又稱,枕骨髁—頸靜脈孔連線部綜合徵;腮腺後窩綜合徵;半側舌喉肩咽癱綜合徵。
【病因和機理】
因腫瘤、血管病變、外傷、炎症等病變由頸靜脈孔向枕骨前髁管擴延致一側性舌咽、迷走、副、舌下神經之周圍性癱瘓。
【臨床表現】
聲音嘶啞,咽下困難,舌後1/3味覺障礙;同側軟齶麻痹;同側舌肌麻痹與萎縮;同側胸鎖乳突肌及斜方肌麻痹和萎縮。有時還可見痙攣性咳嗽、喘息樣呼吸困難、唾液過多。
【鑑別診斷】
(一)頸靜脈球體瘤(tumor of glomus jugulare) 50%發生於中耳鼓室下壁,腫瘤可經岩骨破壞內耳迷路,向上伸入後顱窩,出現Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經麻痹症狀,尚有耳鳴、耳聾和耳流濃等症狀。此病發病年齡在40~60歲,以女性多見。
(二)顱底腫瘤(basicranial tumor) 見於蝶骨、顳骨、眶內、中顱窩腦膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半側顱底神經合併性損害,即偏側顱底綜合徵(Garrcin氏綜合徵)。顱神經麻痹呈一側性進行性。顱外腫瘤如上頜竇、鼻腔、鼻咽部腫瘤向顱底蔓延亦可出現一側性顱底神經合併損害症狀。
(三)腦幹灰質腦炎(brain stem poliomyelitis) 除引起尾組顱神經麻痹外尚有其他顱神經麻痹。常呈兩側性,很少發生於一側,如為一側性往往伴有長束症征。
(四)腦幹血管病變 也可出現一側多數顱神經麻痹,但起病快,不呈進行性,有好轉傾向,有交叉麻痹症征。
(五)本綜合徵易與其他引起尾組顱神經麻痹的綜合徵混淆 如Jackson氏綜合徵(迷走、副、舌下神經病變)、Avellis氏綜合徵和Schmidt氏綜合徵(迷走、副神經損害)等。這些綜合徵的共有症狀為一側性喉麻痹。