sapho綜合症

Sasaki於1967年首先描述了一例有掌跖膿皰病的鎖骨無菌性肥厚性骨炎，此後相繼報導了250多例。 ozaki等發現128名掌跖膿皰病中9.4%有前胸壁骨關節炎。 可並發胸鎖關節炎、胸肋關節炎、骶髂關節炎，銀屑病。

sapho綜合症主要包括骨病變和掌跖膿皰病。Sasaki於1967年首先描述了一例有掌跖膿皰病的鎖骨無菌性肥厚性骨炎，此後相繼報導了250多例。1987年Charnot等經過歸納取每一病變的首字母，提出SAPHO綜合徵的命名，並把本綜合徵的骨關節病變分為與痤瘡有聯繫的風濕性表現(團塊、暴發的、汗腺炎、化膿的)，掌、跖膿皰病，胸鎖骨肥厚和慢性復發性骨髓炎四組。所有病人均累及胸骨關節，並引起無菌性骨肥厚性骨炎。
1987年法國醫師Charmot等提議將掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重症痤瘡伴發胸肋鎖骨肥厚、慢性復發性多灶性關節炎、骶髂關節炎等損害統稱為SAPHO綜合徵其共同特點是皮膚損害在某一時期均有無菌性膿皰，骨損害包括無菌性骨炎、無菌性骨髓炎和關節炎。Kawdi等注意到皮膚、骨和滑膜的組織中均有相似的炎症細胞浸潤，認為這三處損害有其共同的病因。
近十幾年來，雖然有越來越多的臨床報導，但有關其病因和發病機制研究的相關報導幾乎空白。目前全球報導的病例數不足300例，80%以上的病例集中在歐洲其餘的在北美日本和澳大利亞等國家和地區我國報導有幾十例。
臨床表現：
發病年齡以青年和中年多發發病年齡最小10歲，最大59歲。男女比例各家報導不一。病人常有骨關節腫痛最常累及的是胸鎖關節、胸肋關節、肩關節、髂骨、恥骨等。其中胸骨為62%，其次為骶髂關節(33%)，脊柱(24%)，周圍骨(19%)，周圍關節(10%)81%的病人有兩處以上病變，同時可伴有關節周圍炎症。52%～66%的病人有掌跖膿皮病，14%～15%的病人有痤瘡，9%～24%的病人有銀屑病。皮膚病變可發生在骨關節病之前或之後。
主要症狀為前胸壁的疼痛和腫脹常呈雙側性天氣潮濕和寒冷時加重。病程長久後胸肋鎖骨連線處融合，骨肥厚可壓迫鄰近的神經血管結構有時需外科手術處理。實驗室檢查通常為非特異性的。
骨病變也可發生於脊柱、長骨、髂骨、下頜骨和恥骨。損害常始於腱和韌帶附著處，而後二者本身也有骨肥厚病變，常有關節炎，特別是骶髂關節炎。在兒童和青年中可見無菌性溶解性損害(慢性復發性多灶性骨髓炎)痊癒後有硬化和骨肥厚。
皮膚損害可表現為掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重症痤瘡(聚會性痤瘡或暴發性痤瘡) 。
掌跖膿皰病：Barber將其歸類於膿皰型銀屑病中的一個亞型，但也有認為它系不同於銀屑病的另一疾病。掌跖膿皰病患者家族中發生尋常型銀屑病的較少HLA-B13、B17和Cw6在銀屑病約50%的患者中可找到，而在掌跖膿皰病中不常見。發病年齡通常為20～60歲，女性多見，占80%。掌跖膿皰病和骨病的關係1967年在日本首先報導。Sonozaki等發現128名掌跖膿皰病中9.4%有前胸壁骨關節炎。
重症痤瘡伴關節炎首先由Burns和Coleville於1959年描述。聚會性痤瘡、化膿性汗腺炎和頭皮蜂窩織炎3種疾病同時發生者稱為毛囊閉塞三聯征(follicular occlusion triad，FOT)。Knitzer和White Needleman研究了60名聚會性痤瘡暴發性痤瘡或FOT的肌與骨骼的表現，發現大部分患者骨和關節受累。Kawai等檢查41例掌跖膿皰病和骨關節損害，發現93%有胸肋鎖骨損害，37%脊柱骨肥厚，22%骶髂關節有硬化改變，33%有明顯的外周關節炎。
併發症： 可並發胸鎖關節炎、胸肋關節炎、骶髂關節炎，銀屑病。
診斷：
根據症狀、體徵典型滑膜炎痤瘡、膿皰病骨肥厚、骨髓炎等表現，本病不難診斷。
但應注意與銀屑病性關節炎、強直性脊柱炎、瑞特綜合徵和硬化性骨髓炎等相鑑別。有人認為脊柱關節病雖與SAPHO綜合徵有許多相似之處，但兩者應予區分SAPHO綜合徵的表現為骨炎和硬化，而非真正的關節炎。骶髂關節炎在SAPHO綜合徵中約50%為單側性而在脊柱關節病中通常為雙側性。骨髓炎在SAPHO綜合徵中常見而在脊柱關節病中不常見。
實驗室檢查：
C-反應蛋白增高，類風濕因子陰性。白細胞計數和血沉可正常或稍高，RF和ANA陽性，HLA-B27約30%陽性。
其它輔助檢查：
X線檢查：早期可無明顯改變，隨著病情進展可見到胸鎖關節和胸肋關節不規則侵蝕，骨皮質肥厚還可累及腕關節、頸、胸、腰骶，表現為相鄰的2～4個椎體瀰漫性增生。骶髂關節病變常不對稱。
治療 ：
由於本病相對良性的病程以及其病因不明，因此目前的治療以對症治療為主，首選非類固醇藥物治療。部分炎症反應重且非類固醇藥物療效不明顯者可短期使用中小劑量皮質激素，外周關節滑膜炎明顯或皮損明顯者，可試與甲氨蝶呤，合併炎性腸病者可試用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。
最近的研究表明，新一代的二磷酸鹽類藥物帕米二磷酸鹽對本病的治療有效，一般口服帕米二磷酸鹽600mg/d，治療6個月左右，可有效的緩解症狀，但觀察的病例數有限。
預後預防 ：
預後：
本病發展緩慢，Maugars等隨訪19例sAPHO平均12.3年，18例病人感覺尚可。本病預後良好。Hayem等對120例SAPHO綜合徵患者5年以上的隨診，表明本病進展緩慢，無明顯的致殘性，無嚴重的併發症發生。
預防：
1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間改善養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配
2.注意鍛鍊身體，增加機體抗病能力不要過度疲勞、過度消耗，戒菸戒酒。生活規律，勞逸結合，心情舒暢避免強烈精神刺激。
3.早發現早診斷早治療樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。
4.非甾體類抗炎藥可減輕症狀。此外也可試用秋水仙鹼、柳氮磺胺吡啶治療。應注意預防皮膚感染。嚴重痤瘡和膿皰可試用維A酸類藥物。