概述
溶血英文名稱：haemolysis;hemolysis
定義：血紅細胞在低滲溶液作用下，細胞腫脹、破裂釋放出血紅蛋白的過程。
所屬學科：細胞生物學（一級學科）；
細胞生理（二級學科）
溶血（hemolysis）:紅細胞破裂，血紅蛋白逸出稱紅細胞溶解，簡稱溶血。可由多種理化因素和毒素引起。在體外，如低滲溶液、機械性強力振盪、突然低溫冷凍（-20℃～—25℃）或突然化凍、過酸或過鹼，以及酒精、乙醚、皂鹼、膽鹼鹽等均可引起溶血。人血漿的等滲溶液為0.9％NaCl溶液，紅細胞在低於0.45％NaCl溶液中，因水滲入，紅細胞膨脹而破裂，血紅蛋白逸出。在體內，溶血可為溶血性細菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗體反應（如輸入配血不合的血液）、各種機械性損傷、紅細胞內在（膜、酶）缺陷、某些藥物等引起。溶血性細菌，如某些溶血性鏈球菌和產氣莢膜桿菌可導致敗血症。瘧原蟲破壞紅細胞和某些溶血性蛇毒含卵磷脂酶，使血漿或紅細胞的卵磷脂轉變為溶血卵磷脂，使紅細胞膜分解。
臨床表現
溶血1、皮膚與鞏膜發黃，溶血症寶寶皮膚和鞏膜(俗稱白眼珠)明顯發黃，常於出生後24小時內或第2天出現，48小時內迅速加重，血清膽紅素濃度急劇上升超過12～15mg／dl，甚至達20mg／dl以上。
2、貧血，患兒均有輕重不等貧血，嚴重者可引起心力衰竭，全身浮腫。
3、肝脾腫大，輕症無明顯增大，重症胎兒水腫時有明顯肝脾增大
4、神經症狀，出現嗜睡、拒奶、四肢鬆軟，繼而抽搐，表現為兩眼凝視、眨服、四肢陣陣發硬伸直，或全身角弓反張，有時尖叫等表現即稱核黃疸或膽紅素腦病，常於血清膽紅素達20mg／dl以上時發生，是由於間接膽紅素進入腦組織中，損傷腦細胞所致。
5、發熱，溶血症患兒常伴有發熱。
病因
本病主要是母嬰間血型不合而產生同族血型免疫反應的遺傳性疾病胎兒由父母新方面遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，此抗原侵入母體，產生免疫抗體通過胎盤絨毛膜進入胎兒血循環與胎兒紅細胞凝集、使之破壞而出現溶血，引起貧血水腫、肝脾腫大和生後短時間內出現進行性重度黃疸，甚至發生膽紅素腦病。 當胎兒由父方遺傳所得的血型抗原與母親不同時，進入母體後即會刺激母體產生相應的抗體，可通過胎盤進入胎兒體內，與胎兒紅細胞發生抗原抗體反應導致溶血。
在ABO系統中，因O型人具有抗A或抗BigG的人數比A型及B型的人數多：A抗原較B抗原的抗原性強，故母O型，胎兒A型者得病機會多。ABO溶血症可發生在第一胎，與母體曾受自然界中類似A、B物質的抗原刺激，已具有抗A或抗B抗體有關。Rh溶血症的免疫抗體，只能由人類的血細胞作為抗原刺激而產生，在分娩時胎兒紅細胞才進入母體，則除有輸血史者，罕見第一胎即發病。我國絕大多數人為Rh陽性，故Rh溶血症在我國少見。
實驗室檢查
一、紅細胞破壞過多的檢查
1、外周血液常規 紅細胞計數、血紅蛋白含量減低，血塗片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。出現典型的異形紅細胞或自身凝集現象時，可提供溶血原因的線索。
2、血漿游離血紅蛋白測定意義 正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內溶血的重要指標，如陣發性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應等。血管外溶血，如遺傳性球形細胞增多症，一般不增高。
3、血清結合珠蛋白測定（Hp）意義
A 血清結合珠蛋白降低見於：
⑴ 各種溶血性貧血，包括血管內或血管外溶血；
⑵ 肝細胞損害、傳染性單核細胞增多症、先天性無結合珠蛋白血症等。
B 血清結合珠蛋白增高見於感染、組織損傷、肝外阻塞性黃疸、惡性腫瘤等。
4、血漿高鐵血紅素白蛋白試驗意義 本試驗有助於鑑別血管內或血管外溶血，陽性表示嚴重血管內溶血。如陣發性睡眠性血紅蛋白尿時，出現一條高鐵血紅素白蛋白區帶，而球形細胞增多症系血管外溶血則無此區帶。
5、尿液檢查
⑴ 尿膽原排出增多；
⑵ 隱血試驗陽性，這是因為當血漿游離血紅蛋白顯著增高，超過結合珠蛋白的量和腎小管再吸收功能時，出現的血紅蛋白尿；
⑶ 尿含鐵血黃素試驗呈陽性反應，是反映慢性溶血，尤其是血管內溶血。
6、紅細胞壽命測定 是檢測溶血的可靠指標，常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標記紅細胞法，能反映紅細胞壽命的指數。此項測定顯示紅細胞壽命縮短表明有溶血。
二、紅細胞代償性增生的檢查
1、網織紅細胞增多在5%～20%以上。
2、外周血出現幼紅細胞，主要是晚幼紅細胞。由於網織紅細胞及幼紅細胞的出現，故可表現大紅細胞增多。
3、骨髓幼紅細胞顯著增生，以中幼紅和晚幼紅細胞增生為主，粒紅比例常發生倒置。
三、紅細胞膜缺陷的檢查
1、紅細胞滲透脆性試驗意義
(1) 紅細胞滲透脆性增高見於：遺傳性球形細胞增多症、自身免疫性溶血性貧血伴繼發球形細胞增多等。
(2) 紅細胞滲透脆性減低見於：缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血等。
2、紅細胞孵育滲透脆性試驗意義 本試驗對輕型遺傳性球形細胞增多症的檢出敏感，也見於丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性貧血。
3、自身溶血試驗及糾正試驗意義
(1) 遺傳性球形細胞增多症，在低滲鹽水中溶血顯著增強，加葡萄糖後溶血明顯糾正，加ATP後溶血明顯糾正。
(2) 先天性非球形細胞溶血性貧血Ⅰ型（G-6-PD缺乏症），低滲鹽水中正常或溶血稍增強，加葡萄糖後溶血部分糾正，加ATP後溶血部分糾正。
(3) 先天性非球形細胞溶血性貧血II型（PK缺乏症），低滲鹽水中溶血顯著增強，加葡萄糖後溶血不能糾正，加ATP後溶血明顯糾正。
血型不合
以下準媽媽可能會生ABO血型不合的寶寶：
1、病史中有自然流產史及前一胎新生兒黃疸史者。
2、血型檢查為O型，其丈夫為A、B或AB型。
3、O型血準媽媽在孕前查出抗A或抗B抗體效價較高者。
4、O型血準媽媽孕期抗A(B)IgG效價>1:64者。
5、孕期B超檢查，嚴重溶血者可見胎兒皮膚水腫，肝脾腫大等。
治療
一、新生寶寶剛出生時就要做好各項工作：
1、分娩時，就要做好新生兒的搶救準備。
2、胎兒娩出立即斷臍，減少抗體進入寶寶體內。
3、保留臍帶，以備嚴重溶血病患兒換血用。
二、治療
ABO溶血病患兒主要表現為黃疸、肝脾腫大、貧血。臨床症狀輕重差別很大，輕者常與新生兒生理性黃疸相似，嚴重者可有明顯的症狀。新生兒出生後要嚴密觀察黃疸出現時間，一般第2～3天，嚴重者24小時內就出現黃疸，並要注意黃疸加深速度，如膽紅素濃度過高，不及時處理可引起膽紅素腦病，以後影響智力，所以ABO溶血病要及早治療。
1、光照療法
光照療法是治療新生兒黃疸最簡便有效的方法，它的優點是退黃疸快，副作用少，皮膚黃疸接受光照後膽紅素可分解成水溶性，從腸道、尿中排出體外，從而降低血中膽紅素濃度，可避免膽紅素腦病的發生。
副作用：光照療法時有的寶寶可出現一過性皮疹，大便次數增多等輕微的副作用，這些症狀不需要處理，停光照後可自愈。
2、藥物治療
黃疸較嚴重者可反覆多次光照療法，同時加用藥物治療。可用抑制抗原反應的藥物以減少繼續溶血，活躍肝細胞酶系統，可加速膽紅素代謝和排泄或阻止膽紅素在腸道的再吸收及中藥利膽退黃。
3、補充鐵劑或輸血
絕大多數ABO溶血病的寶寶不需要換血，經積極治療後預後良好。新生兒ABO溶血病常同時伴有貧血，其程度與溶血程度一致。輕度溶血者常貧血較輕，嚴重溶血病患兒可有較重的貧血，可根據貧血程度給予補充鐵劑或輸血等相應的治療。
換血療法
目的
1、換出新生兒體內致敏的紅細胞及抗體，阻止溶血進一步發展;
2、換出血清膽紅素，防止膽紅素腦病;
3、糾正貧血，防止心衰發生;
4、如果Rh-孕婦過去輸入過Rh+血，第一胎也可能發生Rh新生兒溶血病。給分娩72小時內的Rh-初產婦注射抗Rh(抗D)免疫球蛋白，可防止其在第二胎髮生Rh新生兒溶血病。也可用換血療法治療。
療法
新生兒溶血病時進行換血療法可換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞，減輕溶血；換出血中大量膽紅素，防止發生膽紅素腦病；糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。套用指征：大部分Rh溶血病和個別嚴重的AB0溶血病。符合下列條件之一者即應換血：
① 產前已明確診斷，出生時臍血總膽紅素＞68μmol／L（4mg／dl），血紅蛋白低於120g／L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者（症狀嚴重）；
② 生後12小時內膽紅素每小時上升＞12μmol／L（0.7mg／dl）者；
③ 總膽紅素已達到342μmol／L（20mg／dl）者；
④ 不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病的早期表現者（嗜睡，餵養困難，吸吮無力，擁抱反射減弱、消失，肌張力減低）；
⑤ 小早產兒、合併缺氧、酸中毒者或上一胎溶血嚴重者，應適當放寬指征。
Rh溶血病應採用Rh系統與母親同型，AB0系統與患兒同型的血液，緊急或找不到血源時也可選用0型血；母0型、子A或B型的AB0溶血病，最好用AB型血漿和0型紅細胞的混合血，也可用抗A或抗B效價不高的0型血或患兒同型血；有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血。
換血量：一般為患兒血量的2倍（約150～180ml／kg），大約可換出85%的致敏紅細胞和60%的膽紅素及抗體。
預防
媽媽孕前、孕期檢查可減少溶血病的發生：
1、有可能懷母兒血型不合溶血病的媽媽，如在孕前被查出血型抗體效價高者可在孕前先進行中藥治療來降低抗體，預防懷孕後寶寶患ABO溶血病。
2、孕後定期查抗體效價，第一次孕16周開始查抗體，第二次孕28～30周，以後2～4周查一次，自抗體效價增高時開始予孕婦口服中藥，每日一劑至分娩。
3、孕期診斷為血型不合溶血病者，在24、30、33周各進行10天的綜合治療，以提高胎兒抵抗力。
4、自預產期前2周開始口服肝酶誘導劑，可加強胎肝細胞葡萄糖醛酸與膽紅素的結合能力，從而減少新生兒膽紅素腦病的發生。
溶血症症狀
患新生兒溶血症的寶寶會出現各種症狀，主要表現為黃疸、肝脾腫大、貧血等。症狀輕的進展緩慢，全身狀況影響小;嚴重的病情進展快，出現嗜睡、厭食，甚至發生膽紅素腦病或死亡。
黃疸 紅細胞破壞分解出來的膽紅素呈黃色，它可以分布於人體全身，使機體組織的顏色變黃，由於皮膚和鞏膜(俗稱白眼珠)位於機體表面，發黃最為明顯，也就是黃疸。大多數新生兒出生後都會有黃疸的表現，但當黃疸出現過早、發展過快，或血中膽紅素水平過高時，就要注意有發生溶血症的可能。溶血症嬰兒的黃疸常於出生後24小時內或第2天出現。
貧血 由於紅細胞破壞，患溶血症的寶寶都有輕重不等的貧血。
肝脾腫大 重症溶血時，出現胎兒水腫並可有明顯肝脾增大，這種症狀多見於Rh溶血病。
膽紅素腦病 血中膽紅素水平過高時會損傷腦細胞，引起膽紅素腦病，這是溶血病最嚴重的合併症。一般發生在分娩後2～7天，表現為黃疸加重，患兒出現神經系統症狀，如嗜睡、餵養困難、雙眼凝視、驚厥等。如不及時治療，可致死亡或有運動功能障礙、智慧型落後等後遺症。
發熱 發熱可能是小兒溶血後機體的一種反應，也可能是較嚴重膽紅素腦病時。熱度也許不一定很高，但如果是因後者而發生的，說明病情已比較嚴重。
爸爸媽媽也不需要太擔心
年輕的爸媽們也不用太擔心，一般情況下ABO血型溶血症狀很輕，孩子出生後大多不需要特殊治療，只要及時進行藍光照射和藥物治療，孩子病情都可以緩解，即使是嚴重的Rh溶血病，若及時進行換血，絕大多數寶寶也都能轉危為安。
中醫治療
解讀溶血性貧血——黃疸溶血性貧血是指紅細胞在不同原因下破壞加速而骨髓造血代償不足時所發生的一種貧血。分為先天性和後天的，其共同臨床特徵：
1、貧血體徵：無力、心動過速、勞力性呼吸困難。
2、溶血體徵：黃疸（如急性溶血則發生延遲）
3、慢性溶血體徵：脾大。我認為三種體徵是有聯繫的：黃疸是溶血導致，脾大可以加重溶血，進一步加重貧血。我認為辨證治療黃疸，不僅很容易解決黃疸，還可以從根本上治療溶血。一般認為黃疸的發生主要是血清膽紅素含量增高，而出現黃疸。
辨證治療黃疸中醫學認為濕熱或寒濕侵犯脾胃肝膽，導致膽汁不循常道而外溢，浸溢肌膚而然。如果單從以上兩種病因治療，則有時有效，有時無效。發生黃疸是很複雜的，根據我臨床上大致分為十種類型介紹：
1、陰黃：黃色不明顯，下身黃而上身不黃；小便夜間不舒服，白天通利。病因是輕微濕，治療宜用“去黃散”6-15克加茯苓、澤瀉、薏米之類或五苓散。連服數劑即退。
2、陽黃：黃色如金，上身眼目盡黃，下身不黃；白天小便不暢，或痛或不痛，夜間正常；病因是輕微濕，治療宜用“去黃散”15-18克加升麻、橘梗、茯苓、花粉、麻黃芩等，數劑即愈。
3、熱黃：口大渴，多飲反覺不快，一身盡黃；眼目發黃色淡，小便急數疼痛，尿色如黃汁。病因熱結膀胱。治療宜用“去黃散”15克加龍膽草、梔子、白芍、茯苓、澤瀉等，大熱泄黃疸亦除。
4、寒黃：畏寒怕冷、腹中疼痛、按時緩解；一身黃疸、眼目白，小便清長、夜間尤多。病因是寒結膀胱。治療宜用“去黃散”3-6克加白朮茯苓、山藥、芡實、薏米、附子等，溫命門，10-15劑痊癒。
5、濕黃：一身上下盡黃，眼目具黃；身浮腫、按之如泥；病因是水濕之病。治療宜用“去黃散”12-15克加升麻、牽牛子、車前子、澤瀉等，慢慢調理即愈。
6、燥黃：胸前發黃病因是肺金燥極，發於胸前。治療宜用“去黃散”3克加麥冬、梔子、白芍、陳皮、天冬、元參、花粉、白芥子等，數劑痊癒。
7、血黃：上下一身，眼目具黃，發熱、煩悶、腹痛。病因是血瘀。治療宜用“去黃散”3-6克加丹皮、牛膝、當歸、梔子、川芎、大黃等，長服即愈。
8、氣黃：頭面多黃、不發熱、輕微活動乏力、小便不數，大便燥。病因是氣虛不能運化。治療宜用“去黃散”12克加人參、白朮、茯苓、車前子等，氣旺則愈。
9、新生兒黃疸：出生2-3天即可出現黃疸，10天左右達到高峰。病因是胎兒感受孕母濕熱之氣。治療宜用“去黃散”10克加梔子、鬱金、白朮、雞內金等7劑大部分痊癒。
10、手足黃：身不黃手足反黃。病因是濕熱壅閉與中焦。治療宜用“去黃散”15克加白朮、茯苓、陳皮、甘草等，慢慢調理可治癒。
黃疸只要積極正確的中藥治療，完全可以治癒的，溶血也會得到很大改善，貧血改善，脾臟有所回縮，血色素上升，長期無病生存，乃至痊癒。
新生兒治療
原則是糾正貧血，防治心力衰竭，降低血清膽紅素水平，防治膽紅素腦病的發生。
一、光照方法：未結合膽紅素在光的作用下，變成水溶性異構體，隨膽汁和尿排除體外，從而降低血清膽紅素水平，治療時嬰兒用黑布遮眼，除尿布外，全身皮膚裸露持續光照1~2天，少數可延長3~4天，可獲得滿意療效。
二、換血療法：
目的：1、換出新生兒體內致敏的紅細胞及抗體，阻止溶血進一步發展；
2、換出血清膽紅素，防止膽紅素腦病；
3、糾正貧血，防止心衰發生；
4、如果Rh-孕婦過去輸入過Rh+血，第一胎也可能發生Rh新生兒溶血病。給分娩72小時內的Rh-初產婦注射抗Rh（抗D）免疫球蛋白，可防止其在第二胎髮生Rh新生兒溶血病。也可用換血療法治療。
三、其他療法：補充白蛋白、糾正酸中毒可減少血中游離的未結合膽紅素，可減少膽紅素腦病的發生。
四、糾正貧血：如貧血嚴重需輸血治療時，開始應少量輸血，確信輸血後未加重溶血，方可繼續按需要量輸入。
