概述
又稱,眼外肌麻痹—共濟失調—深反射消失綜合徵;急性播散性腦脊髓神經根綜合徵。
病因病理病機
病因不十分明確,目前認為有病毒感染和變態反應兩種說法。也可能是異型或非典型的Guillian–Barre氏綜合徵。
臨床表現
本病青壯年多見,男性的發病率較女性多一倍,多數有呼吸道或消化道感染的前驅疾病,兩天到數周后出現神經症狀,常先出現眼外肌麻痹和共濟失調,最後深反射消失。
(一)眼外肌麻痹 多為兩側性,1/3的病例有眼內肌麻痹,在病程中亦可見凝視麻痹,瞳孔對光反和調節反射消失,提示中腦和腦橋的損害。視力和視野正常。
(二)共濟失調 多為對稱的小腦性共濟失調,可見肌張力降低、意向性震顫、間斷性言語、眼球震顫,感覺障礙缺如或輕微。提示小腦或小腦腦橋束、脊髓小腦束的損害。
(三)深反射消失 多為短暫性深反射消失。
鑑別診斷
(一)亞急性硬化性全腦炎
(subacute sclerosing panencephalitis) 是一種慢病毒性腦炎,由麻疹病毒引起。12歲以下兒童最易得病,起病隱襲呈進行性,一般在晚期有昏迷,病程較長,達數月。初期以精神症狀為主,出現不自主動作是中期的特殊症狀,中期之後逐步出現肢體強直、昏迷、顱神經麻痹症狀,生理反射亢進,並出現病理征。腦脊液中IgG,IgM均持續增高,膠金曲線呈麻痹型。血清和腦脊液中抗麻疹病毒抗體滴度升高。
(二)急性播散性腦脊髓炎
(acute diseminated encephalomyelitis) 是一組發生在某些感染(尤其是出診性疾病)後的中樞神經系統脫髓鞘性疾病,一般認為與自身免疫機制有關。本症以兒童和青壯年發病為多,病損廣泛地累及腦與脊髓。起病急驟,多在感染後第4~30天出現臨床症狀,常在發熱緩解期中再度發熱,並可有頭暈、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等症狀,可見腦膜刺激征。病情進一步發展,則出現程度不同的神經系統實質性症狀,包括腦、脊髓、顱神經及/或脊神經根損害的表現。
(三)多發性硬化症(multiple sclerosis)
是一種青、壯年時期的中樞神經系統脫髓鞘疾病,其特點為病灶播散在病程中常有緩解和復發的反覆出現。病損部位的不同,臨床表現可多種多樣。常有精神症狀的言語障礙。顱神經功能障礙以球後神經炎為首發症狀多見。眼球震顫是常見症狀之一,可為水平性、旋轉性或垂直性。背部、小腿部常有麻木、束帶感及疼痛,可出現小腦性和感覺性共濟失調。後期可見痙攣性截癱。