由於本病常合併其它心臟畸形故臨床上主要是要診斷清楚合併的疾病並採取合適的手術治療。
併發症狀
矯正型大動脈錯位可以並發以下疾病：
矯正型大動脈錯位(CTGA)常合併心內畸形以室間隔缺損肺動脈狹窄為主，還包括房間隔缺損右室雙出口等多種病變以往治療CTGA合併心內畸形，多採用Restelli方法，達到生理上矯治的目的該手術的不足之處為解剖左心室仍承擔肺循環血泵，而解剖右心室長期負擔體循環由於右心室的解剖特徵，難於承負長期的高壓高阻力的體循環，晚期產生三尖瓣關閉不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭)術後10年和20年生存率分別為74%和46%死亡最常見的原因是並發了肺部感染心力衰竭三尖瓣關閉不全和完全性心臟傳導阻滯這也是本病最常見的併發症。
