概述
本病為病因不明的過敏性疾病，血內有循環抗腎小球基底膜抗體及免疫球蛋白和補體呈線樣沉積於腎小球基膜,造成肺出血伴嚴重進展性發展的腎小球腎炎為特點.
病理學
腎活檢觀察到的變化類似於任何急進性腎小球腎炎,包括上皮細胞新月體形成,腎小球粘連和間質炎性滲出.肺泡內出血,充滿含鐵血黃素的巨噬細胞和肺間隔纖維化.免疫螢光染色顯示在腎小球基膜和一些病人的肺泡-毛細血管基膜內有免疫球蛋白和補體沉積.在肺和腎臟,抗腎小球基底膜抗體的主要靶位是Ⅳ基底膜膠原2,3鏈的非膠原(NC-1)性功能區.感染,吸菸和吸入損傷被認為是通過這些抗體造成毛細血管損傷.遺傳也起一定作用.HLA-DRW2與抗腎小球基底膜疾病相關.
症狀,體徵和診斷
Goodpasture綜合徵不常見.病人常為青年男性,典型的表現為嚴重咯血,呼吸困難和急進性腎功能衰竭.部分病例,肺出血可先於腎臟疾病數周至數月出現.血中出現循環抗腎小球基膜抗體.多有血尿和蛋白尿,尿沉渣中常含細胞及顆粒管形.胸部X線檢查可顯示進行性,遊走性,不對稱的雙側性絨毛狀緻密影.常有缺鐵性貧血.某些膠原性血管疾病(如系統性紅斑狼瘡,類風濕性關節炎),特發性急進性腎小球腎炎,鏡下多動脈炎,Wegener肉芽腫和原發性混合性冷球蛋白血症也可同時出現肺出血和腎衰.但這些疾病可根據其實驗室特徵,如血清中存在抗腎小球基底膜抗體,抗中性粒細胞胞漿自身抗體(ANCA),或冷球蛋白和腎活檢加以鑑別.最近已證實肺出血腎炎綜合徵,最常見於ANCA相關疾病(如鏡下多動脈炎,Wegener肉芽腫伴毛細血管炎),而非Goodpasture綜合徵.線形的免疫複合物沉積也可見於少數狼瘡性腎炎和糖尿病性腎小球硬化症,但這些腎臟中洗脫的抗體不具有腎小球基底膜的活性.
