Lambert-Eaton氏綜合徵

又稱,類重症肌無力綜合徵;肌無力—肌病綜合徵;癌腫伴肌無力綜合徵。

【病因和機理】

多數伴發於癌腫,以小細胞型肺癌最多見。由於運動神經末稍乙醯膽鹼的釋放減少,使神經肌肉傳導障礙。

【臨床表現】

多數50歲以後起病,男性多見;多伴發腫瘤,以小細胞型肺癌最多見;主要是四肢近端的軀幹肌肉無力,下肢症狀重於上肢;消瘦和易疲勞,行動緩慢。肌肉在活動後即感到疲勞,但如繼續進行收縮則肌力反而可暫時改善;偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺異常、口腔乾燥、陽萎;陽鹼酯酶抑制劑對治療無效。腱反射減弱但無肌萎縮現象。

【鑑別診斷】

(一)重症肌無力(myasthenia GRAVIS) 40歲以下女性多見;常伴胸腺腫瘤;全身肌肉均可受累,以活動最多的肌肉受累最早;肌無力晨輕午重,活動後加重,休息後減輕或消失;腱反射通常不受影響;膽鹼酯酶抑制劑治療有效。

(二)Guillian-barre氏綜合徵的假性進行性肌營養不良型 肌無力以四肢末端為主,多伴顱神經症狀及主、客觀感覺異常。同時四肢近端或肢帶部有肌萎縮。

(三)肌營養不良症(myodystrophy) 是一組與常染色體顯性或隱性遺傳有關的肌肉變性疾病,以肌無力、萎縮或假性肥大為主要的臨床徵象。肌無力呈緩慢性加重,肌萎縮分布有和特徵性。

(四)多發性肌炎(polymyositis) 病情進展快,無力症狀重於肌萎縮,疼痛及壓痛常見。血沉增快,對皮質類固醇治療反應良好。

(五)神經衰弱和癔病患者經常有疲乏無力症狀 往往無晝夜差別,可有癔症性失音或癔球。無肌肉癱瘓、垂瞼和眼外肌麻痹現象。

(六)肌萎縮性側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis) 運動神經元疾病(motor neuron disease)、顱神經麻痹(paralysis of crania nerve)、周期性麻痹(periodic paralysis)、甲狀腺性肌病、急性卟啉病(acute porphyria)和極度飢餓狀態等均可出現症狀性肌無力,多數可根據臨床表現予以區別,困難者可用新斯的明試驗。肉毒中毒以及偶因套用新黴素、鏈黴素、多菌素等阻斷神經肌肉接頭而引起的四肢癱和呼吸肌麻痹,根據急性起病和特殊的食物史、用藥史可與本綜合徵鑑別。

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