母兒血型不合溶血病(maternofetal blood group incompatibility),是孕婦和胎兒之間血型不合而產生的同族血型免疫疾病可發病於胎兒和新生兒的早期。當胎兒從父方遺傳下來的顯性抗原恰為母親所缺少時,通過妊娠分娩,此抗原可進入母體,刺激母體產生免疫抗體 當此抗體又通過胎盤進入胎兒的血循環時,可使其紅細胞凝集破壞,引起胎兒或新生兒的免疫性溶血症這對孕婦無影響,但病兒可因嚴重貧血、心衰而死亡或因大量膽紅素滲入腦細胞引起核黃疸而死亡,即使倖存,其神經細胞和智力發育以及運動功能等都將受到影響。
病因
ABO血型系統中孕婦多為O型,父親及胎兒則為A、B或AB型胎兒的A、B抗原即為致敏源。Rh血型中有6個抗原分別為C、c、Dd、E、e其中以D抗原性較強。致溶血率最高,故臨床上以抗D血清來檢驗當母親或新生兒紅細胞與已知的抗D血清發生凝集,即為Rh陽性,反之則為陰性Rh陰性的孕婦,偶亦可被其他抗原致敏而產生抗體,如抗E抗C抗體等從而發生母兒血型不合。胎兒紅細胞正常不能通過胎盤僅在妊娠或分娩胎盤有破損時,絨毛血管內胎兒紅細胞才能進入母體,並根據進入的量致敏次數,影響到抗體產生的多少及最後引起胎、嬰兒溶血的輕重等。
血型抗體是一種免疫球蛋白有IgG、IgM兩種。IgG分子量小(7S-r球蛋白)為不完全抗體(膠體介質抗體或遮斷性抗體),能通過胎盤;而IgM 分子量大(19S-γ球蛋白),為完全抗體(鹽水凝集抗體)不能通過胎盤。Rh、ABO血型抗體能通過胎盤起作用的是IgG。
臨床表現
(一)因紅細胞破壞增加,網狀內皮系統及肝、腎細胞可有含鐵血黃素沉著。(二)骨髓及髓外造血組織呈代償性增生,肝脾腫大,鏡檢在肝、脾、肺、胰、腎等組織內可見散在髓外造血灶。
(三)貧血導致心臟擴大,血漿蛋白低下、全身蒼白、水腫、胸腹及心包等組織內可同凶散在髓外造血灶。
(四)高膽紅素血症可引起全身性黃疸及核黃疸。核黃疸多發生在基底核、海馬鉤回及蒼白球、視丘下核、尾狀核、齒狀核等處。神經細胞變性,胞漿黃染,核消失。
輕症者多無特殊症狀,溶血嚴重者,可出現胎兒水腫、流產、早產甚至死胎。娩出後主要表現為貧血、水腫、肝脾腫大、黃疸及核黃疸。症狀的輕重取決於抗體的多少、新生兒成熟度及代償性造血能力等。
診斷
主要依靠實驗室的特異性抗體檢查:
1孕婦產前應常規查血型,如為O型,而其夫為AB、AB型者應作特異性抗體檢查,陽性者提示已被致敏。
2Rh血型不合抗體效價>1:32,ABO血型不合抗體效價>1:512者提示病情嚴重。
3有條件時可行羊水檢查,孕36周以後,羊水膽紅素含量>0.2mg%提示胎兒有溶血損害。
併發症
本病的併發症嚴重:因貧血心衰而死亡,或因大量膽紅素滲入腦細胞引起核黃疸而死亡。
治療
(一)孕期處理
1.綜合療法
2.中藥
茵陳蒿湯(茵陳9g制大黃4.5g、黃芩9g、甘草6g)每日一劑煎服至分娩。
3.引產
(二)產時處理
爭取自然分娩避免使用鎮靜、麻醉劑,以免增加胎、嬰兒窒息機會做好新生兒搶救準備。娩出後立即斷臍,以減少進入兒體內的抗體並留臍帶約10cm長,以備註藥或必要時換血用。胎兒出生後立即從臍靜脈注入25%葡萄糖10ml、維生素C100mg、尼可剎米125mg及/或氫化考的松25mg,另留胎盤側臍血送檢血型、膽紅素、特殊抗體測定及紅細胞血紅蛋白和有核紅細胞檢查等。
(三)新生兒處理
1.藥物療法
⑴激素血漿、葡萄糖綜合療法。
⑵苯巴比妥
⑶中藥三黃湯
2.光照療法
3.換療法對產前診斷明確,胎兒出生後症狀、體徵明顯者經治療膽紅素繼續上升接近18mg%者,考慮換血。
預防
對有溶血病史的孕婦妊娠期應加強監護設法提高胎兒抵抗力及孕婦的免疫力具體方法如下:1中藥治療 口服茵陳湯(茵陳g制大黃.g黃芩g甘草g)直至分娩;
2於妊娠周左右各進行天的綜合治療包括葡萄糖及維生素C每日靜脈注射次;維生素E、氧吸入;
3預產期前兩周開始口服魯米那,加強胎兒肝細胞葡萄糖醛酸酶與膽紅素結合的能力減少新生兒核黃疸的發生。
母兒血型不合溶血病--應對措施
孕婦在懷孕後應該去正規的醫院做產前檢查,包括查驗血型,如孕婦是0型,或RH陰性,就要注意隨訪抗體升高情況。
參考文獻
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